ورم ويلمز (ورم أرومي كلوي)

أ ورم ويلمز (ورم أرومي كلوي) يمثل مرض الورم الأكثر شيوعًا في كلى الأطفال ، والذي يصيب الفتيات أكثر بقليل من الأولاد. من خلال التشخيص المبكر وبدء العلاج ، يمكن عادةً الشفاء من ورم ويلمز على المدى الطويل.

ما هو ورم ويلمز؟

مثل ورم ويلمز أو. ورم أرومي كلوي هو ورم خبيث (خبيث) يصيب الكلى يصيب الأطفال في المقام الأول ، خاصة الذين تتراوح أعمارهم بين 1 و 4 سنوات.

عادة ما يكون ورم ويلمز أحادي الجانب ويميل إلى الانتشار مبكرًا (تكوين أورام ابنة) ، والتي غالبًا ما تكون دموية (عن طريق الدم) في الرئتين والدماغ والكبد والعقد الليمفاوية الإقليمية. علاوة على ذلك ، يرتبط ورم ويلمز في بعض الحالات بالتشوهات الخلقية المصاحبة ، والتي تؤثر بشكل أساسي على العين (aniridia أو نقص القزحية) أو الإحليل (التشوهات البولية التناسلية).

بالإضافة إلى ذلك ، يتميز ورم ويلمز بشكل أساسي بتورم غير مؤلم في منطقة جدار البطن ونادرًا ما يرتبط بالألم أو بيلة دموية (دم في البول) أو ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم).

الأسباب

أسباب واحد ورم ويلمز لا يمكن توضيحها بعد. نظرًا لحقيقة أن الورم الأرومي الكلوي يمكن أن يرتبط في كثير من الحالات بالتشوهات الخلقية المصاحبة أو الأمراض الوراثية مثل متلازمة بيكويث-فيدمان أو متلازمة WAGR أو متلازمة دينيس دراش ، يُفترض وجود عوامل وراثية لظهور مرض الورم .

من المفترض أن ما يسمى بجين ورم ويلمز WT-1 ، والذي يلعب دورًا مهمًا في التطور الفسيولوجي للكلى ، وكذلك WT-2 ، والذي يقع ، مثل WT-1 ، على الكروموسوم 11 ، هو المسؤول عن ظهور يمكن أن يساهم ورم ويلمز.

بالإضافة إلى ذلك ، كشف تحليل الخلايا السرطانية عن فقدان الحمض النووي على الذراع القصيرة للكروموسوم 11 ، وهو المسؤول عادةً عن كبت الورم (كبت).

الأعراض والاعتلالات والعلامات

ورم ويلمز (ويسمى أيضًا الورم الأرومي الكلوي) هو نوع خاص من أورام الكلى يحدث بشكل خاص عند الأطفال. في 85٪ من الحالات ، يكون الأطفال الذين يعانون من ورم ويلمز أصغر من خمس سنوات ، وفي 11٪ من جميع الحالات يحدث ورم ويلمز بدون أعراض وتم اكتشافه بالصدفة خلال الفحص الوقائي.

إذا أظهر ورم ويلس أعراضًا ، فإن العرض الرئيسي هو انتفاخ غير مؤلم في البطن ، أي انتفاخ جدار البطن. في بعض الحالات يشكو الأطفال من الألم. في كثير من الأحيان ، لا يتم التعرف على هذا البطن "الكبير" كعرض من الأعراض ، بل يُنظر إليه على أنه علامة على الرفاهية. في حالات نادرة ، يمكن العثور على الدم في بول الطفل (بيلة دموية).

الأعراض غير النمطية التي قد تترافق مع الورم الأرومي الكلوي هي الحمى والقيء ومشاكل في الجهاز الهضمي أو ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم). يمكن أن تكون مشاكل الجهاز الهضمي هي فقدان الشهية أو تناوب الإسهال والإمساك.

في حالات نادرة ، قد يكون هناك ارتفاع في مستوى الكالسيوم في الدم (فرط كالسيوم الدم). في حالات نادرة ، يحدث ورم ويلمز أيضًا عند الشباب أو كبار السن. هنا يمكن أن تشعر نفسها من خلال ألم الخاصرة وفقدان الوزن وانخفاض مفاجئ في الأداء.

التشخيص والدورة

هناك أ ورم ويلمز بالكاد يسبب أي أعراض في البداية ، يتم تشخيص مرض الورم في كثير من الحالات كجزء من الفحص الروتيني عن طريق ملامسة منطقة البطن.

إذا تم العثور على تورم غير مؤلم ، فقد يكون هذا أول مؤشر على ورم ويلمز. تُستخدم طرق التصوير مثل التصوير فوق الصوتي (الموجات فوق الصوتية) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) وفحوصات الأشعة السينية والتصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي (MRT) لتأكيد التشخيص. تعمل هذه على تحديد حجم وموقع وكذلك انتشار الورم (تحديد النقائل).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن فحص وظائف الكلى باستخدام تصفية الكرياتينين (تحديد تركيز الكرياتينين في البول أو المصل) والتصوير الومضاني لوظائف الكلى (إجراء الطب النووي). يُظهر ورم ويلمز مسارًا تقدميًا مع نمو سريع ويميل إلى الانتشار مبكرًا. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، يكون التشخيص جيدًا مع التشخيص والعلاج المبكر ، وفي حوالي 90 في المائة من الحالات يمكن علاج الأطفال المصابين على المدى الطويل.

المضاعفات

ورم ويلمز هو أكثر أنواع سرطان الكلى شيوعًا لدى الأطفال. إذا تم اكتشاف الورم في الوقت المناسب وعلاجه بشكل مناسب ، فهناك فرصة جيدة أن يتعافى المريض تمامًا ولن تظهر أي مضاعفات خطيرة. ومع ذلك ، يجب توقع الأزمات أثناء العلاج.

من المضاعفات الشائعة جدًا التي تحدث مع ورم ويلمز ارتفاع ضغط الدم. يتسبب إنزيم الرينين الشبيه بالهرمونات ، والذي يتم إنتاجه بشكل متزايد ، في تضيق تجويف الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث نزيف في الكلى بسبب تلف غشاء كبسولة بومان.

غالبًا ما يتجمع الدم في البداية في الحوض الكلوي ، وعادة ما يمكن العثور على جلطات الدم في البول. إذا كان النزيف الداخلي واضحًا جدًا ، فقد يؤدي ذلك إلى انخفاض ضغط الدم وبالتالي فقدان الوعي لدى المريض. لا يمكن استبعاد حدوث انهيار في الدورة الدموية يهدد الحياة في حالة النزيف الداخلي الشديد.

كما هو الحال مع العديد من القرح الخبيثة ، فإن ورم ويلمز معرض لخطر الانتشار. عادة ما تتكون النقائل في الرئتين ، مما يتسبب في إصابة المريض بألم في الصدر وضيق في التنفس وبلغم دموي قبل حدوث مضاعفات أكثر خطورة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا أظهر الطفل سلوكًا غير عادي ، يجب على الوالدين دائمًا إيلاء اهتمام متزايد لسلوك الطفل أو التطورات الصحية. يجب استشارة الطبيب في حالة الأنين أو التململ الشديد أو اضطرابات النوم. إذا ظهرت تغيرات غير طبيعية أو انتفاخات أو انتفاخات على الجسم ، فيجب أيضًا توضيحها في أسرع وقت ممكن. في حالة وجود شكاوى مثل القيء أو الغثيان أو اضطرابات الجهاز الهضمي ، يحتاج الطفل إلى رعاية طبية. يُعد فقدان الشهية أو الإمساك أو عدم انتظام ضربات القلب إشارات تحذيرية من الجسم.

لاستشارة الطبيب ، حيث يمكن أن تنشأ مضاعفات خطيرة في حالة حدوث مسار غير موات للمرض. إذا استمرت الأعراض الموجودة على مدى فترة طويلة من الزمن ، أو إذا ظهرت أعراض جديدة أو إذا زادت شدة المخالفات ، يجب استشارة الطبيب على الفور. مطلوب العمل في حالة الحمى والدم في البول واضطرابات التركيز والانتباه.

يجب فحص الألم واتخاذ وضعية جسدية وعلاجها عن كثب. إذا انخفض الأداء البدني والعقلي ، فهذا يشير إلى وجود خلل في الصحة. التغيير المفاجئ بشكل خاص مدعاة للقلق. إذا انخفضت المشاركة في الحياة الاجتماعية وانخفضت غريزة اللعب لدى الطفل خلال فترة زمنية قصيرة ، يجب استشارة الطبيب. إذا فقدت وزنك ، يجب عليك أيضًا زيارة الطبيب.

العلاج والعلاج

علاج أ ورم ويلمز عادةً ما يشمل الاستئصال الجراحي للكلية الحاملة للورم (استئصال الكلية الورمي) بالإضافة إلى العلاج الكيميائي وإجراءات العلاج الإشعاعي. تم تصميم القياسات الفردية وتسلسلها وفقًا لسن الطفل المصاب وكذلك طبيعة الورم ومرحلة تطور المرض.

على سبيل المثال ، في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن ستة أشهر ، يتم استئصال الكلى الحاملة للورم جراحيًا مباشرةً. ومع ذلك ، في الفترة التي تسبق الإجراء الجراحي ، يجب التحقق مما إذا كانت الكلية الثانية تعمل بكامل طاقتها. في المرضى المسنين أو في وجود ورم أرومي كلوي أكبر ، يتم تقليل حجم ورم ويلمز أولاً من خلال تدابير العلاج الكيميائي قبل إزالته جراحيًا كجزء من استئصال الكلية.

إذا تأثرت الكليتان ، فإن الإجراء الجراحي يهدف إلى الحفاظ على الكلى ، وبعد العلاج الكيميائي ، تتم إزالة بقايا الورم والنقائل المتبقية فقط من أنسجة الكلى غير المتأثرة (استئصال الورم). في حالات نادرة (على سبيل المثال ، مرحلة متقدمة من المرض أو ورم خبيث شديد لورم ويلمز) ، يلزم أيضًا العلاج الإشعاعي لقتل الورم المتبقي أو النقائل التي لا يمكن إزالتها جراحيًا أو علاجًا كيميائيًا.

علاوة على ذلك ، بعد العلاج الناجح ، يجب فحص الأطفال المصابين بانتظام بحثًا عن تكرار (تكرار الورم) كجزء من فحوصات المتابعة ، خاصة خلال أول عامين بعد انتهاء العلاج.

منع

لأن أسباب ورم ويلمز غير معروف ، لا يمكن منع الورم الأرومي الكلوي. يجب فحص الأطفال المصابين بأمراض وراثية يبدو أنها تفضل الورم (بما في ذلك متلازمة بيكويث-ويدمان) من قبل الطبيب بحثًا عن ورم ويلمز المحتمل إذا حدث تورم في منطقة البطن. في الحالات الفردية ، قد تكون الفحوصات الجينية الجزيئية ضرورية لتحديد الاستعداد (الاستعداد) لورم ويلمز.

الرعاية اللاحقة

بعد العلاج الفعلي لورم ويلمز ، من الضروري متابعة رعاية الأطفال المصابين. إذا تمت إزالة الورم الصلب جراحيًا ، فإن المتخصصين في طب الأورام وأمراض الدم في عيادة الأطفال يتولون متابعة العلاج. في معظم الحالات ، لا تكون هناك حاجة للعلاج الإشعاعي بعد العلاج الكيميائي أو الجراحة.

يعتمد نطاق ونوع الرعاية اللاحقة على مرحلة ورم ويلمز. نظرًا لأن هذه المرة مرهقة للغاية للأطفال المتضررين وعائلاتهم ، فإن الدعم النفسي والاجتماعي مفيد. يُظهر المعالجون النفسيون المؤهلون للطفل المريض وكذلك والديهم وإخوته كيفية التعامل بشكل أفضل مع الموقف الصعب.

تعد الفحوصات جزءًا مهمًا من رعاية المتابعة ، ويجب أن تتم بانتظام لأن السرطان يمكن أن يتكرر في غضون عامين بعد العلاج. إذا ظهرت القرحة بالفعل مرة أخرى ، فيمكن علاجها مبكرًا. تشمل الفحوصات الدقيقة التصوير بالموجات فوق الصوتية (الفحص بالموجات فوق الصوتية). التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي ممكن أيضًا. إذا تم تأكيد الاشتباه في حدوث انتكاسة ، يتم مكافحة هذا مرة أخرى بالعلاج الكيميائي.

تشمل رعاية المتابعة أيضًا فحوصات الرئة المنتظمة باستخدام فحوصات الأشعة السينية.هناك خطر حدوث نقائل (أورام ابنة) في الرئتين في أول عامين بعد علاج السرطان. إذا لم تكن هناك حالات تكرار أو نقائل بعد خمس سنوات ، يُعتبر الطفل قد شُفي ، بحيث لا يلزم إجراء المزيد من الفحوصات.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يحدث تطور مرض الورم في معظم الحالات عند الأطفال. لذلك ، فإن الأقارب وخاصة الوالدين مسؤولون عن تزويد المريض بأفضل دعم ممكن في الحياة اليومية. تركز إجراءات المساعدة الذاتية على العمل عن كثب وانسجام مع الفريق المعالج من الأطباء وعلى اتباع تعليماتهم.

تظهر الدراسات بشكل متكرر أن الاستقرار العقلي والعقلي مهم بشكل خاص عند التعامل مع المرض. لذلك ، يجب تجنب النزاعات والمواقف العصيبة قدر الإمكان. ينصب التركيز على الأنشطة التي تهدف إلى تعزيز بهجة الحياة والرفاهية. في الوقت نفسه ، يجب أن يتلقى الطفل دروسًا وأن يحصل على أفضل دعم ممكن في عملية التعلم الطبيعية.

يجب إعلام الطفل بشكل كافٍ بالمرض وعواقبه. يجب مناقشة حدوث الأعراض المحتملة مع الطفل بحيث يمكن تقليل حالات الخوف أو الذعر إلى الحد الأدنى. نظرًا لأن المرض مرتبط بالعديد من القيود الصحية وأن العلاج طويل الأمد مطلوب ، يجب أن يكون الطفل مستعدًا عاطفياً في الوقت المناسب لمسار العمل الإضافي. يعد الاتصال بالأطفال الآخرين أمرًا مهمًا خلال هذا الوقت ولذلك يجب تشجيعه. يمكن أن يكون التبادل المتبادل مفيدًا في التعامل مع الظروف. القرب من أفراد الأسرة مهم للغاية أيضًا خلال فترة العلاج بأكملها.