مرض كروتزفيلد جاكوب

ال مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو مرض دماغي تسببه البريونات. هذا يغير بنية البروتين في الدماغ ، والتي تتحول لاحقًا إلى نوع من الإسفنج المغطى. غالبًا ما تتشابه علامات مرض كروتزفيلد جاكوب مع أعراض الخرف. لسوء الحظ ، لا يزال هذا المرض غير قابل للشفاء ، على الرغم من أن الطب يقوم بأبحاث مكثفة في هذا المجال.

ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟

يرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب بشكاوى خطيرة للغاية تقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟ قال طبيب الأعصاب H.-G. كان كروتزفيلد أول من أبلغ عن مرض كروتزفيلد جاكوب. بعد ذلك بوقت قصير ، نشر ألفونس ماريا جاكوب كتابًا عن المرض. لهذا السبب أطلق على المرض اسم مرض كروتزفيلد جاكوب في عام 1922. إنه مرض نادر للغاية ولكنه قاتل في البشر.

ينجم داء كروتزفيلد جاكوب عن بروتينات (تسمى بروتينات بريون) تكون غير مطوية. الشيء الخطير بشكل خاص في بروتينات البريون هذه هو أن البروتينات المعدية تفرض شكلها المتغير على الأصحاء. بمرور الوقت ، يحل هذا الدماغ مثل الإسفنج. لذلك ، ينتمي المرض إلى مجموعة اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (TSE). هذا يعني شيئًا مثل: مرض الدماغ الإسفنجي المعدي.

الأسباب

هناك عدة أنواع من مرض كروتزفيلد جاكوب. إذا حدث بدون سبب خارجي واضح ، فهو مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع. عادة ما يتأثر الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا. إنه الشكل الأكثر شيوعًا للمرض ، لكن عدد الحالات ظل ثابتًا نسبيًا حول العالم لسنوات.

يمكن أن يكون المرض وراثيًا أيضًا. ثم يتحدث المرء عن مرض كروتزفيلد جاكوب الوراثي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث مرض كروتزفيلد جاكوب بسبب العدوى. كان حقن هرمونات النمو البشري على وجه الخصوص عامل خطر واضح. لكن زرع السحايا أو القرنيات البشرية يمكن أن يؤدي أيضًا إلى "اكتساب" مرض كروتزفيلد جاكوب.

نوع آخر من مرض كروتزفيلد جاكوب (vCJD باختصار) يؤثر بشكل رئيسي على الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا. يتوافق مع مرض جنون البقر الذي لوحظ في الماشية. تم وصف vCJD لأول مرة في إنجلترا عام 1996. من المرجح أن يكون VCJD له علاقة سببية بالمرض المعروف باسم مرض جنون البقر.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد اضطرابات الذاكرة والنسيان

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب بشكاوى خطيرة للغاية تحد بشكل كبير من جودة حياة المريض وتقلل منها. يعاني المصابون عادة من اضطرابات في الذاكرة ، مما يؤدي إلى هفوات في الذاكرة ، وبشكل عام ، ارتباك من جانب الشخص المعني.

غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب أيضًا من اضطرابات في التوجيه أو التنسيق ويمكن أن يصيبوا أنفسهم بسهولة أو لم يعودوا يجدون موطنًا لهم. تحدث أيضًا اضطرابات التركيز ، بحيث لم يعد التفكير الطبيعي والتصرف والتحدث مع الآخرين ممكنًا. كما يمكن أن يؤدي إلى شلل الجسم كله ، بحيث تحدث قيود على الحركة.

يعتمد العديد من المرضى على المساعدة الخارجية في حياتهم اليومية بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب ولم يعد بإمكانهم التعامل مع الحياة اليومية بمفردهم. علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى الاكتئاب أو القلق ، حيث غالبًا ما يرتجف الشخص المصاب أو يبدو مضطربًا. يمكن أن يحدث ارتعاش العضلات أيضًا مع هذا المرض.

تتشابه الأعراض إلى حد كبير مع أعراض الخرف النموذجي. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تكون القيود كبيرة لدرجة أن المتضررين يضطرون إلى الاعتماد على كرسي متحرك. من الصعب أيضًا التعرف على أفراد عائلتك أو الأشخاص الآخرين الذين تعرفهم. يؤدي مرض كروتزفيلد جاكوب في النهاية إلى وفاة الشخص المصاب.

دورة

كيف يبدو مسار مرض كروتزفيلد جاكوب؟ في مرض كروتزفيلد جاكوب ، يفقد المريض تدريجياً مهاراته العقلية والحركية في البداية ، ولكن بعد ذلك بسرعة أكبر. بالإضافة إلى اضطرابات الإدراك ، تحدث المفاهيم الخاطئة المؤلمة والاكتئاب واضطرابات الذاكرة وحتى الخرف.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن تنسيق تسلسل الحركة مضطرب. في مرض كروتزفيلد جاكوب ، تحدث أيضًا ارتعاش العضلات والحركات اللاإرادية الأخرى. يمكن أن يكشف التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي عن التغيرات في مناطق معينة من الدماغ في مرض كروتزفيلد جاكوب.

في المراحل المتأخرة من مرض كروتزفيلد جاكوب ، يحدث اضطراب شديد في القيادة. في حالة اليقظة ، يفتقر الشخص المصاب إلى أي دافع للتحرك أو التحدث.

وفقًا للمعرفة الحالية ، يؤدي مرض كروتزفيلد جاكوب إلى الوفاة بمتوسط ​​مدة تتراوح من أربعة إلى ستة أشهر.ومع ذلك ، هناك مرضى ماتوا بعد ثلاثة أسابيع وآخرون تم تشخيص إصابتهم بمرض كروتزفيلد جاكوب بعد عامين.

المضاعفات

لا يمكن علاج مرض كروتزفيلد جاكوب. يعاني المريض من عدد من الأعراض التي تتفاقم مع تقدم المرض. تحدث اضطرابات الحركة واضطرابات التوازن. يبدأ بصعوبة المشي والقيام بالأنشطة اليومية مثل الشرب أو الإمساك واستخدام السكين والشوكة أثناء تناول الطعام.

في مرحلة معينة من المرض ، يحتاج المريض إلى كرسي متحرك أو بعد ذلك يصبح طريح الفراش. كما تصبح العضلات متيبسة ، لذا يحتاج المريض إلى المساعدة بالطعام في مرحلة لاحقة من المرض. هناك أيضًا صعوبات نفسية. يمكن أن تحدث تغييرات في الشخصية.

يحتاج المريض إلى رعاية منتظمة من طاقم مدرب وأيضًا من أفراد الأسرة. تحتاج الأسرة إلى الكثير من الوقت والصبر والعناية لرعاية مريض مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب. كما يتطور خَرَف المريض. يتجلى هذا في تدهور القدرة على التركيز وكذلك اضطراب الذاكرة قصيرة المدى.

يصبح المرضى مرتبكين وقد لا يتعرفون على أفراد أسرهم ، أو في بعض الأحيان فقط. يؤدي مرض كروتزفيلد جاكوب في النهاية إلى وفاة المريض المصاب. يمكن أن يحدث هذا في أي مكان من عام إلى عام ونصف بعد ظهور المرض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في مرض كروتزفيلد جاكوب ، يتغير التركيب البروتيني للدماغ ، والذي يتحول في النهاية إلى نوع من الإسفنج. على الرغم من اعتبار الاضطراب غير قابل للشفاء ، في حالة الاشتباه في مرض كروتزفيلد جاكوب ، يجب استشارة الطبيب فورًا حتى يمكن علاج الأعراض على الأقل

يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع بشكل رئيسي على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا. لذلك يجب على الأشخاص في هذا العمر الذين يلاحظون أعراضًا معينة استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. من الأمثلة النموذجية لمرض كروتزفيلد جاكوب ، على سبيل المثال ، فجوات الذاكرة ، واضطرابات التوازن والتوجه ، وضعف التركيز ، والشلل ، والرعشة ، والاكتئاب وحالات القلق دون تهديد.

تحدث الآثار الجانبية المذكورة أعلاه مع العديد من الأمراض غير المؤذية. لذلك لا داعي للذعر ، ولكن يجب استخدام الأعراض كفرصة لرؤية الطبيب قريبًا. هذا صحيح بشكل خاص إذا كان الاضطراب قد حدث بالفعل في الأسرة ، حيث يوجد أيضًا شكل وراثي من مرض كروتزفيلد جاكوب.

يحدث النوع الثالث من مرض كروتزفيلد جاكوب في الغالب عند الشباب الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا ويرتبط بمرض جنون البقر الذي لوحظ في الماشية. الأعراض هي نفسها الموجودة في مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع والوراثي. لذلك يجب ألا يتجاهل الشباب مثل هذه الأعراض على أنها تفاعل إجهاد ، شريطة أن تحدث بانتظام ، بل يجب استشارة الطبيب على الفور.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

كيف يتم علاج مرض كروتزفيلد جاكوب؟ لا توجد حاليًا طريقة لعلاج مرض كروتزفيلد جاكوب. لا يمكن إيقاف مرض كروتزفيلد جاكوب أو إيقافه. التطعيم أيضا ليس في الأفق.

لذلك ، حتى الآن يمكن علاج الأعراض فقط من أجل توفير الراحة للمريض. تستخدم مضادات الاكتئاب (للاكتئاب) أو مضادات الذهان (للأرق أو الهلوسة). تساعد الأدوية المضادة للصرع (مثل كلونازيبام وحمض الفالبرويك) في ارتعاش العضلات.

يجري البحث حاليًا في علاجات مرض كروتزفيلد جاكوب. حققت العوامل المضادة للبريون نتائج واعدة في التجارب على الحيوانات. بالإضافة إلى ذلك ، يتم العمل بشكل محموم على علاج يجعل من الممكن إيقاف المرض. حتى الآن ، حقق العلماء الأمريكيون بالفعل نجاحًا هنا. قبل أن تتوفر النتائج النهائية ، يجب أولاً البحث عن هذه الأساليب العلاجية في مجموعات أكبر من المرضى.

في عام 2000 تم تشخيص إصابة مريض بـ vCJD ، أولاً في ألمانيا ثم في الولايات المتحدة الأمريكية. ومن الواضح أن هذا المريض تعافى. نظرًا لأن هذا مستحيل وفقًا للحالة العلمية الحالية ، فمن المحتمل أن يكون تشخيصًا خاطئًا لمرض vCreutzfeldt-Jakob.

التوقعات والتوقعات

يختلف تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب باختلاف المتغيرات الثلاثة. وتجدر الإشارة إلى أنها قاتلة في جميع الأحوال. يؤدي الشكل الذي يحدث فجأة للمرض إلى وفاة الشخص المصاب في غضون ستة أشهر في المتوسط. من ناحية أخرى ، يمكن أن يستمر متغير متعلق بالعائلة لمدة تصل إلى 40 شهرًا قبل حدوث الوفاة. ومع ذلك ، من الممكن أيضًا تقصير مسارات المرض ، مما يؤدي إلى الوفاة في غضون أربعة أشهر. ومع ذلك ، فإن البديل الجديد لمرض كروتزفيلد جاكوب يسمح بفترات البقاء على قيد الحياة بمتوسط ​​12-14 شهرًا كتشخيص.

بالإضافة إلى ذلك ، تختلف دورات المرض بشكل طفيف عن بعضها البعض في المتغيرات الثلاثة. ومع ذلك ، تؤدي هذه العوامل الثلاثة إلى فقدان نموذجي للقدرات الحركية والمعرفية لدى المصابين.

العلاج ليس في الأفق بسبب الآلية التي لا تزال غير مفهومة تمامًا للاعتلال الدماغي الإسفنجي. بدلا من ذلك ، يمكن افتراض أن الأشكال الوراثية هي التي ستستمر في الوجود. من خلال القضاء على جميع مصادر الخطر وتجنبها (الحيوانات المختلفة ومكوناتها ؛ خاصة دماغ الماشية) ، يمكن احتواء الأمراض من هذا الطيف.

وفقًا للمعرفة الحالية ، من غير المرجح ظهور مثل هذا الوباء. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الشكل الوراثي غير قابل للتحويل ، مما يجعله مشكلة وراثية بحتة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد اضطرابات الذاكرة والنسيان

الرعاية اللاحقة

لا توجد حاليًا طرق جيدة لمتابعة الرعاية لمرض كروتزفيلد جاكوب. نظرًا لأن المرض قاتل ، لا يمكن إجراء علاج المتابعة بعد العلاج إلا من خلال الأعراض. بالإضافة إلى ذلك ، لا يوجد حتى الآن أي شكل من أشكال العلاج لهذا المرض يمكن أن يؤدي إلى الشفاء. في أحسن الأحوال ، يتم إبطاء العملية.

لا يمكن تحديد التشخيص الفعلي لمرض كروتزفيلد جاكوب بوضوح إلا بعد الوفاة أثناء تشريح الجثة. إذا تم إعطاء كلونازيبام ضد رعاش العضلات ، يتم اختبار مستوى حمض الفالبرويك بانتظام ويتم تعديل الجرعة وفقًا للمسار الحالي. يوصى بالتصوير بالرنين المغناطيسي لتوضيح مسار المرض.

تؤثر الرعاية اللاحقة في المقام الأول على طاقم التمريض في المستشفيات. يمكن أن تنتقل البريونات من شخص لآخر ، ولكن فقط عندما تتلامس مباشرة مع الجروح المفتوحة أو الدم أو الأنسجة المعدية. مع الاتصال الطبيعي بالمريض ، تكون النظافة التقليدية كافية. يجب التخلص من المواد المعدية التي تتراكم أثناء العمليات بشكل صحيح. في حالة التلامس الوشيك مع سوائل جسم المريض ، يتم التطهير باستخدام هيبوكلوريت الصوديوم أو هيدروكسيد الصوديوم.

يوصى بتدابير وقائية خاصة للتدخلات الجراحية. يُنصح بارتداء قفازات مزدوجة وملابس واقية مزدوجة بالإضافة إلى نظارات واقية. يتم التخلص من الأدوات الجراحية كنفايات ج. تلتصق البريونات بشكل أساسي بالأسطح المعدنية وهي مقاومة للغاية لطرق التعقيم التقليدية مثل قتل الجراثيم في درجات الحرارة القياسية أو الكحول أو الأشعة فوق البنفسجية.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في حالة مرض كروتزفيلد جاكوب ، يجب أن يركز الشخص المصاب على العمليات التي يستطيع القيام بها اعتمادًا على حالته الصحية. نظرًا لأن المرض تقدمي ، فمن المهم أن يكون هناك تبادل كاف للمعلومات بين الطبيب والمريض حول العمليات الأخرى.

على هذا الأساس ، من المنطقي أن يتم التخطيط لأحداث الحياة وإعادة هيكلتها في الوقت المناسب. الطرق أو العلاجات المصاحبة لتقوية عاطفية المريض مفيدة. من أجل الحفاظ على الرفاهية العامة ، من المهم أيضًا التعامل بشكل بناء مع مصير المرض. التنسيق الوثيق مع الناس من المنطقة المحيطة مفيد للغاية. يمكن مناقشة التطورات معًا وتحديد الحدود لتقليل العبء على كل شخص يتأثر بالبيئة الاجتماعية.

المرونة العقلية مفيدة ويجب على المريض أن يحافظ على نظرة إيجابية للحياة. من أجل الحفاظ على الدافع والمشاركة في الحياة ، من المفيد اكتشاف هوايات جديدة. يجب أن نعيش هذه الأمور بتفاؤل وثقة. يجب التقليل من توقعات الآخرين ويجب معالجة مخاوف المرء بشكل علني. غالبًا ما يكون التبادل مع الأشخاص الذين يعانون من نفس التشخيص ملهمًا ، من أجل الحصول على نصائح مفيدة وبناء الاستقرار النفسي.