داء كوشينغ

داء كوشينغ هو مرض يصاب فيه الجسم بفرط الكورتيزول ، أي فرط إنتاج الكورتيزول. يحدث هذا الخلل بسبب ورم الغدة النخامية (ورم الغدة النخامية) ، مما يؤدي بدوره إلى زيادة إنتاج وإفراز هرمون ACTH.

ما هو مرض كوشينغ؟

في اختبارات الدم المعملية ، يمكن تحديد فائض ACTH الناجم عن مرض كوشينغ بكمية منحرفة من الجلوكوكورتيكويدات والكورتيكويدات المعدنية والهرمونات الجنسية وكذلك الهرمون CRH و ACTH.
© صكورة - stock.adobe.com

سميت على اسم طبيب الأعصاب الأمريكي هارفي ويليامز كوشينغ داء كوشينغ مرض يصيب الغدة النخامية الأمامية يتسبب فيه الورم المنتج للهرمون ACTH في تحفيز مفرط لقشرة الغدة الكظرية ، ونتيجة لذلك ، يتم إفراز الكثير من الكورتيزول. وهكذا فإن داء كوشينغ يمثل نوعًا من فرط الكورتيزول ، وتُعرف الأعراض الناتجة باسم متلازمة كوشينغ.

يصف داء كوشينغ بحد ذاته ورمًا في الغدة النخامية بحيث يتم إنتاج الكثير من هرمون ACTH وإطلاقه في الدم: الهرمون الموجه لقشر الكظر ، ACTH باختصار ، هو هرمون حيوي يتكون في الغدة النخامية الأمامية. يؤدي الإفراط في إنتاج الـ ACTH أيضًا إلى زيادة إنتاج الكورتيكويدات المعدنية والقشرانيات السكرية والهرمونات الجنسية.

تظهر الصورة السريرية النموذجية الناتجة عن هذا الفائض من ACTH نفسها من بين أشياء أخرى في زيادة الوزن بشكل قوي ، ولا سيما [[وجه القمر] والسمنة في الجذع (الجذع السميك والأرجل والأذرع الرفيعة إلى حد ما) ، وكذلك في انخفاض كتلة العضلات والاضطرابات الأيضية الأخرى والأمراض الجهازية .

الأسباب

السبب الدقيق والقابل للتكاثر لورم الغدة النخامية المنتج للـ ACTH أو مرض كوشينغ غير معروف علميًا. يحدث المرض مرة واحدة من بين كل 100000 شخص ، وتتأثر النساء بمعدل يصل إلى أربع مرات أكثر من الرجال.

يعد مرض كوشينغ بحد ذاته سببًا خاصًا وفي نفس الوقت السبب الأكثر شيوعًا لما يسمى بمتلازمة كوشينغ: في حوالي 70 بالمائة من المصابين بمتلازمة كوشينغ ، يكون ورم الغدة النخامية ، وهو عادةً ورم حميد في الغدة النخامية ، هو السبب في زيادة مستوى الكورتيزول بشكل كبير في الجسم.

في هذه الحالة ، وإذا كانت الخلايا السرطانية في الغدة النخامية تنتج هرمون ACTH بشكل مفرط ، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الغدد الكظرية للكورتيزول ، فإن الأطباء يتحدثون عن مرض كوشينغ. الآلية الدقيقة لتشكيل تغير الغدة النخامية مع التغيرات الهرمونية والبعيدة المدى المذكورة ليست مفهومة تمامًا. يميل المرض النادر إلى الحدوث بين سن عامين وخمسة أعوام.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتم التشخيص عادة لأن المريض يأتي للطبيب بأعراض نموذجية لمرض كوشينغ ، والتي قد لا تُعزى إليه على هذا النحو: تورم الوجه ، "البدر الوجه" ، وزيادة الوزن بشكل كبير ، خاصة في الرقبة (ما يسمى "" عنق الجاموس ") إلى المظهر المميز لمرض كوشينغ ، على الرغم من أن الساقين والذراعين نحيفتان نسبيًا.

يكون الجلد أيضًا أرق ويتطور إلى كدمات بسرعة أكبر من المعتاد ، وقد يكون هناك ضعف عام في العضلات أو انهيار عضلي ، وفقدان العظام (هشاشة العظام) ، وارتفاع ضغط الدم ، واضطرابات التمثيل الغذائي (مثل حالة التمثيل الغذائي السكري) ، وعدم انتظام الدورة الشهرية ، وكذلك اضطرابات التركيز وتقلبات المزاج الاكتئاب والأمراض الأخرى.

إذا أراد الطبيب توضيح مرض كوشينغ المشتبه به بناءً على الأعراض الجسدية ، يتم استخدام تعداد دم خاص أولاً. في اختبارات الدم المعملية ، يمكن تحديد فائض ACTH الناجم عن مرض كوشينغ بكمية منحرفة من الجلوكوكورتيكويدات والكورتيكويدات المعدنية والهرمونات الجنسية وكذلك الهرمون CRH و ACTH.

في حالة حدوث تغير أو ورم في الغدة النخامية الأمامية ، تزداد قيم ACTH والهرمونات الجنسية والقشرانيات السكرية والكورتيكويدات المعدنية ، بينما ينخفض ​​هرمون CRH. ومع ذلك ، فإن القياس الفردي للكورتيكويدات السكرية ليس كافيًا للتشخيص الموثوق به ، لأن مستوى الجلوكوكورتيكويد يتقلب أثناء النهار ويكون ، على سبيل المثال ، أعلى في الصباح منه في المساء.

موانع الحمل والأدوية المختلفة والسمنة والتوتر لها تأثير أيضًا على إنتاج الجلوكوكورتيكويد ، لذلك يجب دائمًا إجراء العديد من القياسات من أجل التمكن من إجراء تشخيص موثوق به ، خاصةً مستوى ACTH. يمكن أن يوفر قياس البول على مدار 24 ساعة أيضًا معلومات حول كمية الجلوكوكورتيكويد ويمكن استخدامه لتأكيد فحص الدم.

بالإضافة إلى الاختبارات المعملية ، تُستخدم طرق التصوير أيضًا في حالة الاشتباه في أن داء كوشينغ يُظهر بوضوح التغيرات أو الأورام المحتملة في الغدة النخامية. يتوفر التصوير المقطعي (CT) أو التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي كطرق تشخيص حديثة لإثبات أو دحض الاشتباه في وجود ورم غدي في الغدة النخامية.

لا تظهر الأورام بشكل واضح دائمًا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك ما يسمى باختبار قمع الديكساميثازون ، والذي يمكن استخدامه أيضًا في حالة الاشتباه في مرض كوشينغ ويمكنه تحديد فرط نشاط الغدة الهرمونية.

المضاعفات

ينتج عن داء كوشينغ في المقام الأول تورم شديد في الوجه. يعاني المصابون من وجه البدر النموذجي ، وبالتالي في كثير من الحالات أيضًا من عقدة النقص أو من انخفاض احترام الذات. ومع ذلك ، تميل المناطق الأخرى من الجسم إلى أن تظل نحيفة ، مما يؤدي إلى نسب غير عادية.

كما يؤدي المرض أيضًا إلى ارتفاع ضغط الدم وليس بشكل متكرر إلى ضعف العضلات ، بحيث تقل مرونة المريض بشكل كبير. تعد اضطرابات التركيز أو التقلبات المزاجية شائعة ، مما يقلل بشكل كبير من جودة حياة المصابين. الاكتئاب والاضطرابات النفسية الأخرى ليست شائعة أيضًا. يمكن أن يؤدي داء كوشينغ ، خاصة عند الأطفال ، إلى قيود شديدة في النمو وبالتالي إبطائه.

يتم علاج داء كوشينغ في المقام الأول عن طريق إزالة الورم المسؤول عن الأعراض. المعانون يعتمدون على تناول الدواء. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، يعتمد بعض المصابين على الأدوية والمكملات مدى الحياة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

حتى التورم في الوجه الذي لا يرجع إلى زيادة الوزن أو الآثار الجانبية لأخذ الأقراص يجب أن يفحصه الطبيب. إذا كان هناك وجه قمر معروف على نطاق واسع ، أو شكل وجه مستدير أو تشوهات بصرية أخرى للشخص المعني ، فيجب مناقشة الملاحظات مع الطبيب. مطلوب طبيب إذا تم إضعاف قوة العضلات المعتادة أو ضعف التركيز أو انخفاض الأداء البدني والعقلي المعتاد. التعب السريع أو الإرهاق أو الضعف الداخلي هي علامات على وجود اضطراب موجود يجب التحقيق فيه وعلاجه.

إذا لم يعد بالإمكان تلبية المتطلبات اليومية ، أو إذا حدثت مشاكل سلوكية أو إذا تعطل النظام الهرموني ، فمن الضروري زيارة الطبيب. إذا كانت المرأة الناضجة جنسياً تعاني من عدم انتظام الدورة الشهرية ، فعليها استشارة الطبيب. التغيرات في الرغبة الجنسية هي أيضًا علامات على وجود مرض موجود. تعتبر التقلبات المزاجية وارتفاع ضغط الدم والتهيج أمرًا غير معتاد.

إذا استمرت الأعراض لعدة أسابيع أو إذا استمرت في النمو ، فمن المستحسن زيارة الطبيب. يجب استشارة الطبيب في حالة حدوث تغيرات كبيرة في الوزن ، وزيادة دائمة في الإجهاد الداخلي وملمس الجلد غير الطبيعي. يعتبر التغيير في النظرة الصحية على مدار اليوم من سمات المرض. غالبًا ما يكون الشخص المعني في حالة أسوأ في الصباح منه في المساء.

العلاج والعلاج

يشمل علاج داء كوشينغ في المقام الأول الاستئصال الجراحي لورم الغدة النخامية. يتم استئصال الورم جراحيًا عن طريق ما يسمى بالوصول عبر الوريد ، حيث يتم إجراء العملية من خلال الأنف والعظم الوتدي. في بعض الحالات ، على سبيل المثال ، إذا تعذر إجراء عملية جراحية ، فمن الممكن أيضًا تشعيع الورم الحميد في الغدة النخامية ، اعتمادًا على مدى الورم والتشخيص الفردي.

هذا العلاج الإشعاعي يضر بالخلايا السرطانية لدرجة أنها تموت بعد فترة. ومع ذلك ، في هذه الحالة ، لا يمكن توقع نجاح العلاج إلا بعد بضعة أشهر. إذا لم تنجح الإزالة الجراحية أو الإشعاعية (أو كانت ممكنة) ، فهناك إمكانية للعلاج العلاجي على الغدد الكظرية: يمكن استخدام ما يسمى بالأدوية الكظرية لمنع الغدد الكظرية بشكل دائم من إنتاج الجلوكوكورتيكويد والكورتيكويدات المعدنية والهرمونات الجنسية.

إذا كان التثبيط الدوائي غير كافٍ للتحكم بفعالية في عواقب وأعراض فرط إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر ، فيمكن أيضًا التفكير في استئصال الكظر. في هذه الحالة ، يتم استئصال الغدتين الكظريتين جراحياً من أجل السيطرة بشكل دائم على فائض ACTH الخطير. إذا قرر الأطباء القيام بذلك ، فمن الضروري استبدال الجلوكوكورتيكويد والكورتيكويدات المعدنية مدى الحياة.

كما يتم استخدام الجلوكوكورتيكويدات الاصطناعية مثل الديكساميثازون والبريدنيزولون بشكل متزايد في علاج مرض كوشينغ. نظرًا لتحضيرها الكيميائي الخاص ، فإنها تتمتع بقدر أكبر من الاستقرار وخصائص إيجابية أخرى في التمثيل الغذائي للهرمونات ، بحيث يمكن استخدامها أيضًا في علاج مرض كوشينغ.

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص داء كوشينغ إيجابي ، بشرط تحديد الورم المسبب وعلاجه في الوقت المناسب. إن تناول الأدوية الاصطناعية مثل بريدنيزولون أو ديكساميثازون يحسن استقرار مستقبلات الجلوكوكورتيكويد في الدماغ. يمكن علاج داء كوشينغ بشكل جيد إذا تم تناوله بانتظام مع الجراحة. ومع ذلك ، يمكن أن يسبب الكورتيزول الموصوف العديد من الآثار الجانبية والتفاعلات. وتشمل السكتات الدماغية والشكاوى القلبية الوعائية والكسور.

تعد العملية الجراحية بفرصة علاج مرض كوشينغ بنسبة 80 بالمائة تقريبًا. تعود مستويات الهرمون الموجه لقشر الكبريت إلى طبيعتها مباشرة بعد الإجراء ويجب أن تهدأ الأعراض الجسدية بسرعة. إذا تركت دون علاج ، فإن التشخيص يكون أسوأ بشكل ملحوظ ، حيث ينمو الورم وبالتالي يؤدي إلى اختلال في مستوى ACTH بشكل متزايد ، مما قد يؤدي إلى شكاوى جسدية مختلفة. إذا حدثت المتلازمة أثناء العلاج طويل الأمد بأدوية معينة ، فستختفي الأعراض أيضًا بعد إيقاف الدواء.

يقدم سرطان الرئة تشخيصًا أسوأ قليلاً من سرطان الغدة الكظرية ، والذي ، إذا لم ينتشر بعد ، يمكن علاجه جيدًا. تتراوح فرص الشفاء من متلازمة كوشينغ من 50 إلى 80 بالمائة. مع العلاج الناجح ، لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

منع

وفقًا للحالة الحالية للمعرفة ، من المحتمل ألا تكون الوقاية أو الوقاية الفردية من مرض كوشينغ بحد ذاته ممكنًا. لا يمكن حتى الآن تأكيد مدى تأثير عوامل الخطر أو الاستعداد الوراثي المحتمل في هذا المرض. ومع ذلك ، بسبب الأعراض المتنوعة والخطيرة في بعض الأحيان ، يمكن التوصية بطلب المشورة الطبية في حالة حدوث تغييرات مشبوهة وفي حالة الشك من أجل تحسين التشخيص وفرص العلاج في حالة الطوارئ.

الرعاية اللاحقة

مطلوب رعاية متابعة منتظمة للمريض حتى بعد الإزالة الناجحة للورم المسبب. هناك خطر من بقاء الخلايا المتبقية داخل الجسم. بمساعدة الفحوصات ، يمكن اكتشاف النمو الجديد المحتمل للورم وعلاجه في الوقت المناسب.

بعد العملية ، يقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة المزالة تحت المجهر. إذا كان هناك كمية كافية من الأنسجة السليمة ، فهذا يعتبر مؤشرا على الإزالة الكاملة للورم. ومع ذلك ، لا يمكن تحقيق اليقين الكامل إلا من خلال فحص الأنسجة المتبقية ، وهو أمر غير ممكن بعد.

حتى الخلايا الفردية المتغيرة لم يتم اكتشافها بعد. ومع ذلك ، إذا تراكمت كمية معينة مرة أخرى ، فهذا يؤدي إلى زيادة مستوى الكورتيزون في الدم. توفر طرق فحص التصوير مثل التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي (MRT) معلومات حول النمو المتجدد للورم. بمساعدة إجراءات المتابعة المختلفة ، يمكن اكتشاف الانتكاس قبل ظهور أعراض جديدة. كلما تم التشخيص المبكر لمرض كوشينغ المتكرر ، زادت فرص النجاح.

يلعب الوقت المناسب لإجراء الفحوصات دورًا مهمًا في رعاية المتابعة. ومع ذلك ، فإن العوامل المختلفة مثل سرعة نمو الورم وكذلك مدى انتشاره وموقعه هي عوامل حاسمة في ذلك. يجب أن يأخذ الطبيب جميع العوامل في الاعتبار أثناء رعاية المتابعة ، باستخدام القيم التجريبية لفترات ذات مغزى للفحوصات.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعتمد نجاح العلاج في داء كوشينغ بشكل حاسم على تعاون المريض: وأهم شرط مسبق لذلك هو التناول الموثوق للدواء بالجرعة التي يصفها الطبيب والالتزام بمواعيد العلاج والمتابعة. المعلومات الشاملة عن المرض وآثاره المحتملة ذات أهمية كبيرة ، خاصة في البداية: قائمة المراجعة مفيدة للغاية حتى لا تنسى أي سؤال أساسي عند زيارة الطبيب.

يمكن أن يكون الدعم النفسي مفيدًا ، خاصة في المراحل المبكرة ، من أجل قبول المرض بشكل أفضل والتعامل مع الوضع المتغير. يجب أيضًا استخدام المساعدة العلاجية النفسية في حالة المزاج الاكتئابي المرتبط بالهرمونات أو حالات القلق ، بالإضافة إلى أن تعلم تقنيات إدارة الإجهاد والاسترخاء يساهم في الاستقرار العقلي. المرضى لديهم الفرصة لتبادل الخبرات في مجموعة المساعدة الذاتية. قد يكون من المفيد أيضًا للأقارب المقربين طلب المشورة المهنية.

قد يستغرق التعافي بعد عملية ناجحة أو بعد بدء العلاج الدوائي بعض الوقت. حتى تتحسن الأعراض بشكل ملحوظ ، يجب عدم تجاوز حد الأداء الخاص بك: يجب ألا يخشى المتضررون قبول المساعدة في الأنشطة اليومية في هذه المرحلة. يمكن أن تساهم التمارين البدنية الخفيفة والنظام الغذائي الصحي بشكل كبير في زيادة الصحة العقلية والبدنية.