متلازمة فوغت كوياناجي هارادا

ال متلازمة فوغت كوياناجي هارادا هو مرض متعدد العوامل ، وسببه غير مفهوم بالكامل بعد. ومع ذلك ، يمكن افتراض تفاعل المناعة الذاتية ضد الخلايا الصباغية بوساطة الخلايا التائية. يمكن أيضًا أن يكون الفيروس بمثابة محفز. يتمثل العرض الرئيسي للمرض في التهاب القزحية المزمن. التشخيص المبكر والبدء المبكر للعلاج القوي مهمان للحفاظ على الرؤية.

ما هي متلازمة فوغت كوياناجي هارادا؟

ال متلازمة فوغت كوياناجي هارادا هو مرض متعدد العوامل يظهر فيه التهاب القزحية المزمن ، وهو التهاب مزمن يصيب القزحية ، في المقدمة. يمكن تصنيف الأعراض الرئيسية ، التهاب القزحية المزمن ، وفقًا للأصل التشريحي.

هناك تقسيم فرعي إلى: التهاب العنبية الأمامي ، والتهاب القزحية الخلفي ، والتهاب القزحية الوسيط والتهاب العنبية. في حالة التهاب القزحية الأمامي ، يتأثر الجزء الأمامي من القزحية ؛ ويمكن إجراء مزيد من التمايز بين التهاب القزحية والتهاب الحلق. إذا كان هناك التهاب القزحية الخلفي ، فإن الأجزاء الخلفية من القزحية تتأثر - الشبكية أو الكوريديا أو الجسم الزجاجي أو البقعة أو العصب الأذني.

في المقابل ، التهاب القزحية الوسيط هو التهاب في المنطقة الوسطى من القزحية. في حالة وجود التهاب الحنجرة ، تتأثر جميع أجزاء القزحية بالالتهاب. أعراض التهاب القزحية ، والتي توجد في جميع المتغيرات ، هي الألم والحساسية للضوء والتمزق والشعور بجسم غريب.

في حالة التهاب العنبية الأمامي ، هناك أيضًا احمرار في العين ، بينما في حالة التهاب القزحية الخلفي ، ينصب التركيز على ضعف حدة البصر. بسبب الأعراض ، غالبًا ما يخلط الأشخاص العاديون الطبيون بين التهاب القزحية والتهاب الملتحمة. بالإضافة إلى الالتهاب المزمن للقزحية كما هو موصوف ، تحدث أمراض ثانوية مختلفة.

وتشمل هذه انفصال الشبكية ، وعتامة الجسم الزجاجي ، والتهاب الحليمي مع ضمور العصب البصري والزرق ، والتهاب السحايا ، وأعراض جلدية مختلفة مثل شلل (تلون أبيض لشعر الجسم) ، والبهاق (مرض يتميز بفقدان الصباغ) وتساقط الشعر (الثعلبة).

يمكن أن تحدث أعراض الأذن الداخلية أيضًا ، مثل زيادة الحساسية للنغمات العالية. يحدث المرض بشكل رئيسي في الأشخاص ذوي البشرة البيضاء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا.

الأسباب

لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة للمتلازمة بعد. ومع ذلك ، يمكن افتراض أن المرض ينجم عن فيروس أو عن طريق تفاعلات المناعة الذاتية التي تتوسطها الخلايا التائية ضد الخلايا الصباغية. تنتمي الخلايا التائية إلى مجموعة الخلايا الليمفاوية.

يتم إنشاؤها مثل خلايا الدم الأخرى في نخاع العظام. يحدث التمايز في التوتة. بسبب موقع التمايز ، تسمى الخلايا الخلايا التائية. (T تعني الغدة الصعترية) تتعرف الخلايا التائية على المستضدات الغريبة عن الجسم عبر مستقبل ، ما يسمى بمستقبلات الخلايا التائية (TCR).

لذلك فهي تمثل جزءًا من جهاز المناعة البشري وتتفاعل مع المستضدات الغريبة عن الجسم. الخلايا الصباغية هي خلايا مكونة للصبغات في الجلد ، والتي تشكل حوالي خمسة إلى عشرة بالمائة من خلايا طبقة الخلايا القاعدية للبشرة. بالإضافة إلى طبقة الخلايا القاعدية للبشرة ، توجد الخلايا الصباغية في غمد الجذر الخارجي وفي بصيلة بصيلات الشعر.

تحتوي الخلايا الصباغية على الميلانوسوم ، وهي عضية خلوية تنشأ من ما قبل الصبغيات غير الصباغية ، عديمة البنية ، شديدة الصبغة وذات خاصية مجهرية إلكترونية للخلايا الصباغية. يتم تخزين صبغة الجلد الميلانين ، التي يتم تصنيعها من التيروزين ، في الميلانوسوم وتنتقل إلى الخلايا الكيراتينية المهاجرة المجاورة. الخلايا الصباغية نفسها ليست شديدة التصبغ لأنها تنقل الميلانين باستمرار إلى الخلايا الكيراتينية.

كلما زاد إنتاج جسم الإنسان من الميلانين ، زادت صبغته. إذا كانت الخلايا التائية تتفاعل الآن مع الخلايا الصباغية ، فيمكن وصف ذلك بأنه تفاعل مناعي ذاتي ، لأن الخلايا التائية ، على عكس وظيفتها الفعلية ، لا تتفاعل مع مستضد غريب ، بل تتفاعل مع خلايا الجسم نفسه. في هذه الحالة ، نتحدث عن ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية - يتم توجيه جهاز المناعة أو الدفاع المناعي ضد هياكل الجسم.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في العيادة ، تظهر متلازمة فوغت كوياناجي هارادا بشكل خاص بسبب التهاب القزحية المزمن والأمراض الثانوية المختلفة. يخطئ العديد من المرضى في أن التهاب القزحية (المزمن) هو التهاب الملتحمة لأن الأعراض في بعض الأحيان متشابهة جدًا. يحدث الألم والإحساس بجسم غريب والتهاب القزحية الأمامي واحمرار وحساسية للضوء.

ومع ذلك ، في النوع الخلفي من التهاب القزحية ، لا يوجد احمرار في العين ، ولكن هناك انخفاض في حدة البصر. بالإضافة إلى الالتهاب المزمن للقزحية ، تحدث العديد من أمراض العيون الأخرى. يجب هنا ذكر انفصال الشبكية ، عتامة الجسم الزجاجي والحليمي مع ضمور ثانوي في العصب البصري والزرق.

بالإضافة إلى أمراض العيون المذكورة ، تحدث أمراض ثانوية مختلفة: التهاب السحايا ، وأعراض الجلد والأذن الداخلية. يتأثر بشكل خاص الأشخاص المصطبغون. عادة ما يقع ظهور المرض بين سن 20 و 50.

التشخيص ومسار المرض

يتم التشخيص سريريًا. هذا يعني أنه لا توجد اختبارات خاصة بها لتحديد ما إذا كانت متلازمة فوغت كوياناجي هارادا موجودة أم لا. يتم تشخيص المتلازمة فقط على أساس الأعراض الموجودة أو الأمراض الثانوية الموجودة.

على أساس الأعراض الموجودة خارج شكاوى طب العيون ، يتم التحدث عن تشخيص كامل أو غير كامل أو محتمل. إن تشخيص المرض فيما يتعلق بالحفاظ على الرؤية جيد إذا تم تحديد المتلازمة في الوقت المناسب وبدء العلاج في الوقت المناسب.

المضاعفات

يمكن أن تؤدي متلازمة فوغت كوياناجي هارادا إلى عدد من الشكاوى المختلفة ، وبالتالي يكون لها تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة الشخص المصاب. غالبًا ما يعاني معظم المرضى من التهاب الملتحمة ، والذي قد يؤدي في أسوأ الحالات إلى العمى. يمكن أن يحدث الألم أو الإحساس بجسم غريب أيضًا في العين ويكون له تأثير سلبي على نظر الشخص المعني.

علاوة على ذلك ، تؤدي متلازمة Vogt-Koyanagi-Harada إلى زيادة الحساسية للضوء بشكل ملحوظ. يمكن أن تلتهب القزحية أيضًا ويمكن أن يستمر بصر المريض في التدهور. خاصة عند الأطفال أو الشباب ، يمكن أن تؤدي المشاكل البصرية المفاجئة إلى مشاكل نفسية حادة أو إلى الاكتئاب.

في حالة العمى ، يعتمد المصابون على مساعدة الأشخاص الآخرين أو والديهم في حياتهم ومقيدين بشكل كبير في حياتهم اليومية. نظرًا لأنه لا يمكن معالجة متلازمة فوغت كوياناجي هارادا سببيًا ، يتم علاج الأعراض الفردية فقط بمساعدة الأدوية. عادة لا توجد مضاعفات أو شكاوى أخرى.

ومع ذلك ، يعتمد المرضى دائمًا على تناول الدواء. لا تؤثر متلازمة فوغت كوياناجي هارادا سلبًا على متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

مع متلازمة فوغت كوياناجي هارادا ، عادة ما تكون زيارة الطبيب ضرورية. لا يمكن علاج هذا المرض بشكل مستقل ، لذلك يجب على الشخص المصاب الاتصال بالطبيب بمجرد ظهور الأعراض والعلامات الأولى للمرض. دائمًا ما يكون للتشخيص المبكر مع العلاج اللاحق تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي للمرض ويمكن أن يمنع المزيد من المضاعفات.

في حالة متلازمة فوغت كوياناجي هارادا يجب الاتصال بالطبيب إذا كان المريض يعاني من ألم شديد في العين. يحدث هذا الألم بدون سبب محدد ولا يزول من تلقاء نفسه. يمكن أن يشير الإحساس بجسم غريب في العين أيضًا إلى المتلازمة ويجب أيضًا فحصه من قبل الطبيب.

يتناقص البصر أيضًا وهناك احمرار شديد في العين. في بعض الحالات ، يمكن أن تشير الفكاهة الزجاجية الغائمة إلى متلازمة فوغت كوياناجي هارادا. يمكن عادة التعرف على المرض وعلاجه من قبل طبيب العيون. تعتمد الدورة الإضافية بشكل كبير على وقت التشخيص.

العلاج والعلاج

العلاج قوي مع جرعة عالية من الستيرويدات. على المدى الطويل ، يمكن أيضًا استخدام مثبطات المناعة ، وهي مواد تثبط جهاز المناعة في الجسم. Ciclosporin ، على سبيل المثال ، يمكن ذكره كعنصر نشط. يتم إعطاء المنشطات بشكل منهجي. الستيرويدات لها تأثيرات مضادة للالتهابات.

منع

الوقاية غير ممكنة.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة فوغت-كوياناجي-هارادا ، فإن المصابين بمتلازمة فوغت-كوياناجي-هارادا لديهم عدد محدود جدًا من إجراءات المتابعة المباشرة المتوفرة وعدد قليل جدًا منها. نظرًا لأن هذا مرض خلقي ، فعادة لا يمكن علاجه تمامًا. لذلك ، يجب على الشخص المصاب أن يرى الطبيب بشكل مثالي عند ظهور العلامات والأعراض الأولى للمرض وكذلك بدء العلاج لمنع حدوث شكاوى أخرى.

يعد الفحص الجيني والاستشارة مفيدًا جدًا أيضًا إذا كنت ترغب في إنجاب أطفال ويجب إجراؤها لمنع حدوث المتلازمة في ذريتك. يعتمد معظم المصابين بهذا المرض على التدخلات الجراحية المختلفة ، والتي يمكن من خلالها عادة تخفيف الأعراض والتشوهات.

على أي حال ، يجب على الشخص المصاب أن يستريح ويستريح بعد العملية. يجب تجنب المجهود أو الأنشطة البدنية المجهدة حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع. لا يزال علاج متلازمة فوغت كوياناجي هارادا يتم من خلال تدابير العلاج الطبيعي أو العلاج الطبيعي. يمكن للمصابين أيضًا تكرار العديد من التمارين في المنزل وبالتالي تسريع عملية الشفاء. في بعض الحالات ، يحد هذا المرض أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تتطلب متلازمة فوغت كوياناجي هارادا علاجًا طبيًا. يمكن دعم علاج التشوهات والاضطرابات الوظيفية في الجسم من خلال تدابير المساعدة الذاتية المختلفة.

يمكن علاج الأعراض الجلدية بمنتجات العناية الطبيعية من الصيدلية أو الصيدلية. يجب أولاً مناقشة استخدام الكريمات أو المراهم القوية مع الطبيب ، حيث يمكن أن تحدث مضاعفات. يمكن ارتداء واقي الأذن إذا كانت هناك حساسية متزايدة للنغمات عالية الصوت ، كما يحدث في سياق أعراض الأذن الداخلية النموذجية. بالإضافة إلى سدادات الأذن ، تتوفر أيضًا أغطية للأذن الكلاسيكية. في حالة ظهور أعراض شديدة مثل الحمى أو آلام الجهاز الهضمي ، مثل تلك التي تحدث بسبب التهاب السحايا ، يجب الراحة والراحة. يجب أيضًا شرب الكثير من الماء. من المهم إبلاغ الطبيب بالمضاعفات الخطيرة. في حالة وجود شكاوى خطيرة ، فإن خدمة الطوارئ الطبية هي جهة الاتصال الصحيحة.

في حالة التهاب الحليمي ، يجب الحفاظ على العين المصابة. قطرات العين المناسبة من الصيدلية تخفف الأعراض. بالإضافة إلى ذلك ، يجب حماية العين المصابة من أشعة الشمس المباشرة والمحفزات الأخرى. من الأفضل مناقشة التدابير المفيدة والضرورية لمتلازمة فوغت كوياناجي هارادا مع الأطباء المسؤولين.