ابيضاض الدم البروميلوسيتيك

عند ابيضاض الدم البروميلوسيتيك هو شكل حاد من سرطان الدم الناجم عن ورم في نخاع العظم الأحمر. هذا يؤدي إلى زيادة غير متحكم فيها في الخلايا البرعية ، وهي مقدمة غير ناضجة لخلايا الدم البيضاء ، الكريات البيض. لا يزال العلاج وفرص البقاء على قيد الحياة من ابيضاض الدم النخاعي ضعيفًا.

ما هو سرطان الدم البروميلوسيتيك؟

ال ابيضاض الدم البروميلوسيتيك, PML، يمثل شكلاً خاصًا من سرطان الدم النخاعي الحاد ، AML ، ويتميز بحقيقة أنه يمكن اكتشاف المزيد من خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في مجرى الدم. الخلايا البرميلية هي خلايا نخاع عظم لا توجد عادة في الدم.

ومع ذلك ، في PML ، يتشكل هذا النوع من الخلايا بشكل مفرط في نخاع العظام ويتم إطلاقه في مجرى الدم الحر لأسباب لم تتضح بعد. يتميز هذا الشكل من الأورام بشكل خاص ومميز للغاية لخلايا الدم البيضاء غير الناضجة ، والتي تسمى أيضًا الانفجارات.

يمثل ابيضاض الدم البروميلوسي حوالي خمسة بالمائة فقط من جميع التشخيصات الجديدة لابيضاض الدم النخاعي الحاد ، لذلك فإن هذا النوع من سرطان الدم نادر الحدوث. عندما تفشي PML ، يمكن تحديد الترددات العرقية والإقليمية ، ومع ذلك ، لا يوجد حتى الآن تفسير معقول.

يتأثر معظمهم من المراهقين والشباب ، لأنه بعد سن الستين ينخفض ​​معدل الإصابة بشكل ملحوظ. يصيب ابيضاض الدم البروميلوسيتي النساء والرجال بشكل متساوٍ أكثر أو أقل.

الأسباب

لا يزال التخصيص الواضح لسبب الإصابة بسرطان الدم وانتشاره غير معروف. يمكن ملاحظة حدوث أعلى في أمريكا الوسطى والجنوبية وإيطاليا وإسبانيا ، والسبب غير معروف أيضًا. ومع ذلك ، هناك مؤشرات على ما يسمى بالانحرافات الكروموسومية ، والتي يمكن أن تشارك بشكل مباشر في تطوير سرطان الدم النخاعي.

يعتبر وجود انتقال كروموسوم معين أو جين الاندماج المقابل تشخيصيًا. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على متغيرات جزيئية أخرى ، والتي ، مع ذلك ، تحدث بشكل أكثر ندرة. ومع ذلك ، فإن هذه التغيرات الكروموسومية النموذجية لا تحدث في جميع المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي.

لذلك ، هذا أيضًا غير كافٍ كمعيار وحيد لتحديد السبب. في غضون ذلك ، تم رفض نظرية التراكم العائلي المتزايد للصورة السريرية مرة أخرى. يبدأ تطور الـ PML دائمًا في نخاع العظم الأحمر ، حيث تتطور استنساخ مستقل ومستقل ، ينتج عنه خلايا دم بيضاء غير ناضجة بطريقة لا يمكن السيطرة عليها ، أي نموذجي لخلية الورم الخبيثة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

ابيضاض الدم البروميلوسيتي هو شكل من أشكال ابيضاض الدم الذي يحدث بشكل حاد ولذلك فهو دائمًا حالة طارئة تتعلق بأمراض الدم تتطلب التدخل الطبي الفوري بسبب ورم خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نخاع العظام ، يتم قمع إنتاج الصفيحات الدموية والصفائح الدموية إلى حد كبير.

هذا هو السبب في وجود نزعة متزايدة للنزيف في وقت مبكر كأهم معيار تشخيصي. يرتبط هذا الميل للنزيف بانتظام أيضًا باضطراب واضح في تخثر الدم. خارجياً ، يمكن التعرف على علامات المرض هذه بالفعل من خلال أرقى حالات النزيف في الجلد والأغشية المخاطية ، والمعروفة أيضًا باسم نمشات.

هذا هو السبب في وجود خطر على الحياة ، حتى مع أصغر الإصابات ، من النزيف الذي لا يشبع. ومع ذلك ، فإن الخطر الأكبر بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم النخاعي يأتي من النزيف الداخلي ، وخاصة داخل المخ ، والذي هو أيضًا نتيجة مباشرة لزيادة ميل النزيف.

إذا لم يتم تنفيذ تدابير علاجية محددة على الفور ، فعادة لا يمكن إنقاذ حياة المصابين. في المراحل المبكرة من المرض ، قبل فترة طويلة من ظهور نزيف واضح ، ينصب التركيز على الأعراض غير المحددة. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، الشحوب الواضحة بسبب فقر الدم وانخفاض الأداء والتعب.

التشخيص ومسار المرض

يجب إجراء تشخيص موثوق به لابيضاض الدم النخاعي في مختبر أمراض الدم بمساعدة أخصائي. يُظهر المجهر الضوئي صورة مميزة لسرطان الدم مع تواجد هائل للخلايا البرعية في الدم المحيطي.

يمكن أن تؤكد خزعات النخاع العظمي وكذلك الفحوصات الوراثية والفسيولوجية البشرية للتخثر التشخيص في مرحلة مبكرة. يعتبر مسار المرض ضعيفًا ، لأنه صورة سريرية حادة مع حالة عامة منخفضة بشكل ملحوظ.

المضاعفات

أولاً وقبل كل شيء ، يؤدي ابيضاض الدم النخاعي إلى زيادة نزيف الدم لدى المصابين. حتى الحوادث البسيطة أو الجروح تؤدي إلى نزيف غزير. من الواضح أيضًا أن تخثر الدم نفسه مضطرب بشكل واضح في معظم الحالات بسبب ابيضاض الدم النخاعي ، بحيث لا يمكن إيقاف النزيف بسهولة. كقاعدة عامة ، حتى النزيف البسيط يمكن أن يعرض الحياة للخطر إذا لم يكن بالإمكان إيقاف النزيف.

يمكن أن يحدث النزيف الداخلي أيضًا بسبب ابيضاض الدم النخاعي ويؤدي إلى مضاعفات وأعراض خطيرة. يعاني المصابون في الغالب من الإرهاق والتعب ، ومع ذلك ، لا يمكن تعويضهم بمساعدة النوم. يحدث الشحوب الدائم أيضًا بسبب ابيضاض الدم النخاعي وتقل مرونة المصابين بشكل كبير بسبب المرض.

عادة ما يتم علاج سرطان الدم النخاعي بمساعدة الأدوية. لا توجد مضاعفات إذا لم يتم تناول جرعة زائدة من الدواء. علاوة على ذلك ، هناك أيضًا مسار إيجابي للمرض. ومع ذلك ، لا يمكن عادةً التنبؤ بما إذا كان متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب ينخفض ​​بسبب ابيضاض الدم النخاعي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب فهم الميل المتزايد للنزيف على أنه إشارة إنذار للكائن الحي. إذا لم يكن بالإمكان إيقاف حتى الإصابات الطفيفة بالطرق المعتادة للإرقاء ، فيجب زيادة اليقظة. يجب زيارة الطبيب في أسرع وقت ممكن ، لأن ابيضاض الدم النخاعي يؤدي إلى الوفاة المبكرة للمريض إذا تطور المرض بشكل سيئ. الرعاية الطبية الشاملة في الوقت المناسب ضرورية في التعامل مع المرض. ويشمل ذلك أيضًا التشخيص المبكر وزيارة الطبيب عند ظهور العلامات الأولى لمشكلة صحية.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر من تعفن الدم وبالتالي تسمم الدم مع الجروح المفتوحة. إن شحوب البشرة والإرهاق السريع وزيادة التعب هي علامات على وجود اضطراب. إذا ظهرت الأعراض فجأة أو تطورت ببطء ، يلزم الطبيب. إذا كانت هناك حاجة متزايدة للنوم أو اللامبالاة أو اللامبالاة ، فهناك حاجة للعمل. إذا كانت هناك تغييرات في السلوك ، أو إذا تم تقليل الأنشطة الترفيهية أو إذا كان هناك نقص في الاهتمام ، فيجب استشارة الطبيب.

الاضطرابات في الانتباه أو التركيز مثيرة للقلق. تشير إلى وجود مخالفة صحية يجب التحقيق فيها ومعالجتها. يجب مناقشة التدهور العقلي أو الجسدي في المستوى الطبيعي للأداء مع الطبيب. إن انخفاض المرونة أو زيادة تجربة الإجهاد هي مؤشرات يجب متابعتها.

العلاج والعلاج

لم يكن العلاج السببي لسرطان الدم النخاعي ممكنًا بعد. تركز جميع عناصر العلاج على وقف الورم اللاإرادي لخلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نخاع العظم. لهذا الغرض ، يتم في البداية إجراء العلاج الكيميائي بجرعات عالية مع ما يسمى anthracyclines.

ومع ذلك ، نظرًا لأن المرضى في خطر مميت بسبب زيادة ميلهم للنزيف ، يجب أن يتم العلاج البديل بعوامل التخثر بالتوازي. لزيادة عدد الصفائح الدموية ، يتم أيضًا إعطاء مركزات الصفائح الدموية عن طريق الوريد. تنتج استراتيجيات العلاج الأحدث من إعطاء حمض الريتينويك المتحول بالكامل ، ATRA ، وهو مشتق من حمض فيتامين أ.

هذه المادة ، التي ليست عامل علاج كيميائي ، تعمل على المستوى الجزيئي وتحث على نضوج الانفجارات غير الناضجة إلى خلايا الدم البيضاء الناضجة والوظيفية ، العدلات. بالإضافة إلى الجرعات العالية من العلاج الكيميائي والعلاج باستخدام ATRA ، يتم دائمًا تضمين مركبات الزرنيخ في مفهوم العلاج.

إن الفعالية المضادة للوكيميا لبعض جزيئات الزرنيخ في علاج سرطان الدم الحاد موثقة جيدًا. ومع ذلك ، بسبب السمية الهائلة للزرنيخ كمعدن ثقيل ، يجب تجنب أي شكل من أشكال الجرعة الزائدة بشكل صارم.

منع

إذا نجا المريض بعد خمس سنوات من التشخيص الأولي لسرطان الدم النخاعي ، فإن معدل التكرار يكون منخفضًا بشكل مدهش مقارنة بأورام نخاع العظام الأخرى. الضوابط الدقيقة لتعداد الدم وقيم التخثر ضرورية. لا توجد وقاية مباشرة ضد حدوث ابيضاض الدم النخاعي.

ومع ذلك ، يمكن نصح المرضى في منتصف العمر الأصحاء بفحص تعداد الدم بانتظام كجزء من الفحوصات الطبية الوقائية. يمكن ملاحظة تغيرات اللوكيميا في وقت مبكر ، حتى لو لم تكن هناك أعراض.

الرعاية اللاحقة

يوصى بمراقبة المريض على المدى الطويل بعد علاج ابيضاض الدم النخاعي. تستمر رعاية المتابعة لمدة عشر سنوات على الأقل. خلال هذا الوقت ، يتم فحص المرضى مرة واحدة في السنة لأغراض المراقبة. تركز فحوصات المتابعة على تحديد التكرار المتأخر.

يشير المصطلح إلى تكرار المرض بعد سنوات قليلة من العلاج. من النادر جدًا تكرار الإصابة بسرطان الدم النخاعي بعد العلاج الناجح لمدة تصل إلى خمس سنوات. ومع ذلك ، كانت هناك حالات معزولة لتكرارها متأخرًا بعد أكثر من عشر سنوات. وهذا ما يفسر طول فترة فحوصات المتابعة.

من خلال الفحوصات المنتظمة ، يمكن تسجيل التأثيرات المتأخرة للعلاج ويمكن تحديد حدوث سرطان الدم الثانوي أو الأورام الخبيثة الأخرى. جزء من رعاية المتابعة للمرضى المصابين بابيضاض الدم النخاعي هو إجراء فحوصات منتظمة لنخاع العظام كل ثلاثة أشهر لمدة 12 إلى 18 شهرًا.

تعتمد مدة المتابعة على ما إذا كان المرضى مصنفين على أنهم مرضى ذوو مخاطر معيارية أو مرضى عالي الخطورة. الهدف من فحص المتابعة هذا هو اكتشاف أي خلايا ابيضاض دم متبقية قد تكون بقيت في الجسم. يمكن اكتشاف الانتكاس وعلاجه مبكرًا بالعلاج المبكر إذا كانت النتيجة إيجابية.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

ابيضاض الدم بروميلوسيتيك له تكهن جيد إذا تم علاجه بشكل مناسب. لذلك فإن مساعدة المريض مهمة جدًا. بالتشاور مع الطبيب ، يجب أن يعالج المريض في مركز سرطان الدم المتخصص. هناك ، يمكن منع جميع المضاعفات المعروفة أو معالجتها بسرعة من خلال تدابير معينة. من أجل التعرف على اللوكيميا في الوقت المناسب ، يجب على المريض استشارة الطبيب بالتأكيد إذا ظهرت أعراض مثل التعب الشديد الدائم ، والجلد الشاحب ، والحمى ، وآلام البطن المستمرة ، وميل النزيف المتزايد ، والكدمات ، وتورم العقدة الليمفاوية ، وآلام المفاصل وغيرها من التغييرات الغريبة. وهذا يتيح بدء العلاج بسرعة أكبر.

يمكن للمريض أيضًا الاتصال بمجموعات المساعدة الذاتية ، أو Deutsche Krebshilfe e.V. أو Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. تقدم معلومات مستفيضة وبالتالي تقلل المخاوف أيضًا. يستفيد العديد من المرضى من العضوية في مجموعة المساعدة الذاتية ، حيث يتم تبادل الخبرات المختلفة في التعامل مع المرض. هذا مصدر ارتياح كبير لكثير من المرضى ، كما أن اليقين بأن العلاج ممكن يمكن أن يسرع عملية الشفاء. ولكن حتى في الحالات الأكثر خطورة ، يمكن أن يكون لهذا التبادل تأثير إيجابي للغاية على نوعية الحياة.

غالبًا ما تساعد الاستفادة من الإرشاد النفسي في منع الاكتئاب والعقابيل النفسية الأخرى لسرطان الدم. على الرغم من المرض الخطير ، فإن أسلوب الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي متوازن والبقاء في الهواء الطلق يدعم أيضًا التعافي.