تليف الكبد الصفراوي الأولي

تحت تليف الكبد الصفراوي الأولي يُفهم مرض الكبد المزمن النادر. في الوقت الحاضر يطلق عليه التهاب الأقنية الصفراوية الأولي معروف.

ما هو تليف الكبد الصفراوي الأولي؟

يعاني حوالي 20٪ من المرضى من ترسبات دهنية في الزوايا الداخلية للعين. يمكن أن تكون الشكاوى الأخرى المحتملة هي البراز الدهني ونقص الفيتامينات.
© blueringmedia - stock.adobe.com

تليف الكبد الصفراوي الأولي هو الاسم الأول لمرض نادر في الكبد. نظرًا لأن مصطلح "تليف الكبد الصفراوي الأولي" كان يُنظر إليه على أنه مضلل ، فقد تمت إعادة تسمية المرض إلى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC). يمكن غالبًا تشخيص المرض قبل تطور تليف الكبد.

بسبب طرق الفحص والعلاج الحديثة ، لم يعد يعاني حوالي 66 بالمائة من جميع المرضى من تليف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون المصابون بالاضطراب بسبب مصطلح "تليف الكبد". في عامي 2014 و 2015 ، اتخذت الجمعيات الطبية في أوروبا وأمريكا قرارًا بتكييف المصطلح الجديد "التهاب الأقنية الصفراوية الأولي" مع أمراض الكبد.

تقوم منظمة الصحة العالمية (منظمة الصحة العالمية) الآن أيضًا بمراجعة إعادة التسمية. يصيب تليف الكبد الصفراوي الأولي أو التهاب الأقنية الصفراوية الأولي النساء في المقام الأول. حوالي 90 في المائة من جميع المرضى هم من الإناث. يؤثر المرض في المقام الأول على القنوات الصفراوية الصغيرة ثم ينتشر إلى أنسجة الكبد بأكملها ، مما يؤدي بدوره إلى حدوث ندبات.

ومع ذلك ، فإن تليف الكبد لا يظهر حتى نهاية المرض. النطاق العالمي الدقيق لتليف الكبد الصفراوي الأولي غير واضح. في ألمانيا ، تشير التقديرات إلى أن ما بين 4000 و 12000 مواطن ألماني يعانون من أمراض الكبد ، والتي تظهر بشكل أساسي في منتصف العمر بين 40 و 60 عامًا.

الأسباب

نظرًا لأن الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا تحدث في أكثر من 95 في المائة من جميع المرضى ، فإن الطب يصنف تليف الكبد الصفراوي الأولي على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. يحدث أحد أمراض المناعة الذاتية عندما لا يعود جهاز الدفاع في الجسم قادرًا على التمييز بين الجسم والأجنبي. في حالة PBC ، يتم مهاجمة الميتوكوندريا في خلايا الجسم.

يتم تكوين الأجسام المضادة الذاتية التي يتم توجيهها ضد الوحدة الفرعية E2 من مركب نازعة هيدروجين البيروفات. هذا هو إنزيم ثنائي هيدروليبويل تران أسيتيلاز. ومع ذلك ، لا يزال هناك جدل حول ما إذا كانت العوامل الأخرى مسؤولة أيضًا عن ظهور تليف الكبد الصفراوي الأولي.

تمت مناقشة التأثيرات الجينية والهرمونية. الأمر نفسه ينطبق على الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية أو الفطرية ، أو استخدام بعض الأدوية أو العوامل البيئية. كما أنه من غير الواضح ما هي تأثيرات تليف الكبد الصفراوي الأولي على النساء الحوامل.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يقسم الأطباء تليف الكبد الصفراوي الأولي إلى أربع مراحل مختلفة. في المرحلة الأولى ، يتم تدمير ظهارة القنوات الصفراوية ، بينما في المرحلة الثانية هناك تكاثر للقنوات الصفراوية. هذا يؤدي إلى تطور القنوات الصفراوية الزائفة. المرحلة الثالثة هي عندما يكون هناك تليف في حقول البوابة مع نخر وتختفي القنوات الصفراوية بشكل متزايد.

في المرحلة الرابعة والأخيرة ، يظهر تليف الكبد أخيرًا ويتحول العضو إلى اللون الأخضر. تبدأ أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي تدريجيًا. يشعر حوالي 70 إلى 90 بالمائة من المرضى بالتعب والإرهاق. غالبًا ما تحدث الحكة ، وهي مرض يصيب الغدة الدرقية مثل التهاب الغدة الدرقية في هاشيموتو ، وجفاف الأغشية المخاطية ، ومشاكل المفاصل وأعراض مشابهة للروماتيزم.

يعاني حوالي 20٪ من المرضى من ترسبات دهنية في الزوايا الداخلية للعين. يمكن أن تكون الشكاوى الأخرى المحتملة هي البراز الدهني ونقص الفيتامينات. كما أن التهابات المسالك البولية ليست شائعة عند المرضى الإناث.في المرحلة المتأخرة من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، تحدث مضاعفات تليف الكبد النموذجية مثل دوالي المريء ودوالي قاع المعدة والاستسقاء (البطن المائي) وسرطان الكبد واختلال وظائف المخ.

التشخيص ومسار المرض

في حالة الاشتباه في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، يتم إجراء الفحوصات المخبرية الطبية. توجد الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) في الدم في أكثر من 90 بالمائة من جميع مرضى PBC. يمكن اعتبار هذه النتيجة وحدها دليلاً على وجود تليف الكبد الصفراوي الأولي.

علاوة على ذلك ، فإن القيم المختبرية العامة أعلى أيضًا من القيم العادية وتشير إلى التهاب أو احتقان في القناة الصفراوية. إذا لم تقدم الاختبارات المعملية دليلًا دقيقًا ، يتم إجراء خزعة الكبد. يمكن تأكيد التشخيص عن طريق إزالة أنسجة الكبد.

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم التفريق بين تليف الكبد الصفراوي الأولي وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. في السنوات السابقة ، كان متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى PBC حوالي اثني عشر عامًا. ومع ذلك ، خلال هذه الفترة ، تم اكتشاف المرض عادة فقط في مراحله النهائية.

في الأساس ، يثبت مسار PBC أنه مختلف تمامًا من فرد إلى آخر. مع المسار الخفيف للمرض ، عادة ما تكون هناك تغييرات طفيفة فقط ، بينما في حالات أخرى يمكن توقع مسار أسرع للمرض. ومع ذلك ، في اثنين من كل ثلاثة مرضى PBC ، لم يعد هناك أي مظهر من مظاهر تليف الكبد الذي يهدد الحياة.

المضاعفات

مع هذا المرض ، يعاني المصابون من مشاكل مختلفة في الكبد. إذا لم يتم علاج هذا المرض ، فقد يؤدي في أسوأ الأحوال إلى وفاة المريض. لهذا السبب ، يجب أن يعالج الطبيب هذه الحالة بالتأكيد. يعاني المصابون بالدرجة الأولى من النخر.

يؤدي هذا المرض أيضًا إلى تليف الكبد وتدمير الكبد في النهاية. يعاني المصابون من حكة وكذلك من اليرقان. تجف الأغشية المخاطية وتعاني المفاصل من الانزعاج ، وبالتالي يعاني المرضى أيضًا من تقييد الحركة. بدون علاج ، يفضل الآثار الجانبية غير السارة مثل البراز الدهني وأمراض المسالك البولية.

في أسوأ الحالات ، يحدث سرطان الكبد أيضًا ، والذي يتطلب عادةً زرع العضو. كلما تم تشخيص المرض مبكرًا ، كانت فرص العلاج الكامل أفضل. في الحالات الشديدة ، سيتعين على المرضى الاعتماد على زراعة الكبد للاستمرار في البقاء على قيد الحياة. يتم علاج المرض بمساعدة الأدوية.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تشير الحكة وتغيرات الجلد إلى تليف الكبد الصفراوي الأولي ويجب أن يتم توضيحها في أقرب وقت ممكن بواسطة طبيب الأسرة أو طبيب الأمراض الجلدية. في سياق آخر من المرض ، قد تظهر أعراض مثل التعب أو مشاكل المفاصل أو اليرقان ، والتي يجب أن يوضحها الطبيب أيضًا. إذا كنت تعاني من مشاكل في الكبد أو الطحال ، فمن الأفضل استشارة الطبيب مباشرة. إذا كان هناك تليف في الكبد ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي في 90٪ من الحالات عند النساء.

عادة ما يصبح ملحوظًا بين سن 40 و 60. يجب استشارة الطبيب في حالة ظهور عوامل الخطر هذه وظهور الأعراض المذكورة. ثم من الأفضل أن ترى طبيب الأسرة أو أخصائي الطب الباطني. اعتمادًا على الأعراض ، يمكن أيضًا استشارة المتخصصين في أمراض الكبد وكذلك أخصائيي أمراض الجهاز الهضمي وأطباء الأمراض الجلدية. يتم العلاج الفعلي في عيادة متخصصة. يجب عرض الأطفال على طبيب الأطفال في حالة ظهور الأعراض والأعراض المذكورة.

العلاج والعلاج

يتم علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي باستخدام حمض أورسوديوكسيكوليك (UDC). يأخذ المريض هذا كجهاز لوحي لبقية حياته. في المراحل المبكرة من PBC ، يمكن لهذا الدواء أن يبطئ المرض أو يوقفه.

إن فائدة مثبطات المناعة التي تم إعطاؤها في وقت سابق أمر مثير للجدل. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا تكون منطقية إلا إذا كان هناك التهاب الكبد المناعي الذاتي الإضافي. إذا حدث تليف الكبد على الرغم من العلاج ، فقد تكون هناك حاجة لعملية زرع كبد. من خلال هذا الإجراء الشامل ، يمكن علاج PBC في 75 بالمائة من جميع الحالات.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لليرقان ومشاكل في الكبد

منع

الوقاية من تليف الكبد الصفراوي الأولي غير ممكنة. لا تزال الأسباب الدقيقة للمرض قيد البحث.

الرعاية اللاحقة

يتطلب تليف الكبد الصفراوي الأولي فحوصات متابعة منتظمة للمراقبة المستمرة من قبل الطبيب. يجب على المرضى الالتزام بالمواعيد تمامًا ، لأن التشخيص الدقيق هو أيضًا عنصر أساسي في متابعة العلاج. بهذه الطريقة ، يمكن التعرف على الانتكاس في مرحلة مبكرة. يمكن فحص مسار المرض بدقة من خلال الضوابط كجزء من الرعاية اللاحقة.

وفقًا للروتين ، يوصى بإجراء فحوصات كل ثلاثة إلى ستة أشهر. إذا كان يجب أن تسوء قيم المختبر في الوقت الذي يلي العلاج الفعلي ، فسيتم وضع المزيد من مواعيد الفحص على الخطة. يجب على المريض عدم تأجيل الفحوصات ، بل يجب استشارة الطبيب في الوقت المناسب. بغض النظر عما إذا كانت عملية زرع الكبد قد تمت أم لا ، فمن الضروري للمصابين الانتباه إلى الأعراض الأخرى للمرض.

تشير زيادة التعب والحكة المتكررة إلى تفاقم الحالة. يساعد الإيقاع اليومي المنتظم في إيجاد توازن معين. يجب مراعاة فترات الراحة الكافية ومراحل النوم حتى تتحسن حالة المريض. يُنصح بالرعاية طويلة الأمد بعد زراعة الكبد. هذا متوفر في مراكز الزرع ذات الصلة. بالإضافة إلى توصيات الأطباء ، فإن الدعم النفسي من العائلة والأصدقاء مفيد جدًا أيضًا للمتضررين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لسوء الحظ ، لا يوجد نهج علاجي لهذا المرض المناعي الذاتي يمكنه علاج المرض. لا يمكن للأدوية الموصوفة أن تخفف الأعراض فحسب ، بل تؤخر أيضًا النقطة الزمنية لتليف الكبد وبالتالي لزرع الكبد الضروري. لذلك ينبغي أن تؤخذ بانتظام. يجب أيضًا إجراء الفحوصات الطبية بانتظام.

بسبب المشاكل النفسية المحتملة التي يمكن أن يسببها مثل هذا التشخيص ، يوصى بالعلاج النفسي المصاحب ، حيث تتم مناقشة المخاوف الناشئة وانعدام الأمن بشكل مناسب وبالتالي التغلب عليها. من المفيد أيضًا تبادل الأفكار مع المتأثرين. هناك مجموعة مساعدة ذاتية للكبد ومجموعة مرضى من مركز الكبد إرلنغن. حتى مجموعة Facebook للأشخاص الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي موجودة الآن. أي شخص يبحث هنا على الإنترنت سيجده بسرعة.

يعد نظام المناعة الذي يعمل بشكل موثوق مهمًا أيضًا في حالة الإصابة بأمراض المناعة الذاتية. هناك طرق عديدة لتقوية جهاز المناعة. إجراءات إزالة السموم مثل تطهير القولون أو علاجات التنقية مكملة للتدابير الغذائية مثل الأطعمة قليلة الدسم التي تريح الكبد. قبل كل شيء ، يجب تجنب الدهون الحيوانية واستخدام الزيوت النباتية عالية الجودة الغنية بالأوميغا 3 بدلاً من ذلك. توجد أحماض أوميغا 3 الدهنية في زيت بذر الكتان أو زيت الجوز ، على سبيل المثال.

علاوة على ذلك ، يجب على الأشخاص المصابين بأمراض الكبد على وجه الخصوص تجنب الإجهاد. بدلاً من ذلك ، يُشار إلى الكثير من النوم والراحة ، ولكن أيضًا الكثير من التمارين مثل المشي أو المشي أو السباحة.