متلازمة زولينجر إليسون

ال متلازمة زولينجر إليسون هو مرض ورمي تسبب فيه الأورام الموجودة في الجهاز الهضمي زيادة في إنتاج هرمون الجاسترين. في أكثر من نصف الحالات بقليل ، تكون الأورام عبارة عن أورام معدية خبيثة. العلاج العلاجي ممكن قبل ورم خبيث.

ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟

يتم تصنيع هرمون الجاسترين في الجهاز الهضمي. يتجلى الإفراط في إنتاج هذا الهرمون في مظهر الأباعد الورمية ويسمى متلازمة زولينجر إليسون المحددة. تحمل هذه الظاهرة اسم الجراحين الأمريكيين زولينجر وإليسون ، اللذين وصفا لأول مرة مجمع الأعراض في القرن العشرين.

تعد أورام البنكرياس من الأعراض الرئيسية للمتلازمة. غالبًا ما تتأثر الأمعاء الدقيقة العليا أيضًا بالأورام. في أكثر من نصف الحالات بقليل ، تكون الأورام أورامًا خبيثة. يتأثر حوالي عشرة من كل مليون شخص بالمرض كل عام. هذا يجعل متلازمة زولينجر إليسون مرضًا نادرًا للغاية يحدث في الغالب بين سن 30 و 60 عامًا. من الناحية النظرية ، يمكن أن يتأثر الشباب أيضًا بأعراض متلازمة زولينجر إليسون.

الأسباب

في متلازمة زولينجر إليسون ، تظهر أورام في البنكرياس والجهاز الهضمي. ينتج النمو الجاسترين ، وهو هرمون موجود في الجهاز الهضمي. لهذا السبب ، تُعرف الأورام أيضًا باسم الورم الجاستريني. يمكن أن تظهر هذه الأورام العصبية الصماوية بشكل فردي أو على شكل أورام متعددة. في أكثر من نصف الحالات بقليل ، تكون الأورام الجاسترينية خبيثة وتنتشر في الغدد الليمفاوية أو الكبد.

يتأثر حوالي ربع جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة زولينجر إليسون بورم الغدد الصماء المتعددة من النوع الأول ، ونتيجة لذلك لديهم أورام متعددة. بالإضافة إلى البنكرياس ، عادة ما تتأثر الغدة النخامية والغدة الدرقية. يحفز الجاسترين إنتاج حمض المعدة ويؤدي إلى إفراز الخلايا الجدارية للمعدة أيونات الهيدروجين. بهذه الطريقة يزداد تركيز الحمض في المعدة. نتيجة لذلك ، تحدث تقرحات في المعدة وقرح الاثني عشر.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تسبب متلازمة زولينجر إليسون آلامًا شديدة في البطن ، والتي تحدث بشكل أساسي في مكان غير نمطي. غالبًا ما يتأثر المرضى بالارتجاع. في هذه الظاهرة ، ترتفع محتويات المعدة في المريء. يمكن أن يؤدي حمض المعدة إلى التهاب الأغشية المخاطية للتركيب التشريحي ويسبب حرقة في المعدة. التهاب الحنجرة هو أيضًا نتيجة شائعة للارتجاع. يحدث الإسهال أيضًا عند نصف المرضى.

والنتيجة هي فقدان كبير للشوارد والفيتامينات. يتقيأ بعض الناس أيضًا بشكل دموي. يؤدي الإفراط في إنتاج عصير المعدة إلى تعطيل ليباز المريض. نظرًا لأن هذه الإنزيمات لا غنى عنها لهضم الدهون ، فلا يمكن في بعض الأحيان امتصاص الدهون في الأمعاء الدقيقة وينتهي بها الأمر في الأمعاء الغليظة. ينتج عن ذلك تغيير دهني في قوام البراز. في بعض الأحيان يرتفع الرقم الهيدروجيني في دم المصابين. في حالات نادرة ، يكون هناك أيضًا إفراط في إنتاج هرمون الغدة الجار درقية. نتيجة لذلك ، يتم تنظيم مستوى الكالسيوم في الدم بشكل غير صحيح فقط.

التشخيص ومسار المرض

يتم تحديد مستوى الجاسترين لتشخيص متلازمة زولينجر إليسون. تركيز أكثر من 1000 نانوغرام لكل لتر يؤكد التشخيص بشكل أو بآخر. إذا كان من الممكن أيضًا اكتشاف الكروموجرانين في المصل ، فهذا يشير إلى أورام الغدد الصم العصبية. إن آلام البطن المقاومة للعلاج في مكان غير نمطي تدعم التشخيص.

من أجل تحديد مكان الأورام ، يتم البدء في إجراءات التصوير مثل التصوير الومضاني لأوكتريوتيد ، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، أو التصوير المقطعي المحوسب. نظرًا لأن أعراض متلازمة زولينجر إليسون يمكن أن تحدث أيضًا في سياق متلازمة MEN ، يجب إيلاء هذا المرض اهتمامًا خاصًا في التشخيص التفريقي.

يعتمد تشخيص متلازمة زولينجر إليسون على درجة الورم الخبيث للأورام ووجود النقائل. 90 في المائة من جميع المرضى الذين يعانون من النقائل اللمفاوية لا يزالون على قيد الحياة بعد خمس سنوات ، وهو ما يتوافق مع تشخيص مواتٍ. تعتبر نقائل الكبد والبنكرياس فقيرة من الناحية التكهنية.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب فحص آلام البطن أو التورم أو القرحة أو التغيرات في شكل الجسم من قبل الطبيب. هذه إشارات إنذار من الكائن الحي ، يجب تحديد سببها. إذا استمرت هذه المخالفات لفترة طويلة من الزمن أو إذا ازدادت حدة الأعراض بشكل متزايد ، يجب استشارة الطبيب.

تحتاج اضطرابات الجهاز الهضمي والإسهال وآلام البطن العامة إلى الفحص والعلاج. بما أن الشخص المعني معرض لخطر الوفاة المبكرة دون رعاية طبية في حالة الإصابة بمرض خطير ، يجب استشارة الطبيب بمجرد حدوث المخالفات الأولى.

تعتبر اضطرابات الجهاز الهضمي وحموضة المعدة والتهاب الحنجرة إشارات تحذيرية أخرى للكائن الحي. إذا كانت هناك أعراض نقص منتشر ، وانخفاض في الأداء البدني والتعب ، فإن الشخص المعني يحتاج إلى مساعدة طبية. في حالة الرقة واضطرابات الحساسية والقلق الداخلي ، يجب توضيح الأعراض. إذا لوحظت مشاكل سلوكية ، أو كان هناك تهيج أو فقدان الشهية أو حدث نقص في وزن الجسم ، يجب استشارة الطبيب. في حالة حدوث نزيف أثناء استخدام المرحاض ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن.

العلاج والعلاج

العلاج العلاجي ممكن فقط لأورام الجاسترين بدون نقائل. يتم استئصال الورم أو الأورام جراحيًا بشكل كامل قدر الإمكان ، بقدر الإمكان. ومع ذلك ، هذا لا يستبعد التكرار. لذلك ، يجب أن يحضر المرضى بانتظام لإجراء الفحوصات الطبية طوال حياتهم. نظرًا لأنه لا يمكن عادةً إزالة جميع الخلايا السرطانية جراحيًا ، فقد يحدث الإشعاع أيضًا بعد العملية.

ومع ذلك ، بما أن الإشعاع قد ثبت أنه غير فعال بالنسبة لأورام الجاسترين ، لا ينصح جميع الأطباء بهذه الخطوة. إذا كانت الأورام حميدة ، يتم إزالتها إن أمكن لأن خطر التنكس مرتفع. يتم إعطاء المرضى أيضًا أوكتريوتيد لتقليل إفراز الجاسترين. يمكن أن يؤدي استخدام مثبطات مضخة البروتون عادةً إلى تقليل إنتاج حمض المعدة.

إذا حدث ورم خبيث بالفعل ، فبالإضافة إلى الجراحة ، يتم إجراء علاج الأعراض ، والذي يمكن على الأقل إطالة العمر الافتراضي. البقاء على قيد الحياة ممكن لعقود. من أجل تحسين نوعية حياة المرضى ، يمكن أيضًا علاج آلام البطن بمسكنات الألم وتخفيفها إذا لزم الأمر. يمكن أيضًا الوقاية من الإسهال وظهور القرحة بشكل علاجي.

منع

يمكن الوقاية من متلازمة زولينجر إليسون على الأقل إلى حد محدود من خلال الوقاية من السرطان.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة زولينجر إليسون ، في معظم الحالات ، يكون لدى الشخص المصاب عدد محدود فقط من الإجراءات والخيارات المتاحة لرعاية المتابعة المباشرة ، بحيث يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب بشكل مثالي عند ظهور العلامات والأعراض الأولى لهذا المرض. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة.

إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال ، يوصى بإجراء الاختبارات الجينية والاستشارة لمنع تكرار متلازمة زولينجر إليسون. لا يمكن الشفاء التام من المرض لأنه مرض وراثي. عند علاج متلازمة زولينجر إليسون ، يعتمد معظم المصابين على العلاج الطبيعي والعلاج الطبيعي للتخفيف من الأعراض.

يمكن أن يؤثر تكرار التمارين في المنزل بشكل إيجابي على عملية الشفاء. بالإضافة إلى ذلك ، ليس من غير المألوف تناول العديد من الأدوية. يجب على المتضررين الانتباه إلى الجرعة الموصوفة والمدخول المنتظم. في معظم الحالات ، لا تقلل المتلازمة نفسها من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب ، ولا يمكن إجراء تنبؤ عام.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن دعم علاج متلازمة زولينجر إليسون ببعض تدابير المساعدة الذاتية. التغيير في النظام الغذائي مهم. يجب تجنب الأطعمة والمشروبات المهيجة للوقاية من الحموضة المعوية المعتادة. يجب على المدخنين الإقلاع عن التدخين. يجب أيضًا تقليل استهلاك القهوة أو الكحول. من المهم منع حرقة المعدة والأعراض الثانوية مثل المزيد من تهيج الحلق والمعدة.

يمكن أيضًا علاج الأعراض من خلال وضع وسادة دافئة على المناطق المؤلمة. الشاي اللطيف له أيضًا تأثير مهدئ. يمكن أن يدعم المريض العلاج السببي للورم من خلال الالتزام بالإرشادات الطبية.

بعد الجراحة ، يتم تطبيق الراحة الصارمة في الفراش وتجنب الإجهاد. يجب الاستمرار في الحفاظ على النظام الغذائي. إذا تمت إزالة الورم بنجاح ، فعادة ما تهدأ أعراض متلازمة زولينجر إليسون في غضون أيام قليلة إلى أسابيع. يمكن تقليل الأدوية الموصوفة سابقًا بالتشاور مع الطبيب. في الوقت نفسه ، يجب الانتباه إلى أي أعراض غير عادية. إذا تكررت مشاكل المعدة ، يجب استشارة الطبيب. طبيب الجهاز الهضمي هو المسؤول ، والذي يمكنه إعطاء مرضى متلازمة زولينجر إليسون مزيدًا من النصائح للمساعدة الذاتية.