كثرة الخلايا البدينة

أ كثرة الخلايا البدينة هو مرض نادر الحدوث يحدث فيه تراكم مرضي لما يسمى بالخلايا البدينة (الخلايا الدفاعية). يمكن أن تتراكم في الجلد أو في الأعضاء الداخلية. عادة ما يكون كثرة الخلايا البدينة غير ضار. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن تكون عدوانية أو ضارة.

ما هو كثرة الخلايا البدينة؟

لماذا يوجد واحد في بعض الناس كثرة الخلايا البدينة لم يتم توضيحها بعد بشكل واضح. ومع ذلك ، وجد البحث العلمي في العديد من المرضى البالغين تغيرًا جينيًا يمكن أن يكون مرتبطًا بتطور كثرة الخلايا البدينة.
© mitay20 - stock.adobe.com

تحت المصطلح كثرة الخلايا البدينة يفهم الأطباء مرضًا نادرًا جدًا. هذا يؤدي إلى زيادة التراكم المرضي للخلايا البدينة.

وتشارك هذه في الدفاع المناعي وتطلق المواد الرسولية مثل الهيستامين ، على سبيل المثال. إذا تراكمت الخلايا البدينة كثيرًا ، فإنها تسبب نوعًا من الحساسية تجاه محفزات معينة. يتم التمييز الأساسي بين نوعين من كثرة الخلايا البدينة: كثرة الخلايا البدينة الجلدية تؤثر فقط على الجلد ، بينما يؤثر كثرة الخلايا البدينة الجهازية على الأعضاء الداخلية أو الأنسجة.

يمكن أن يكون كثرة الخلايا البدينة خاليًا من الأعراض أو ، في الحالات الأكثر شدة ، يحد بشدة من الحياة اليومية للمصابين. تحدث الفاشيات غالبًا نتيجة لمحفزات معينة ، مثل الطعام أو أمراض أخرى. الأسباب الدقيقة لكثرة الخلايا البدينة غير معروفة بعد.

الأسباب

لماذا يوجد واحد في بعض الناس كثرة الخلايا البدينة لم يتم توضيحها بعد بشكل واضح. ومع ذلك ، وجد البحث العلمي في العديد من المرضى البالغين تغيرًا جينيًا يمكن أن يكون مرتبطًا بتطور كثرة الخلايا البدينة.

هذه طفرة في مستقبلات النمو KIT الموجودة في الخلايا البدينة. تؤدي هذه الطفرة إلى نمو غير متحكم فيه للخلايا وفي النهاية يؤدي إلى كثرة الخلايا البدينة.

لم يتم العثور على مثل هذا التغيير في الأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة. إنها طفرة ليس لها أي تأثير على الخلية الجرثومية الفعلية وبالتالي لا تنتقل إلا من خلال الوراثة في أندر الحالات.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن أن يسبب كثرة الخلايا البدينة مجموعة متنوعة من الشكاوى والأعراض. يعاني بعض المرضى من أعراض قليلة ، بينما يعاني مرضى آخرون من إزعاج شديد. تعتمد الأعراض التي تحدث بالضبط على مكان حدوثها في الجسم ومدى تضاعف الخلايا البدينة. يمكن أن تتراوح أعراض كثرة الخلايا البدينة من التعب وتهيج الجلد إلى آلام المعدة والغثيان والقيء.

تظهر الأعراض عادة على سطح الجلد. ثم تتشكل بقع بنية حمراء على الجذع والفخذين والأرداف. يمكن أن يصل قطر البقع إلى ثلاثة مليمترات إلى بضعة سنتيمترات ، مع وجود بقع صغيرة في الغالب عند البالغين وبقع كبيرة عند الأطفال. إذا تم لمس البقع ، تحدث حكة غير سارة في المنطقة المصابة.

في سياق المرض ، تتطور الشروية ، والتي تتكاثر وتسبب طفح جلدي أحمر. تحدث تغيرات الجلد في جميع أشكال كثرة الخلايا البدينة وغالبًا ما يتم حلها من تلقاء نفسها. تختلف الشكاوى مثل فقدان الوزن وضيق التنفس والحمى والهبات الساخنة التي تحدث في مراحل متقدمة من المرض ويجب علاجها.

في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي إلى انهيار الدورة الدموية. تحدث الأعراض عادة في المواقف العصيبة ، على سبيل المثال تحت الضغط أو بعد تناول الكحول أو تناول وجبات كبيرة.

التشخيص والدورة

أ كثرة الخلايا البدينة يمكن تشخيص المرض (في الشكل الجلدي للمرض) في بعض الحالات على أساس التغيرات النموذجية للجلد الأحمر والبني. ومع ذلك ، فإن التشخيص الدقيق غالبًا ما يسبب مشاكل للطبيب المعالج ، حيث لا يظهر المرض دائمًا من خلال الأعراض النمطية. يمكن أن توفر عينة من نسيج الجلد وربما أيضًا من نخاع العظم معلومات حول وجود كثرة الخلايا البدينة. يشير المستوى المرتفع من التربتاز في اختبار الدم الشامل إلى كثرة الخلايا البدينة. هذا بروتين موجود في الخلايا البدينة ويزداد مستواه عندما يكون هناك زيادة في حدوثه.

يعتمد مسار كثرة الخلايا البدينة إلى حد كبير على الخصائص الفردية للحالة الفردية. نادرًا ما يمكن توقع حدوث انخفاض كبير في جودة الحياة.

المضاعفات

بسبب كثرة الخلايا البدينة ، يعاني المصابون في المقام الأول من مشاكل جلدية. يؤدي هذا إلى احمرار قوي نسبيًا واضطرابات تصبغ ، حيث يمكن أن تظهر البقع الصبغية أيضًا. ليس من غير المألوف أن يؤدي كثرة الخلايا البدينة إلى انخفاض احترام الذات أو إلى عقدة النقص ، حيث يشعر المصابون بعدم الراحة أو يخجلون من مظهرهم.

تظهر التورمات أو البثور أيضًا على المناطق المصابة من الجلد وتستمر الحطاطات في التكون. يعاني المرضى أيضًا من القيء أو الغثيان. علاوة على ذلك ، هناك مضايقات في المعدة أو الإسهال ويمكن أن تتطور قرحة في المعدة. في الدورة اللاحقة ، هناك انخفاض حاد في ضغط الدم ، مما قد يؤدي أيضًا إلى فقدان الوعي.

يتم تقليل جودة الحياة بشكل كبير وتقييدها بسبب شكاوى وأعراض كثرة الخلايا البدينة. كقاعدة عامة ، يمكن الحد من الأعراض ومكافحتها بشكل جيد بمساعدة الأدوية. لا توجد مضاعفات. ومع ذلك ، يجب أيضًا علاج المرض الأساسي وعلاجه بنفسه حتى لا تحدث الأعراض في النشل. كقاعدة عامة ، لا يمكن توقع ما إذا كان هذا سيؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة حدوث أعراض مثل الشعور المنتشر بالمرض أو انخفاض الرفاهية ، فمن المستحسن استشارة الطبيب لتوضيح الأعراض. مطلوب طبيب في حالة آلام المعدة ، شكاوى الجهاز الهضمي ، الغثيان أو القيء. في حالة زيادة التعب أو الإرهاق السريع أو التعب ، يجب زيارة الطبيب. تشير المخالفات الحالية إلى وجود خلل في الصحة ويجب إزالتها في الفحوصات الطبية. التغيرات في مظهر الجلد ، تكون الشروية أو التورمات هي علامات تحذيرية للكائن الحي. يجب فحصهم وعلاجهم. ناقش البقع على الجلد أو تغير اللون مع الطبيب.

إذا زادت الأعراض الحالية تدريجيًا أو إذا استمرت في الانتشار ، فمن الضروري زيارة الطبيب. يجب أيضًا تقديم الحكة المستمرة أو الهبات الساخنة أو ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى الطبيب. إذا كان الشخص يعاني من ضيق في التنفس أو انقطاع في التنفس ، فهناك ما يدعو للقلق. تعتبر اضطرابات النوم والضعف الداخلي وانخفاض الأداء الطبيعي علامات أخرى على وجود اضطراب موجود في الكائن الحي. إذا كان هناك عدم انتظام في ضربات القلب ، أو قلق بسبب اضطرابات التنفس أو انخفاض في التركيز ، يجب استشارة الطبيب. في حالة حدوث عطل في الدورة ، يجب تنبيه خدمة الطوارئ وبدء إجراءات الإسعافات الأولية.

العلاج والعلاج

علاج أ كثرة الخلايا البدينة عادة ما يتضمن تخفيف الأعراض الفردية ، وتجنبها إذا كانت المحفزات معروفة. يمكن أن يشمل العلاج ، على سبيل المثال ، إعطاء بعض الأدوية ، مثل مضادات الهيستامين ، مثل تلك المستخدمة في الحساسية ، أو المستحضرات التي تحتوي على الكورتيزون. بهذه الطريقة يمكن تخفيف الحكة التي تحدث بشكل خاص والأعراض المماثلة. يمكن بعد ذلك تناول مسكنات الألم عند الحاجة.

إذا كانت المسببات الدقيقة للأعراض الشبيهة بالحساسية معروفة ، فيجب تجنبها في أي حال. يمكن أن يشمل ذلك ، على سبيل المثال ، الكحول أو الأطعمة الغنية بالتوابل أو بعض الأطعمة أو حتى المبيدات الحشرية. ومع ذلك ، يجب أن يحمل مرضى كثرة الخلايا البدينة دائمًا مجموعة أدوات الطوارئ معهم والتي تتضمن الأدوية التي سيتم إعطاؤها في حالة حدوث رد فعل شديد على أحد المحفزات. حتى إذا كان كثرة الخلايا البدينة غالبًا غير ضار ولا يلاحظه أحد تقريبًا أو يمكن علاجه جيدًا بالعلاج الموجه ، فلا يمكن علاج المرض.

التوقعات والتوقعات

تعتمد فرص الشفاء على النقطة التي حدث فيها كثرة الخلايا البدينة.في الأساس ، يمكن تمييز أشكال المرض عند الأطفال والبالغين. يمكن صياغة تشخيص جيد للأطفال. تختفي الأعراض عادة بعد السنة الثانية والثالثة من العمر. ثم يمكن للمصابين الاستمرار في حياة خالية من العلامات. فقط في حالات نادرة يتطور الشكل المزمن. هذا يعني أن الشكاوى المميزة تكون دائمة.

عند البالغين ، يحدث كثرة الخلايا البدينة أولاً خلال فترة البلوغ. التكهن أسوأ بكثير هنا. لأنه في غالبية الأمراض ، تبقى البقع الجلدية النموذجية والشكاوى الأخرى مدى الحياة. يمكنك حتى زيادة الوزن بسهولة. التحسن ، بما في ذلك العلاج ، يحدث فقط في حوالي واحد من كل عشرة مرضى. في بعض الأحيان ، يمكن للمرضى البالغين تخفيف الأعراض عن طريق تجنب بعض المحفزات.

يجد العديد من المصابين أن عبء كثرة الخلايا البدينة منخفض. نظرًا لأن المرض نادرًا ما يكون خبيثًا ، فعادةً لا يكون هناك تقصير في متوسط ​​العمر المتوقع. حتى بدون علاج ، تختفي الأعراض عند عدد أكبر من الأطفال. من ناحية أخرى ، يجب أن يتعايش البالغون مع علامات كثرة الخلايا البدينة.

منع

منذ الأسباب الدقيقة ل كثرة الخلايا البدينة غير معروفة حتى الآن ، والوقاية بالمعنى الدقيق للكلمة غير ممكنة. ومع ذلك ، إذا كان المرض موجودًا بالفعل أو ظهرت أعراض توحي به ، فيجب إجراء زيارات منتظمة للطبيب من أجل مراقبة الحالة الصحية للمريض. يمكن أن يساعد أسلوب الحياة الصحي وتجنب المحفزات الفردية في احتواء المرض وتخفيف الأعراض بشكل كبير.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن كثرة الخلايا البدينة غير قابلة للشفاء والعلاج معقد وطويل ، تركز رعاية المتابعة على إدارة المرض بشكل جيد. يجب أن يحاول المصاب التركيز على عملية الشفاء الإيجابية على الرغم من الشدائد. لبناء الموقف المناسب ، يمكن أن تساعد تمارين الاسترخاء والتأمل على تهدئة العقل وتركيزه.

بالإضافة إلى ذلك ، إذا شعرت بتوعك بشكل غير متوقع ، فيجب مناقشة ذلك على الفور مع الطبيب المعالج من أجل منع تفاقم الأعراض. كلما تم الاتصال بالطبيب مبكرًا ، كلما كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل. كقاعدة عامة ، يؤدي كثرة الخلايا البدينة إلى التعب الشديد والإرهاق لدى الشخص المعني.

يمكن لسلالات المرض أن تساعد على المدى الطويل في تطور الاكتئاب أو الاضطرابات النفسية الأخرى. من المهم ملاحظة ذلك ، وإذا لزم الأمر ، توضيح ذلك مع طبيب نفساني. يمكن أن يساعد العلاج في قبول الموقف بشكل أفضل وتحسين نوعية الحياة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

حتى الآن لا يوجد علاج فعال ضد كثرة الخلايا البدينة. لذلك من المهم أن يعيش المصابون بأقل عدد ممكن من الأعراض. يتم تحقيق ذلك بمساعدة العلاج الموجه للأعراض وتجنب المحفزات الفردية.

لذلك يجب تجنب الأطعمة والمكونات النشطة التي تروج لمنتجات السيتوكينات الرئيسية وبالتالي تسبب الأعراض. يشمل النظام الغذائي منخفض الهستامين تجنب بعض الأطعمة والمشروبات. تختلف الأطعمة التي يمكن تحملها من شخص لآخر ومن الأفضل تسجيلها بمساعدة خطة التغذية. بالإضافة إلى ذلك ، تنطبق بعض المبادئ التوجيهية. على سبيل المثال ، الأطعمة التي يتم تخزينها لفترة أطول تحتوي بشكل عام على المزيد من الهستامين. الطبخ أو التجميد أو الخبز أو القلي سيتلف القماش. يمكن أيضًا تحمل الوجبات المعدة ذاتيًا. من ناحية أخرى ، يجب تجنب الكحول لأن البيرة والنبيذ وما شابه ذلك يثبطان إنزيم الهيستامين المهين.

علاوة على ذلك ، يجب أن تكون مجموعة أدوات الطوارئ في متناول اليد دائمًا ، لأن تفاعل تأقاني يمكن أن يحدث حتى بدون محفز يمكن التعرف عليه. تحتوي مجموعة الطوارئ هذه ، اعتمادًا على المشغل وشدة المرض ، على مضادات الهيستامين والقشرانيات السكرية وحاقن الأدرينالين التلقائي. يجب دائمًا توضيح العوامل التي يجب حملها بالتفصيل مع الطبيب المسؤول.