الأمراض الجلدية المتقرحة في المناعة الذاتية

الأمراض الجلدية المتقرحة في المناعة الذاتية هي أمراض المناعة الذاتية التي يتعرف فيها جهاز المناعة في الجسم على الروابط بين طبقات الجلد كمواد يجب الدفاع عنها. لذلك يستخدم الجهاز المناعي الأجسام المضادة لتدمير أجزاء من الجلد وبالتالي بدء ظهور تقرحات. يتم تقليل تنظيم الجهاز المناعي للمرضى المصابين بأمراض المناعة الذاتية قدر الإمكان عن طريق العلاج طويل الأمد المثبط للمناعة.

ما هي الأمراض الجلدية المناعية الذاتية؟

يتعرف جهاز المناعة البشري على مسببات الأمراض والمواد الغريبة الأخرى التي اخترقت الكائن الحي. ثم ترسل الخلايا المناعية الأجسام المضادة إلى المنطقة المصابة لدرء المواد الخطرة. يمكن أن تضعف الأمراض المختلفة رد الفعل الدفاعي لهذا الجسم.

أمراض المناعة الذاتية هي خلل في جهاز المناعة. تتعرف خلايا الجهاز المناعي بشكل غير صحيح على أنسجة الجسم على أنها غريبة وتهاجم هذا النسيج. من حيث المبدأ ، يمكن أن تتأثر جميع أنواع الأنسجة بأمراض المناعة الذاتية. على سبيل المثال ، هناك فئات فرعية مختلفة من أمراض المناعة الذاتية لأنسجة الجلد.

واحد منهم هو أمراض الجلد التي تسبب تقرحات المناعة الذاتية. يوجه نظام الدفاع للأشخاص الذين يعانون من أمراض الجلد المناعية الذاتية الأجسام المضادة ضد مكونات الجلد. تنفصل الطبقات العليا من الجلد عن النسيج الأساسي بالتسلسل. يبدأ ظهور تقرحات. أمراض الفقاع والفقاع هي أنواع فرعية من هذا النوع من المرض. النوعان لهما فيزيولوجيا مرضية مختلفة.

الأسباب

مسببات أمراض المناعة الذاتية غير واضحة بشكل عام. في الماضي ، تمت مناقشة التأثيرات المختلفة ، بما في ذلك الفيروسات والسموم البيئية ، كعوامل مسببة أولية للبرمجة المناعية غير الصحيحة. الفيزيولوجيا المرضية للأمراض الجلدية المتقرحة بالمناعة الذاتية واضحة نسبيًا على الرغم من السبب الرئيسي غير المبرر.

في أمراض الفقاع ، يتم توجيه الأجسام المضادة ضد جزيئات البروتين التي تربط طبقات الخلايا القرنية الفردية بالغشاء القاعدي. هذه العملية تخفف الغشاء القاعدي وتعزز تكوين فقاعات ممتلئة. ومن الأمثلة على هذه الأمراض شبيه الفقاع الفقاعي ، شبيه الفقاع المخاطي الندبي ، والحمل الفقاعي.

ولكن في حالة أمراض الفقاع ، تهاجم الأجسام المضادة الديسموسومات الموجودة في البشرة والتي تربط الخلايا القرنية ببعضها البعض. يكون تكوين البثور أكثر دقة في هذه الأمراض الجلدية المناعية الذاتية. في بعض الحالات تصبح الطبقة العليا من الجلد منتفخة. من أمثلة أمراض الفقاع المعروفة: الفقاع الشائع والفقاع الفقاعي.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعاني المرضى المصابون بالجلد المناعي الذاتي من أعراض مختلفة. في الحالات الفردية ، تعتمد الأعراض بشكل أساسي على النوع الفرعي. يشير انتفاخ المثانة إلى مرض الفقعان. تتحدث الفقاعات الأكثر دقة أو غائبة عن أمراض pamphigus.

يصاحب العديد من الأمراض الجلدية المناعية الذاتية حكة أو إحساس طفيف بالحرق. هذا العرض يحفز المريض على الحك. ومع ذلك ، فإن عملية الحك تتفاقم أو تنشر الأمراض الجلدية. بينما في الحالات الفردية يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية أيضًا بالأمراض الجلدية المتقرحة بالمناعة الذاتية ، إلا أن هذه الظاهرة غير نمطية إلى حد ما ، خاصة بالنسبة لأمراض الفقاعات.

من الشائع لجميع الأمراض الجلدية المتقرحة ذات طبيعة المناعة الذاتية تدمير البروتينات أو الإنزيمات أو الروابط الأخرى داخل طبقات الجلد. الذي يربط تدمير الأجسام المضادة الذاتية والطبقات التي توجد فيها هذه المواد يعتمد على المرض المحدد.

التشخيص والدورة

يتم تشخيص مرض تقرحات المناعة الذاتية بواسطة طبيب أمراض جلدية. ينشأ الشك الأول فقط من التشخيص البصري. يتم تأكيد الشك عن طريق الفحص المجهري المناعي لجزيئات الجلد أو تشخيص المصل.

قد يكون من الصعب التفريق بين أمراض المناعة الذاتية الفردية بالعين المجردة. ومع ذلك ، في التحليل التشريحي المرضي ، يمكن تمييز الأشكال الفردية عن بعضها البعض بشكل جيد نسبيًا. يعد اكتشاف بعض الأجسام المضادة في الجلد خطوة حاسمة في هذا الصدد. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أمراض الجلد المناعية الذاتية ، يعتمد التشخيص على المرض.

تلعب العوامل الشخصية أيضًا دورًا حاسمًا. بالنسبة لأمراض المناعة الذاتية على وجه الخصوص ، يتم دائمًا تطبيق دورة فردية. بالإضافة إلى ذلك ، تحسنت خيارات العلاج للمرضى المصابين بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة.

المضاعفات

تصف الأمراض الجلدية التي تسبب تقرح المناعة الذاتية بعض الأمراض الجلدية التي تؤثر على بنية الجلد من خلال الأجسام المضادة في الجسم نفسه. في هذه العملية ، تتقشر أجزاء الجلد والأنسجة في طبقات وتتشكل بثور. تظهر الأعراض في الغالب على الأطراف والجزء العلوي من الجسم والوجه والأغشية المخاطية.

بالنسبة للمتضررين ، تظهر المضاعفات في الحياة اليومية والمهنية. يمكن أن تصبح أعراض الألم والحكة غير السارة اختبارات إجهاد جسدية ونفسية إضافية. في الأمراض الجلدية ، ينقسم التهاب الجلد المناعي الذاتي إلى مجموعات.

يتم توجيه أمراض الفقاع ضد جزيئات البروتين المرتبطة بتقشير الجلد المتقشر إلى حد ما. يُظهر مرض جلدي IgA الخطي النادر عند الأطفال والبالغين توسعًا في الأوعية الدموية في بنية الجلد وبثورًا. إن انحلال البشرة الفقاعي المكتسب ، حيث تدمر الأجسام المضادة الكولاجين 7 وتصيب الجلد بالآفات والبثور ، نادر أيضًا.

يتفاعل مرض دوهرينج مع التقشر والحكة المستمرة والتقرحات. استشر الطبيب على الفور إذا كنت تشك في الإصابة بالتهاب الجلد المناعي الذاتي. العلاج الدوائي موجه لحالة المريض ويتطلب إضعاف جهاز المناعة لاحتواء الأعراض.

يمكن أن يؤدي هذا إلى مزيد من التعقيدات ، اعتمادًا على بنية المريض. بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات ، يتم أيضًا تقديم مثبطات المناعة التي لا يتم تحملها دائمًا. في حالة الطوارئ ، يجب البدء في غسل الدم من أجل تبادل الأجسام المضادة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تتطلب الأمراض الجلدية المتقرحة بالمناعة الذاتية زيارة الطبيب. في هذه المجموعة من الأمراض الجلدية المتقرحة ، يتم توجيه الجهاز المناعي ضد مناطق معينة من الجلد أو طبقات من الجلد. يشكل الجلد المصاب بثورًا تنفتح في النهاية.

بدون زيارة الطبيب ، لا يمكن توضيح سبب البثور ولا يمكن إجراء علاج متخصص. تصنف هذه المجموعة من الأمراض الجلدية المتقرحة على أنها أمراض المناعة الذاتية. هذا يستثني العلاج الذاتي الناجح أو التعرف على الزناد من قبل المريض. يعتمد المصابون على طبيب خبير لوضع حد لمعاناتهم من المثانة المفتوحة.

في كثير من الحالات ، يتوفر الطبيب المختص فقط للمتضررين بعد رحلة طويلة من خلال ممارسات جلدية مختلفة. السبب: أمراض المناعة الذاتية الفقاعية هي من بين الأمراض الجلدية النادرة الحدوث. غالبًا ما يجد هؤلاء المرضى المساعدة فقط في "مركز الأمراض النادرة" التابع لـ UKSH أو في المرافق السريرية المماثلة.

بمجرد أن يتم تعيين الأمراض الجلدية التي تصيب جهاز المناعة الذاتية بشكل صحيح ، يمكن أن يحقق العلاج المستهدف وتثبيط المناعة تحسنًا طويل الأمد. بدون تشخيص مرضي أو مصلي ، لا يمكن مساعدة المصابين. تفشل جميع محاولات المتضررين للتعامل دون مساعدة الطبيب.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لم يتم توضيح المسببات الأولية لأمراض المناعة الذاتية بشكل قاطع على الرغم من البحث المكثف. وبالتالي ، لا يمكن إجراء سوى التكهنات حول الأسباب الأولية للأمراض ؛ يبقى العلاج السببي غير مفسر حتى يتم علاج السبب. تستهدف العلاجات الحديثة الجهاز المناعي ، لكنها لا تعكس أخطاء البرمجة.

بدلاً من ذلك ، تعمل طرق العلاج الحديثة بشكل أساسي على ترطيب جهاز المناعة بحيث تكون الهجمات على أنسجة الجسم أكثر اعتدالًا في المستقبل. تُعرف طرق العلاج هذه أيضًا باسم العلاجات المثبطة للمناعة. هذه في الغالب علاجات دوائية تحفظية.

تعمل مثبطات المناعة على تنظيم نشاط جهاز المناعة في الجسم. مثبطات المناعة المعروفة هي ، على سبيل المثال ، مستحضرات الكورتيزون المختلفة التي لها تأثير جهازي. من أجل العلاج المثبط للمناعة على المدى الطويل للأمراض الجلدية المتقرحة بالمناعة الذاتية ، يتم أيضًا استخدام عوامل مثل الدابسون والآزاثيوبرين و mycophenolate mofetil.

غالبًا ما يتم إجراء العلاج الحاد بالكورتيزون. يُطلب من المرضى عدم خدش البثور. بالإضافة إلى ذلك ، تعتبر العناية العامة بالجلد والنظافة ذات صلة في سياق الأمراض الجلدية المناعية الذاتية. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يمكن إزالة الأجسام المضادة الضارة من الدم باستخدام غسول دم خاص.

يستفيد غسيل الدم هذا من قوى الطرد المركزي ويفصل دم المريض بشكل انتقائي عن الأجسام المضادة من أجل إعادة الدم إلى الشخص المصاب. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام العديد من الأدوية لمنع تكوين أجسام مضادة جديدة.

نظرًا لأن النظام الغذائي قد تم تحديده كعامل خطر لبعض أمراض المناعة الذاتية ، يجب تعديل النظام الغذائي إذا لزم الأمر. يمكن أن يكون لتجنب المواقف العصيبة أو استخدام استراتيجيات للتعامل مع التوتر تأثير إيجابي على التقدم الشخصي.

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص أمراض المناعة الذاتية غير موات. بالرغم من كل الجهود ، لم يتمكن العلماء والباحثون حتى الآن من معرفة سبب المرض. لذلك فإن العلاج الطبي المستهدف غير ممكن.

في الممارسة العملية ، يتم استخدام طرق علاجية مختلفة لعلاج الأعراض ، ولكن هذه لا تؤدي إلى علاج للمرض. في معظم الحالات ، يحدث العلاج طويل الأمد ، حيث تعود الأعراض فورًا بعد التوقف عن تناول الدواء ، حتى بعد أشهر من بدء العلاج.

لم تتمكن العلاجات الطبيعية أو طرق العلاج البديلة من تحقيق نتائج كافية أيضًا. يمكنهم دعم الجسم بشكل فردي والتخفيف من عقابيل مختلفة ، ولكن لا يحققون الشفاء التام. فهي مفيدة ضد الحكة أو لتقليل التوتر. يعاني المريض من تحسن في الرفاهية العامة.

نظرًا لأن بعض نتائج الأبحاث تشير إلى أنه يمكن العثور على حل في نظام المناعة الصحي ، يتم بذل الجهود لتحقيق الاستقرار وتحسينه. لذلك يمكن للمريض أن يشعر بالراحة من أعراضه باتباع أسلوب حياة صحي ونظام غذائي متوازن. المرافقة العلاجية النفسية للمريض تساعد على التعامل مع المرض في الحياة اليومية. على الرغم من عدم وجود علاج ممكن حاليًا ، يمكن استخدام الأساليب لإيجاد طريقة لتحقيق نوعية حياة جيدة على الرغم من تقرحات الأمراض الجلدية المناعية الذاتية.

منع

التدابير الوقائية تقضي على عوامل الخطر التي يمكن أن تسهم في تطور المرض. في حالة الأمراض الجلدية التي تسبب تقرحات المناعة الذاتية ، تعتبر العادات الغذائية وكذلك الإجهاد النفسي والأمراض الفيروسية من عوامل الخطر. على الرغم من أنه لا يمكن استبعاد جميع عوامل الخطر حتمًا ، لا تكاد توجد أي خيارات أخرى متاحة للوقاية ، خاصة في سياق أمراض المناعة الذاتية.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، تكون التدابير أو الخيارات لرعاية المتابعة لهذا المرض محدودة للغاية.أولاً وقبل كل شيء ، يعتمد الشخص المعني على الكشف المبكر عن المرض بحيث يمكن تجنب المزيد من المضاعفات وتفاقم الأعراض. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة.

لهذا السبب ، فإن الاكتشاف المبكر في المقدمة. مع هذا المرض ، يعتمد المرضى على تناول الأدوية. من المهم التأكد من أنه يتم تناوله بشكل صحيح ومنتظم ، وأن يتم أيضًا مراعاة الجرعة الصحيحة. إذا كانت لديك أي أسئلة أو لم تكن واضحًا ، يجب عليك دائمًا الاتصال بالطبيب أولاً.

ولكن ليس من النادر أن يعتمد المصابون أيضًا على غسيل الكلى. غالبًا ما يحتاجون إلى مساعدة ودعم الأصدقاء والعائلة ، كما أن الدعم النفسي مهم جدًا أيضًا. في معظم الحالات ، يقلل هذا المرض أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين. بشكل عام ، فإن أسلوب الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي صحي له أيضًا تأثير إيجابي على المسار الإضافي لهذا المرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

من وجهة نظر طبية تقليدية ، لا يستطيع المصابون أن يفعلوا سوى القليل بشأن أسباب المرض بأنفسهم ، لكن يمكنهم تجنب عدد من الأخطاء التي تؤدي إلى تفاقم مسار المرض. تحت أي ظرف من الظروف لا ينبغي للمريض خدش الحويصلات. عند الحك ، هناك خطر تشكل الندبات من ناحية ، ومن ناحية أخرى يمكن أن تدخل الجراثيم في جرح الخدش ، مما قد يؤدي إلى التهابات ثانوية مزعجة للغاية وخطيرة في بعض الأحيان.

إذا كانت البثور تسبب حكة شديدة ، يمكن أن تساعد مضادات الهيستامين من الصيدليات ، والتي يتم تقديمها على شكل كريمات أو أقراص أو قطرات. يجب على الأشخاص الذين لا يستطيعون التحكم في نبض الخدش ارتداء قفازات قطنية حتى لا يؤذوا الجلد المصاب بأظافرهم. لا يمكن عادةً إخفاء البثور نفسها بالمكياج ، ولكن على الأقل يمكن إخفاء الاحمرار بحيث تصبح التغييرات الجلدية أقل وضوحًا.

في العلاج الطبيعي ، يشتبه في وجود صلة بين جهاز المناعة الذاتية وصحة الأمعاء. لذلك ينصح المصابون بأمراض المناعة الذاتية بتطهير القولون ثم تطهير القولون. لم يتم إثبات فعالية طريقة العلاج هذه علميًا. ومع ذلك ، أبلغ المرضى بشكل متكرر عن الشفاء الناجح. بما أن العلاج لا يسبب أي آثار جانبية خطيرة للخوف ، فلا مانع من المحاولة.

عادة ما يصاحب إعادة التأهيل المعوي تغيير في النظام الغذائي ، وهو ما يدعو إليه الطب التقليدي أيضًا. على أي حال ، يجب على المتضررين الاحتفاظ بمذكرات غذائية والتحقق مما إذا كانت هناك علاقة إحصائية بين أطعمة معينة ونوبات المرض الحادة.