تاوباثي

تاوباثيس تمثل مجموعة من الأمراض التنكسية العصبية التي يسببها ترسب بروتينات تاو في الدماغ. مرض الزهايمر هو أشهر اعتلال تاوباثي. حتى الآن ، هذه الأمراض التنكسية غير قابلة للشفاء.

ما هو علاج تاوباثي؟

يتمثل العرض الرئيسي لاعتلال التاووباتي في تطور الخرف. هذا ينطبق على جميع أشكال اعتلالات تاوباثيا. مرض الزهايمر هو أفضل مثال معروف لهذه المجموعة من الأمراض.
© artfocus - stock.adobe.com

تاوباثي هو مصطلح جماعي للعديد من الأمراض العصبية التنكسية ، وكلها مرتبطة بتطور الخرف. تحدث جميع اعتلالات تاووباثيا بسبب تراكم بروتينات تاو في الدماغ. تمت تسمية بروتينات تاو على اسم الحرف اليوناني تاو.

ترتبط ببروتينات الهيكل الخلوي وبالتالي تؤدي وظائف داعمة في الخلايا الحيوانية والبشرية. عادة ، ترتبط بروتينات تاو مع بعضها البعض عبر أقسام متكررة ، وبالتالي تشكل هياكل خيطية في الخلية. عند الربط ، يتم قطع الطرف الأميني لسلسلة البولي ببتيد عن طريق الفسفرة.

ومع ذلك ، إذا حدث فرط الفسفرة (تشبع جميع مواقع الارتباط بمجموعات الفوسفات) ، يتم إنشاء بروتين لم يعد وظيفيًا ، والذي لا يمكنه الارتباط ببروتينات الهيكل الخلوي. يترسب البروتين في الدماغ. تفضل بعض الطفرات فرط الفسفرة.

هناك ستة أشكال إسوية مختلفة معروفة ببروتين تاو ، والتي يمكن أن تنتج عدة أشكال من اعتلال تاوباثي مع تغييرات جينية مناسبة. اعتمادًا على الشكل الإسوي ، يمكن أن يحتوي بروتين تاو على ما بين 352 و 757 من الأحماض الأمينية. يمكن أن يتسبب ترسب بروتينات تاو المفرطة الفسفرة في الدماغ ، من بين أمور أخرى ، في الإصابة بمرض الزهايمر ، واعتلال الدماغ الرضحي المزمن (CTE أو الخرف pugilistica).

ومن المعروف أيضًا أن الخرف الجبهي الصدغي (مرض بيك) ، أو التنكس القشري القاعدي ، أو الخرف العصبي الليفي المتشابك ، أو الشلل فوق النووي التدريجي ، أو مرض الحبوب الفضية من المضاعفات. بالنسبة لجميع حالات اعتلال تاوباث ، لا توجد حتى الآن آفاق للعلاج.

الأسباب

سبب اعتلالات تاووباتي هو ترسب بروتينات تاو في الدماغ ، وفي نقاط الدماغ حيث توجد هذه الرواسب المتزايدة باستمرار ، هناك قيود وظيفية تؤدي في النهاية إلى موت الخلايا العصبية والخلايا الدبقية. هذا يؤدي إلى تقلص الدماغ.

يمكن أن يتقلص بنسبة تصل إلى 20 في المائة في سياق مرض الزهايمر. بمرور الوقت ، تُفقد هياكل مهمة في الدماغ. كقاعدة عامة ، هذه العملية بطيئة للغاية ، حيث يؤدي اعتلال تاوباثي إلى الوفاة في المتوسط ​​ثماني سنوات من البداية.

أساس ترسبات بروتينات تاو هو عدم قدرتها ، بسبب فرط الفسفرة ، على بناء روابط كافية لبروتينات الهيكل الخلوي. يمكن أن يحدث فرط الفسفرة بسبب الطفرات. تم اكتشاف ما يقرب من 60 طفرة مختلفة لجين تاو ، وكلها تؤدي إلى اعتلال تاوباثي.

إن عملية فرط الفسفرة هي في الواقع عملية طبيعية تعمل كآلية إشارات لتحفيز انقسام الخلية. ومع ذلك ، بسبب بعض الطفرات ، يتم تكثيف فرط الفسفرة ، ومن بين أمور أخرى ، ينتج نفايات من بروتين تاو ، والتي لم تعد قادرة على الارتباط وبالتالي ليس لها وظيفة. ومع ذلك ، فإن أحد أشكال اعتلال تاوباث ، وهو اعتلال الدماغ الرضحي المزمن ، ليس وراثيًا ، ولكنه ينتج عن إصابات الرأس المتكررة.

هنا أيضًا يحدث فرط فسفرة بروتينات تاو. من المحتمل أن يتم تشغيل الفسفرة هنا من خلال العمليات التنظيمية. بعد الإصابات ، يجب تحفيز انقسام الخلايا للشفاء. ومع ذلك ، يتم تحفيز ذلك من خلال تأثير الإشارة للفسفرة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتمثل العرض الرئيسي لاعتلال التاووباتي في تطور الخرف. هذا ينطبق على جميع أشكال اعتلالات تاوباثيا. مرض الزهايمر هو أفضل مثال معروف لهذه المجموعة من الأمراض. غالبًا ما يتم ربط مصطلح الزهايمر بالخرف. ومع ذلك، هذا ليس صحيحا. الخرف هو العرض الرئيسي لهذه الحالة.

جميع الأمراض الأخرى من هذه المجموعة من الأشكال تتطور أيضًا إلى الخرف كأهم الأعراض. يبدأ مرض الزهايمر تدريجياً بالنسيان العام. في مرحلة أخرى ، يفقد المريض أبسط المهارات العملية ، مثل ارتداء الملابس أو صنع القهوة. في المرحلة الأخيرة ، يعاني المرضى من اللامبالاة وفقدان الشهية وضبط الفراش وسلس البول. لم يعد يستطيع التعرف على الأشخاص المقربين منه.

مرض آخر هو التنكس القاعدي (CBD) ، وفي هذا المرض تظهر أعراض مشابهة لأعراض باركنسون بالإضافة إلى الخرف. وهذا يؤدي إلى الرعاش والاكتئاب والقلق وعدم الحركة واضطرابات المشي واضطرابات حركة العين.

في مرض بيك ، تظهر المشكلات السلوكية وضعف الأداء في المقدمة. هنا أيضًا يتطور الخرف التدريجي. يتميز الشلل فوق النووي المترقي بفشل عضلات العين وصورة إكلينيكية تشبه مرض باركنسون. يشتبه في وجود شكل خاص من مرض الزهايمر في حالة مرض الحبوب الفضية.

الاعتلال الدماغي الرضحي المزمن هو اعتلال تاوباثي ينتج عن تأثيرات خارجية مثل إصابات الرأس. فنانو الدفاع عن النفس والملاكمون ، على وجه الخصوص ، معرضون لخطر الإصابة بهذا المرض في سنواتهم اللاحقة. يبدأ هذا المرض بالصداع وصعوبة التركيز.

في الدورة اللاحقة ، يتم إضافة ذاكرة قصيرة المدى مضطربة والاكتئاب والانفعالات العاطفية. في المرحلة النهائية ، يعاني المريض من الخرف الواضح ، مما يجعل من المستحيل عليه التعامل مع الحياة اليومية.

التشخيص ومسار المرض

يعتمد تشخيص اعتلالات تاووباتي على التاريخ الطبي الشخصي والخارجي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء العديد من الاختبارات النفسية العصبية مثل اختبار الساعة أو اختبار الحالة العقلية المصغر (MMST). تعتبر إجراءات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي جزءًا من التشخيص. تعطي الأعراض التي تحدث أدلة على نوع اعتلال تاوباثي.

المضاعفات

لسوء الحظ ، لا يمكن علاج اعتلال تاوباثي تمامًا ، لذلك لا توجد نتيجة إيجابية تمامًا لهذا المرض. المتضررون يعانون من شكاوى مختلفة. هذا يؤدي إلى فقدان الشهية وسلس البول. يمكن أن يحدث التململ الداخلي أو الارتباك أيضًا ويكون لهما تأثير سلبي للغاية على حياة المريض اليومية.

يعتمد العديد من المرضى بعد ذلك على مساعدة الأشخاص الآخرين في حياتهم ولم يعد بإمكانهم القيام بأشياء كثيرة في حياتهم اليومية بمفردهم. يحدث الاكتئاب أو الرعاش أيضًا في اعتلال تاوباثي. علاوة على ذلك ، يعاني معظم المرضى من مشاكل سلوكية واضطرابات في المشي. يمكن أن يحدث فقدان التنسيق أيضًا.

بسبب الارتباك ، يزداد خطر الإصابة بشكل كبير ، بحيث يمكن للمصابين أيضًا أن يفقدوا وعيهم. غالبًا ما يعاني المرضى أيضًا من الصداع أو من اضطرابات التركيز. يمكن الحد من أعراض اعتلال التاووباتي بمساعدة الأدوية.

لا توجد مضاعفات. ومع ذلك ، لا يمكن تحقيق العلاج الكامل. لا يمكن بشكل عام توقع ما إذا كان هذا المرض سيؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

الشخص المصاب يعتمد على طبيب في علاج اعتلال تاوباثي. لا يمكن علاج هذا المرض بشكل مستقل ، لذلك يجب بالتأكيد إجراء العلاج من قبل الطبيب. فقط مع العلاج الصحيح والسريع يمكن منع المزيد من المضاعفات والشكاوى. لا يمكن العلاج الكامل مع اعتلال تاوباثي لأنه مرض وراثي.إذا كان الشخص المعني يرغب في إنجاب الأطفال ، فيجب أيضًا إجراء الاستشارة الوراثية من أجل منع انتقال المرض.

يجب استشارة الطبيب في حالة اعتلال التاووباتي إذا كان الشخص المصاب يعاني من فقدان حاد في الشهية وسلس البول. في كثير من الحالات ، يحدث الاكتئاب أو صعوبة الحركة. يظهر الكثير أيضًا سلوكًا غير طبيعي في اعتلال التاووباتي ، والذي يجب أيضًا فحصه من قبل الطبيب. يمكن أن تشير مشاكل التركيز الشديدة أو الصداع الشديد أيضًا إلى هذا المرض. أولاً وقبل كل شيء ، يمكن اكتشاف اعتلال تاوباثي بواسطة ممارس عام أو طبيب أطفال. يعتمد العلاج الإضافي على الأعراض الدقيقة ويتم إجراؤه بواسطة أخصائي.

العلاج والعلاج

لا يمكن علاج اعتلالات تاوباثيا سببيًا. في سياق مرض الزهايمر ، يتم إعطاء العديد من الأدوية التي من المفترض أن تحسن الذاكرة. بالنسبة لأمراض تاووباتي الأخرى أيضًا ، تُستخدم طرق علاج الأعراض لتحسين الأعراض وتأخير مسار المرض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد اضطرابات الذاكرة والنسيان

منع

على الرغم من أن معظم اعتلالات التاووبات وراثية ، إلا أن أسلوب الحياة الصحي والتمارين العقلية المستمرة يمكن أن تساعد في تأخير ظهور المرض وتطوره.

الرعاية اللاحقة

Taupathy غير قابل للشفاء ويؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع للمتضررين. لذلك فإن رعاية المتابعة لهذا المرض ممكنة فقط إلى حد محدود. الاكتشاف المبكر له أهمية كبيرة بالنسبة للدورة اللاحقة. يجب أن يفحص الطبيب المعالج تناول الدواء وجرعته وكذلك مسار المرض.

يمكن علاج الآثار الجانبية المحتملة للدواء وكذلك الأعراض الجديدة بسرعة أكبر. المرضى أكثر عرضة للإصابة بالالتهاب الرئوي. يمكن مواجهة ذلك من خلال اتخاذ الاحتياطات للحفاظ على صحة الرئة ، مثل التطعيمات المنتظمة ضد الإنفلونزا. نظرًا لوجود إعاقات جسدية ، فإن مساعدة الرعاية مطلوبة في الحياة اليومية.

في بعض الأحيان يحتاج المرضى أيضًا إلى كرسي متحرك. يمكن أن يؤدي العلاج الطبيعي أيضًا إلى تحسين أو إبطاء ضعف الحركة. إذا أمكن ، فإن الأنشطة الرياضية في أوقات الفراغ إيجابية للجسم والعقل. يجب توضيح نوع الرياضة وشدتها مع الطبيب مسبقًا.

عادة ما تؤدي الإعاقات الجسدية أيضًا إلى مشاكل نفسية مثل الاكتئاب. الاستشارة النفسية والمشاركة في الحياة الأسرية مهمة للمتضررين. يلعب الأصدقاء أيضًا دورًا رئيسيًا حتى لا يكون المريض وحده مع وضعه ويمكنه التعامل معه بشكل أفضل.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يمكن علاج اعتلالات تاوباثيا سببيًا. من الأفضل للمصابين الاتصال بطبيب الأعصاب حتى يتمكنوا من اتخاذ الإجراء المناسب. يجب أن يتم علاج الأعراض بالتعاون مع أخصائي.

العلاج الطبي ضروري في حالة ظهور أعراض مثل فقدان الشهية أو تقييد الفراش. عادة ما يكون المصابون بمرض خطير لدرجة أنهم لم يعودوا قادرين على التصرف بشكل مستقل. الأهم من ذلك هو مساعدة الأقارب ، الذين يتعين عليهم التأكد من تناول الدواء وفقًا للتعليمات وعدم ظهور أي أعراض أخرى على المريض. من أجل تجنب القروح عند طريح الفراش ، يجب على المريض تغيير وضعه بانتظام أو وضعه في وضع آخر. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام مراهم مختلفة من المعالجة المثلية.

غالبًا ما يحتاج الأشخاص المقربون أيضًا إلى الدعم العلاجي بأنفسهم. خاصة في المرحلة الأخيرة من المرض ، لا يستطيع المصابون عادة التعرف على معارفهم ، وهو عبء عاطفي ضخم عليهم. نظرًا لأن معظم اعتلالات تاوباث وراثية ، فإن الوقاية غير ممكنة أيضًا. ومع ذلك ، فإن أسلوب الحياة الصحي والتدريب العقلي المنتظم يمكن أن يؤخر المرض. من الأفضل مناقشة التدابير المفيدة والضرورية بالتفصيل مع الاختصاصي المسؤول.