التصلب الجانبي الضموري

ال التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض عصبي يسبب الشلل التدريجي وشلل العضلات. المرض تقدمي وغير قابل للشفاء. ومع ذلك ، يمكن للعلاجات الداعمة أن تبطئ الدورة وتؤثر عليها بشكل إيجابي.

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض مزمن يصيب الجهاز العصبي ، حيث لا تتغذى عضلات الهيكل العظمي أو تتغذى بشكل كافٍ.

التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض مزمن يصيب الجهاز العصبي ، حيث لا تتغذى عضلات الهيكل العظمي أو تتغذى بشكل كافٍ.

تُستخدم عضلات الهيكل العظمي للحركات الإرادية ، على سبيل المثال لحركة الذراعين والساقين. عادة ، يتم إرسال النبضات العصبية من الدماغ عبر الحبل الشوكي إلى العضلات ، وبالتالي تحفيز الحركة. في التصلب الجانبي الضموري ، تتضرر الخلايا العصبية ، ما يسمى بالخلايا العصبية الحركية ، لدرجة أنها لم تعد قادرة على نقل النبضات إلى العضلات.

هذا يؤدي إلى حقيقة أن ردود الفعل لم تعد تعمل وتدريجيًا لم تعد هناك حركات ممكنة. ضمور العضلات (ضمور) وتيبس. يحدث التصلب الجانبي الضموري بشكل رئيسي بين سن 50 و 70. هناك نوعان من أشكال التصلب الجانبي الضموري. الشكل المتقطع ، مما يعني أنه يحدث بشكل متقطع فقط ، وشكل الأسرة ، والذي يحدث بشكل متكرر في العائلات.

الأسباب

لا تزال أسباب التصلب الجانبي الضموري غير مكتشفة حتى اليوم. من المعروف أن هناك أسبابًا وراثية في الشكل العائلي ، لكن هذا الشكل أقل شيوعًا من التصلب الجانبي الضموري المتقطع.

تنجم أعراض المرض عن تقزم الخلايا العصبية وبعض مناطق الدماغ المسؤولة عن حركة عضلات الهيكل العظمي والوجه. ومع ذلك ، لا يزال سبب حدوث هذا الانحطاط غير واضح. تشير نتائج البحث من عام 2011 إلى أن التمثيل الغذائي للبروتين المضطرب هو المحفز للتصلب الجانبي الضموري. من المفترض أن البروتينات التالفة تتراكم في الخلايا العصبية في النخاع الشوكي والدماغ وتسبب موتها. هنا يمكنك أن ترى شيئًا موازيًا لخرف ألزهايمر ، والذي تكون البروتينات أيضًا هي المحفز له.

حقيقة أن طفرة (تغيير) في الجين المسؤول عن استخدام البروتينات التالفة قد تم العثور عليها في المصابين بالتصلب الجانبي الضموري العائلي تعزز الافتراض بأن البروتينات متورطة في المرض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية ضعف العضلات

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تنجم أعراض التصلب الجانبي الضموري عن التدمير المتزايد للخلايا العصبية المسؤولة عن حركات العضلات. ومع ذلك ، يمكن أن يكون لكل من بداية المرض ومساره أشكال مختلفة. يبدأ المرض أحيانًا بفشل حركي صغير مثل التعثر المستمر أو السقوط.

غالبًا ما تكون هناك مشاكل في حمل الأشياء بسبب ضعف العضلات أو شللها. تحدث مشاكل الكلام أو البلع بشكل أقل في بداية الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري. ليس من الممكن التنبؤ بالمسار الدقيق للمرض. هذا يعتمد على الترتيب الذي تموت فيه بعض الخلايا العصبية.

ومع ذلك ، فهي دائمًا عملية لا رجوع فيها وتتقدم باستمرار وتؤدي في النهاية إلى الموت. من الأمثلة النموذجية لمرض التصلب الجانبي الضموري شلل العضلات غير المؤلم المصحوب بزيادة توتر العضلات. وباستثناء عضلة القلب وعضلات العين والعضلات العاصرة للأمعاء والمثانة ، يمكن أن تتأثر جميع المجموعات العضلية بالعجز.

تحدث ارتعاش العضلات اللاإرادي ولكن غير المؤلم داخل العضلات المصابة. علاوة على ذلك ، فإن المناطق المتضررة لا حول لها ولا قوة. تحدث تقلصات العضلات وتيبسها هناك. عاجلاً أم آجلاً ، تحدث اضطرابات البلع والكلام في كثير من الحالات.

في سياق اضطرابات البلع ، يمكن استنشاق أجزاء من الطعام وبالتالي دخولها إلى أعضاء الجهاز التنفسي. تحدث الوفاة بعد مسار المرض المتوسط ​​من ثلاث إلى خمس سنوات من الالتهاب الرئوي بسبب شفط الطعام أو الاختناق أو رفض الأكل أو الأمراض المعدية.

التشخيص والدورة

تتنوع أعراض التصلب الجانبي الضموري بشكل كبير. يبدأ عادةً بمختلف أنواع الإحراج التي تؤثر بشكل رئيسي على الذراعين والساقين. تصدم أصابع قدميك أو تتعثر أثناء الجري ، أو تواجه صعوبة في حمل الأشياء وأداء حركات منسقة.

يمكن أن يبدأ التصلب الجانبي الضموري أيضًا بمشاكل في التحدث أو البلع ، اعتمادًا على ما إذا كانت مناطق الدماغ أو الخلايا العصبية الحركية قد تعرضت للتلف أولاً. تختلف الدورة التدريبية الإضافية أيضًا من شخص لآخر ولا يمكن التنبؤ بها بصعوبة. يعاني بعض المرضى من شلل غير مؤلم ، والبعض الآخر عرضة لنوبات تشنجية (تقلصات) وارتعاش في العضلات.

بسبب انحطاط عضلات الكلام ، تصبح اللغة غير واضحة أكثر فأكثر. نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري تقدمي ، فإن المزيد والمزيد من وظائف الجسم تنخفض بمرور الوقت. ومع ذلك ، يمكن أن تكون كل واحدة من الأعراض أيضًا علامة على مرض مختلف ، وبالتالي فإن التقييم الطبي ضروري للغاية.

يجب أن يتم التشخيص عبر عملية الإزالة ، حيث لا توجد طرق فحص واضحة للتصلب الجانبي الضموري. كقاعدة عامة ، يتم إجراء اختبارات الدم والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والاختبارات العصبية الفيزيولوجية وربما اختبار CSF (فحص ماء الدماغ).

المضاعفات

في التصلب الجانبي الضموري (ALS باختصار) هناك تدمير تدريجي للخلايا العصبية الحركية ، بحيث يمكن للشخص المصاب أن يتحرك بشكل أقل فأقل بشكل تعسفي ثم يسبب إعاقة شديدة. يعتمد المرضى على الكراسي المتحركة ويحتاجون إلى رعاية ، وبالتالي فإن نوعية الحياة محدودة للغاية. هذا يمكن أن يؤدي إلى اكتئاب حاد في الشخص المصاب ، وكذلك في الأقارب.

عادة ، تتأثر أعصاب المريض المسؤولة عن عضلات البلع ، بحيث لا يعمل البلع السليم بشكل صحيح. بالإضافة إلى ذلك ، يختنق مرضى التصلب الجانبي الضموري بسهولة أكبر وبالتالي يمكن أن تدخل بقايا الطعام في القصبة الهوائية. نظرًا لأن المصابين لم يعد بإمكانهم السعال بقوة كافية ، فإن الشخص يعاني من ضيق شديد في التنفس ويمكن أن يختنق في أسوأ الحالات.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يتسبب الجسم الغريب في تهيج الشعب الهوائية والرئتين بشدة ، وبالتالي يمكن أن يتطور الالتهاب الرئوي بمرور الوقت. قد يكون هذا في بعض الأحيان قاتلاً للمريض. مع التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، تضعف عضلات الجهاز التنفسي وبالتالي تصاب بالشلل ، مما يؤدي إلى ضعف شديد في التنفس ويعتمد المريض على التنفس

في المراحل المتأخرة يصاب المريض بالشلل ويتوقف التنفس ويموت المصاب. متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة لمريض التصلب الجانبي الضموري بعد التشخيص هو من ثلاث إلى خمس سنوات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تكمن مشكلة التصلب الجانبي الضموري في أنه يبدأ بأعراض منهكة ولكنها غير محددة نسبيًا. ومع ذلك ، فإن آثارها هائلة لدرجة أنه يجب على المصابين مراجعة الطبيب على الفور. يجب توضيح سبب اضطرابات الإمساك أو الشلل ، ورعاش العضلات أو هزالها ، واضطرابات البلع والتشنجات. زيارة طبيب الأعصاب ضرورية.

التشخيصات لدى طبيب الأعصاب واسعة النطاق. بادئ ذي بدء ، يجب استبعاد الأمراض العصبية الأخرى مثل مرض باركنسون ، واعتلال الأعصاب المتعددة ، والنزيف الدماغي ، وأمراض الأعصاب الالتهابية وما شابه. حتى الآن ، لا يوجد دليل ملموس على أن الطبيب الخبير يمكن أن يستخدمه لتشخيص التصلب الجانبي الضموري. إنه تشخيص للإقصاء.

إذا ثبت أنه في الواقع تصلب جانبي ضموري أو ALS ، يصبح من الصعب على الطبيب المعالج. لأنه لا يوجد حتى الآن علاج يمكنه الشفاء. يمكن للأطباء علاج التصلب الجانبي الضموري فقط كمكمل أو يؤخر مسار المرض لبعض الوقت.

يحاول الأطباء الذين تمت استشارتهم تخفيف أعراض مرضى التصلب الجانبي الضموري لأطول فترة ممكنة. بالإضافة إلى المتخصصين ، يمكن أيضًا استشارة معالج النطق أو المعالجين الفيزيائيين أو المعالجين المهنيين. تضمن الأدوية السيطرة على عقابيل الإجهاد المفرط للتصلب الجانبي الضموري أو تخفيفها. نظرًا لأن مسار ALS يمكن أن يكون مختلفًا بشكل فردي ، فإن التدابير العلاجية مختلفة أيضًا.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لا يزال علاج التصلب الجانبي الضموري غير ممكن. ومع ذلك ، هناك العديد من العلاجات المتاحة التي يمكن أن تؤثر بشكل إيجابي على مسار المرض وتبطئه. من ناحية أخرى ، يتم استخدام علاج دوائي يعمل على الخلايا العصبية ويقيها.

تعني حماية الخلايا العصبية أنها تعمل لفترة أطول ولا تموت بسرعة. ومع ذلك ، لا يوجد حتى الآن سوى دواء واحد تم استخدامه بنجاح في التصلب الجانبي الضموري. يتم تقديم الدعم حسب الأعراض ، أي يتم تخفيف الأعراض.

يشمل علاج الأعراض بشكل أساسي العلاج الطبيعي والعلاج المهني. تدعم الجبائر وأدوات المشي العضلات ويتم تدريب مجموعات العضلات الضعيفة وعلاج اضطرابات البلع والكلام. نظرًا لأن عضلات الجهاز التنفسي تضعف أيضًا في المرحلة المتقدمة من التصلب الجانبي الضموري ، فإن وظائف الجهاز التنفسي مدعومة أيضًا.

التوقعات والتوقعات

نتيجة لهذا المرض ، يعاني المصابون من انخفاض كبير في نوعية الحياة والمزيد من القيود في الحياة اليومية. في بعض الحالات ، يعتمد المصابون بعد ذلك على مساعدة الآخرين ولا يعود بإمكانهم التعامل مع الحياة اليومية بمفردهم.

يعاني المرضى بشكل رئيسي من شلل حاد واضطرابات حسية أخرى. يمكن أن تحدث هذه في جميع مناطق الجسم وبالتالي تقيد الحياة اليومية. يبدو المصابون غير لائقين ويستمرون في المعاناة من اضطرابات النطق أو اضطرابات البلع. يمكن أن تزيد هذه الاضطرابات من صعوبة تناول الطعام والسوائل ، مما يؤدي إلى سوء التغذية أو أعراض النقص.

في كثير من الحالات ، لا يمكن تشخيص المرض مبكرًا لأن الأعراض بطيئة وخبيثة. يمكن أيضًا تقييد التواصل مع الآخرين بشكل كبير بسبب المرض غالبًا ما يستمر المرضى في المعاناة من التعب الشديد أو الصداع. عادة لا يمكن تعويض التعب بالنوم. كما تحدث اضطرابات في التركيز والتنسيق.

كقاعدة عامة ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كان العلاج المباشر ممكنًا. يمكن أن تكون بعض الشكاوى محدودة. عادة ما يكون العلاج الكامل غير ممكن.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية ضعف العضلات

منع

لا يمكن الوقاية من التصلب الجانبي الضموري. ومع ذلك ، فإن العلاج في مرحلة مبكرة من المرض له تأثير إيجابي للغاية على المسار ويبطئ من تطور الأعراض.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري (ALS) تقدمي وقاتل دائمًا في النهاية ، فإن مصطلح رعاية المتابعة غير صحيح في الواقع. بدلاً من ذلك ، يتعلق الأمر بجعل الأعراض التي تنتشر على نطاق أوسع وأكثر احتمالًا وأكثر احتمالًا للمريض من خلال العلاج طويل الأمد. أعراض هذا المرض العصبي معقدة. الرعاية الطبية في المقابل مكثفة طوال الوقت الذي ينتظره مريض ALS.

بدلاً من رعاية المتابعة ، التي تفترض من الناحية النظرية علاجًا أو تحسنًا لاحقًا ، في التصلب الجانبي الضموري ، يمكن فقط الإشارة إلى العلاج المشترك من قبل أخصائيي العلاج الطبيعي أو علماء النفس أو الهيئات الأخرى. يعتمد المصابون على مساعدة مكثفة وتدابير الدعم - بما في ذلك التدابير الفنية - طوال مدة المرض وفي المرحلة المتقدمة من المرض. ونتيجة لذلك ، يمكن منحهم أفضل نوعية حياة ممكنة. على سبيل المثال ، يحتاج الأشخاص المصابون بمرض ALS ​​إلى نظام غذائي خاص في مرحلة متقدمة.

من خلال تدابير التهوية ومساعدة أجهزة الكمبيوتر الصوتية أو الكراسي المتحركة الكهربائية ، يمكن لمرضى ALS على الأقل ضمان تنقلهم ومشاركتهم في الحياة إلى أقصى حد ممكن. ومع ذلك ، فمن المشكوك فيه ما إذا كانت جميع الخيارات العلاجية متاحة بالتساوي لجميع مرضى ALS. ومع ذلك ، يمكن عمل الكثير لمرضى التصلب الجانبي الضموري مع تدابير العلاج الطبيعي أو العلاج المهني. العلاج والرعاية للأعراض ممكنان ، لكن ليس أكثر.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعتبر تشخيص "التصلب الجانبي الضموري" عبئًا كبيرًا على المصابين ، ويمكن أن تساعد الاستشارة في العلاج النفسي أو التبادل في مجموعة المساعدة الذاتية على التكيف مع الوضع الجديد.

يعد الحفاظ على التنقل أمرًا مهمًا للغاية من أجل إتقان الحياة اليومية لأطول فترة ممكنة دون مساعدة. يساعد العلاج الطبيعي والمهني المنتظم على تعلم تسلسل الحركة التي تتكيف مع المرض والتعويض عن أي قيود قد تنشأ بالفعل مع استخدام الوسائل المساعدة. من خلال تكييف البيئة المنزلية في مرحلة مبكرة ، غالبًا ما يمكن الاحتفاظ بالروتين اليومي المعتاد لفترة أطول من الوقت.

تتوفر أدوات المساعدة على الإمساك وأدوات المائدة الخاصة والأجهزة الكهربائية المنزلية للمساعدة في الأنشطة المنزلية ، والتي تعوض عن نقص قوة العضلات إلى حد معين. أصبحت النظافة الشخصية أسهل أيضًا من خلال استخدام الأدوات المساعدة. يمكن الحفاظ على القدرة على الحركة باستخدام أدوات المساعدة على المشي أو - في مرحلة متقدمة - باستخدام كرسي متحرك كهربائي.

يمكن أن يتصدى علاج النطق لاضطرابات الكلام ؛ إذا أصبحت العضلات ضعيفة بشكل متزايد ، فسوف يساعدك معالج النطق على اختيار وسيلة اتصال مناسبة. إذا تسبب البلع في حدوث مشكلات ، فإن علاج البلع وتحضير وجبات مخصصة للاحتياجات الفردية يمكن أن يريحك. تدابير العلاج الطبيعي ، والتي يتم دمجها في كثير من الحالات مع استخدام جهاز الشفط ومساعدة مقدم الرعاية ، وتدعم التنفس وإفرازات السعال.