متلازمة SAPHO

ال متلازمة SAPHO هو مرض من مجموعة الأمراض الروماتيزمية المصاحبة لأعراض التهاب الغشاء المفصلي وحب الشباب والبثور وفرط التعظم والتهاب العظام. ربما يكون السبب هو عدوى جلدية. حتى الآن ، كان العلاج على أساس أعراض بحتة.

ما هي متلازمة SAPHO؟

تشكل الأمراض الروماتيزمية دائرة من الأمراض مصحوبة بحالات مؤلمة مرتبطة بالجهاز العضلي الهيكلي. مرض متعدد الأوجه من الأمراض الروماتيزمية هو ما يسمى متلازمة SAPHO. الاسم هو اختصار يتكون من الأحرف الأولى من الأعراض المميزة.

لذلك تشمل الأعراض بشكل رئيسي التهاب الغشاء المفصلي وحب الشباب والبثور وفرط التعظم والتهاب العظام. عادة لا يتم التعرف على الأعراض الفردية على الفور على أنها صورة سريرية متماسكة بسبب تنوع التعبير. عادة ما تصيب متلازمة SAPHO الشابات والرجال.

ليس من المؤكد حدوث ولا انتشار المتلازمة. نظرًا لأنه تم توثيق حوالي 20 حالة فقط في غضون 20 عامًا ، فمن المفترض أن يكون التردد منخفضًا نسبيًا. ترتبط المتلازمة بالتهابات الجلد والصدفية والتهاب المفصل العجزي الحرقفي وأمراض الأمعاء ومرض لايم.

الأسباب

المسببات الدقيقة لمتلازمة SAPHO غير معروفة بعد. نظرًا لتنوع المرض ، لا يُتوقع وجود تاريخ موحد للتطور. نظرًا لأن جميع حالات المتلازمة تبدو مرتبطة بأعراض جلدية ، فإن عدوى الجلد السببية هي السبب الأكثر ترجيحًا حاليًا.

في التسبب بالمرض ، هناك تكهنات حول عدوى سببية تحت الإكلينيكية في شكل حب الشباب ، على سبيل المثال ، يمكن أن يتطور منها التهاب العظم والنقي التفاعلي المناعي. يمكن أيضًا أن يكون سبب هذا السبب هو التهاب السمحاق المصاحب للأعراض وآلام العظام المرحلية لدى المريض.

الشيء نفسه ينطبق على التهاب الغشاء المفصلي المجاور. كيف يمكن أن تبدو العلاقات بالتفصيل لم يتم توضيحها بشكل قاطع. يمكن أيضًا أن تشارك العوامل الوراثية في تطور المرض. على الأقل هذا هو ما يقترحه نموذج الفأر CMO ، الذي وثق المجموعات العائلية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعاني مرضى متلازمة SAPHO من أعراض بدرجات متفاوتة وتقلبات كبيرة. الأعراض الأساسية هي أعراض التهاب الغشاء المفصلي ، حب الشباب ، البثور ، فرط التعظم والتهاب العظام. في كثير من الحالات ، تكون الأعراض مختلفة جدًا باختلاف المرضى.

عادة ما ترتبط الأعراض الرئيسية بعلامات أخرى للمرض ، خاصة التعب أو أعراض الألم الشديد أو أعراض الجهاز الهضمي. غالبًا ما يكون المرضى مشوهين بسبب أعراضهم الجلدية. بسبب آلامهم ، فإن قدرتهم على المشاركة في الحياة اليومية محدودة أيضًا.

تتركز معظم البثور عند المصابين في اليدين والقدمين. تم العثور على فرط الترقوة بشكل أساسي في المفصل القصي الترقوي. يمكن أن يظهر التهاب العظم على أنه اعتلال مفصلي الفقار ، مثل التهاب الفقار الفقاري ، أو التهاب العظم والنقي المزمن المتكرر متعدد البؤر أو التهاب المفاصل البثرية. لا يجب أن يعاني كل مريض من جميع الأعراض الأساسية الخمسة.

التشخيص ومسار المرض

لا تعد الزيادة في علامات HLA-B8 و HLA-B27 معيارًا تشخيصيًا إلزاميًا لمتلازمة SAPHO. فقط بعض المرضى يظهرون زيادة. للتشخيص ، نظرة عامة على الأعراض أمر بالغ الأهمية. في كثير من الحالات ، يؤدي تباين الشدة إلى صعوبة التشخيص المبكر.

يعتمد التشخيص على إجراءات التصوير مثل التصوير الومضاني للهيكل العظمي والتصوير بالرنين المغناطيسي ، حيث تعتبر جميع النتائج المعملية في متلازمة SAPHO أقل تميزًا. يشير التشخيص المبكر إلى تشخيص إيجابي. نظرًا لأن المتلازمة بأكملها لا يتم تشخيصها إلا في مرحلة متقدمة ، فمن النادر توقع تشخيص إيجابي تمامًا. في المراحل المتأخرة من المتلازمة ، يعتمد التشخيص بشكل كبير على الأعراض ، والتي يمكن أن تختلف اختلافًا كبيرًا من حالة إلى أخرى.

المضاعفات

أولاً وقبل كل شيء ، يعاني المصابون بمتلازمة SAPHO من آلام جلدية شديدة. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى تقليل الجماليات ، بحيث لا يشعر المصابون بالرضا أو يعانون من عقدة النقص وانخفاض كبير في احترام الذات.

يمكن أن يحدث التنمر والمضايقة أيضًا ولهما تأثير سلبي على الحالة النفسية للمريض ، بحيث يمكن أن تؤدي المتلازمة إلى اضطرابات نفسية أو اكتئاب. علاوة على ذلك ، يعاني معظم مرضى المتلازمة أيضًا من الإرهاق والتعب الدائم ، والذي لا يمكن تعويضه بمساعدة النوم. حتى الأشياء والأنشطة اليومية تكون صعبة بالنسبة لمعظم المتضررين ، لذا فهم يعتمدون على مساعدة الآخرين في الحياة اليومية.

يعتمد معظم المرضى على العلاج النفسي للتخفيف من الأعراض. ومع ذلك ، فإن الدواء ضروري أيضًا لهذه المتلازمة. كقاعدة عامة ، لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب أن يعالج الطبيب دائمًا متلازمة SAPHO. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي أيضًا إلى وفاة الشخص المعني إذا لم يتم علاج المتلازمة في الوقت المناسب. لهذا السبب ، يكون للتشخيص المبكر وعلاج المتلازمة دائمًا تأثير إيجابي على المسار الإضافي للمرض.

يجب استشارة الطبيب إذا كان المريض يعاني من حب الشباب الشديد. يؤدي هذا أيضًا إلى تكوين بثور على الجلد وعادة ما يتأثر الجلد أيضًا بالاحمرار والحكة. في كثير من الحالات ، يشير الإرهاق أيضًا إلى المرض ، خاصةً إذا حدث خلال فترة زمنية أطول وبدون سبب معين. ومع ذلك ، لا يجب أن تكون جميع الأعراض موجودة للإشارة إلى متلازمة SAPHO.

يمكن إجراء التشخيص الأول للمتلازمة بواسطة طبيب عام أو طبيب أمراض جلدية. العمر المتوقع للشخص المصاب لا يقيده المرض أو ينقصه. كقاعدة عامة ، يمكن علاج المتلازمة بشكل جيد نسبيًا ، بحيث يتم شفاؤها تمامًا.

العلاج والعلاج

كان علاج متلازمة SAPHO حتى الآن علاجًا لأعراض بحتة. نظرًا لأن الأسباب لم يتم توضيحها بشكل قاطع ، يمكن علاج الأعراض الفردية فقط. لذا فإن المتلازمة غير قابلة للشفاء حتى الآن. العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات مثل مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية متاحة لعلاج أعراض المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، يتعين على المرضى عادةً تغيير حياتهم كجزء من العلاج ، وبالتالي ، على سبيل المثال ، تجنب الإجهاد المؤلم بشكل دائم.

في كثير من الحالات ، أدت رعاية العلاج الطبيعي إلى تحسن الأعراض وقبل كل شيء أعراض الألم. بما أن الاتصال المناعي واضح ، فإن المواد المثبطة للمناعة مثل الكورتيكويدات تستخدم حاليًا أيضًا لعلاج المصابين. كما تم وصف الأساليب العلاجية باستخدام مواد مثل MTX و colchicine.

يتم تقديم طرق علاجية إضافية باستخدام البايفوسفونيت مثل حمض الزوليدرونيك. كما يتم حاليًا اختبار المضادات الحيوية الفردية ، مثل الدوكسيسيكلين والأزيثروميسين. يمكن أن يعمل العلاج بالإنترفيرون أيضًا كعلاج مثبط للمناعة. نظرًا لأن المرضى غالبًا ما ينظرون إلى متلازمة SAPHO على أنها تشوه ، يتم توفير رعاية العلاج النفسي بالإضافة إلى العلاج الطبيعي في الحالات الفردية.

في العلاج ، يتعلم المرضى كيفية التعامل مع مرضهم بشكل أفضل ومعالجة تجربة التشوه. أظهر استقرار الحالة النفسية آثارًا إيجابية على مسار المرض فيما يتعلق بالعديد من الأمراض المختلفة وفي الحالات الفردية حتى يخفف من مشاكل الألم المتصورة ذاتيًا.

منع

على الرغم من وجود تكهنات منطقية الآن حول سبب متلازمة SAPHO ، إلا أن الأسباب النهائية لا تزال غير معروفة بالتفصيل. نظرًا لعدم توضيح المسببات ، لا توجد تدابير وقائية متاحة حتى الآن. لا يوجد شيء يمنع المتلازمة في الوقت الحالي.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، يكون لدى المصابين بمتلازمة SAPHO عدد قليل جدًا من إجراءات المتابعة المباشرة المتاحة ومحدودة جدًا. لهذا السبب ، يجب على المصابين بهذا المرض استشارة الطبيب في وقت مبكر جدًا لمنع المضاعفات والشكاوى المحتملة الأخرى ، حيث لا يمكن الشفاء بشكل مستقل. نظرًا لأن متلازمة SAPHO هي مرض وراثي ، فعادةً لا يمكن علاجها تمامًا.

لذلك ، إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال ، فيجب دائمًا إجراء الاختبارات الجينية والاستشارة أولاً من أجل منع تكرار المرض في أحفادك. في معظم الحالات ، يمكن تخفيف متلازمة SAPHO بشكل جيد من خلال تدابير العلاج الطبيعي أو العلاج الطبيعي. يمكن للشخص المعني أيضًا إجراء العديد من التمارين في منزله لمنع حدوث شكاوى أخرى وتسريع الشفاء.

يعتمد معظم المصابين بمتلازمة SAPHO أيضًا على تناول الأدوية. يجب اتباع جميع تعليمات الطبيب ، واستشارة الطبيب أولاً في حالة وجود أي أسئلة أو إذا كان هناك شيء غير واضح. يجب أيضًا مراعاة الجرعة الموصوفة والمدخول المنتظم.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن للمرضى المصابين بمتلازمة SAPHO اتخاذ تدابير مختلفة للتخفيف من أعراضهم. يُنصح بإمداد الجسم بالحرارة الكافية وتجنب التيارات الهوائية وارتداء الملابس الواقية في بيئة باردة. أنها تعزز الرفاهية وتتجنب المضاعفات المحتملة.

يجب حماية الجهاز العضلي الهيكلي بشكل كافٍ من حالات الحمل الزائد. يجب تنفيذ المهام اليومية وفقًا لمواصفات الكائن الحي. إذا أمكن ، يجب إعادة هيكلة التعامل مع الأنشطة البدنية أو الالتزامات اليومية. يجب إعادة توزيعها بالتشاور مع الناس من البيئة المباشرة. يمكن أن تساعد التمارين والوحدات التدريبية في مجال العلاج الطبيعي في تخفيف الأعراض الموجودة. يمكن استخدام هذه التدريبات بشكل مستقل في أي وقت من قبل المتضررين في الحياة اليومية. إنهم يدعمون الكائن الحي ويساعدون في التعامل مع المرض.

يمكن أن تساعد العلاجات المعرفية في التعامل مع الألم الحالي. أفاد المرضى أن طرق الاسترخاء مفيدة أيضًا.أظهر الاستخدام المنتظم للتدريب الذاتي أو التأمل أو اليوجا أنها يمكن أن تكون ناجحة كإمكانيات للمساعدة الذاتية. غالبًا ما يشكو المرضى من الإرهاق. يجب أن تسمح لنفسك بفترات راحة كافية في الحياة اليومية وأن تسمح للجسم بالتجدد. للقيام بذلك ، يُنصح أيضًا بتحسين نظافة النوم.