متلازمة إردهايم جسيل

المصطلح متلازمة إردهايم جسيل يشمل تغيرًا مرضيًا في جدار الوعاء الدموي الأوسط (وسط) الشرايين الكبيرة ، وخاصة الشريان الأورطي. متلازمة المرض ، التي يشار إليها عادة باسم مجهول السبب ، تؤدي إلى انهيار العضلات الملساء والألياف المرنة في الوسائط. تزيد المرونة المتغيرة للوسائط من خطر الإصابة بتسلخ الأبهر الذي يهدد الحياة ، خاصة في الفرع الصاعد للشريان الأبهر وفي القوس الأبهري ، مما قد يؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية السليخ ونزيف وتمدد الأوعية الدموية بين الطبقة الداخلية والخارجية لجدار الوعاء الدموي.

ما هي متلازمة إردهايم غسيل؟

لا تكاد تسبب متلازمة Erdheim-Gsell أي أعراض في المرحلة الأولية ، لذلك تم اكتشاف المرض عن طريق الصدفة في هذه المرحلة أثناء التحقيق في بعض الشكاوى التي لا تتعلق بالضرورة بمتلازمة Erdheim-Gsell.
© designua - stock.adobe.com

مع المصطلح متلازمة إردهايم جيزيل أو كيسية أو نخر متوسط ​​الغشاء المخاطي Erdheim-Gsell هو تغيير تنكسي في الوسائط يؤثر على الشرايين الكبيرة ، وخاصة الشريان الأورطي. أثناء المرض ، تتفكك ألياف العضلات الملساء والألياف المرنة في الوسائط ، الطبقة الوسطى من جدران الأوعية الدموية.

يتطابق انهيار الألياف المرنة مع انحلال المرونة ، وعادة ما يحدث انهيار خلايا العضلات الملساء عن طريق موت الخلايا المبرمج ، وهو موت الخلية المبرمج. وبالتالي فإن آلية تفكك الخلايا لا تتوافق مع صورة النخر. في سياق المرض ، تتغير الوسائط - ومعها الشريان المصاب نفسه - في سلوكها الجسدي.

تنخفض المرونة بشكل حاد ولم يعد بإمكان الوسائط التفاعل بنشاط مع إشارات الانقباض أو التمدد لأن خلايا العضلات الملساء المقابلة لم تعد متوفرة. هذا له تأثير خطير بشكل خاص في الفرع الصاعد للشريان الأبهر وفي القوس الأبهر ، لأن جدران الأوعية الدموية في هذه الأقسام من الشريان الأورطي تتعرض لمتطلبات مرونة عالية بشكل خاص من أجل أداء وظيفة الجيب الهوائي.

الأسباب

لم يتم توضيح سبب متلازمة Erdheim-Gsell بشكل قاطع ، لذلك غالبًا ما يُطلق على المرض أيضًا نخر متوسط ​​الكيسي مجهول السبب يشار إليها باسم. اسم إضافة مجهول السبب هو من أصل يوناني ويعني شيئًا مثل "خاص" أو "خارج عن نفسه" ويستخدم بشكل مرادف للصفة الأساسية في الطب. يعني مجهول السبب دائمًا أن أسباب المرض ليست (حتى الآن) معروفة بشكل كافٍ.

تشير بعض الأدلة إلى أن الأسباب الجينية يمكن أن تلعب دورًا ، كما هو الحال في متلازمة مارفان ، حيث يتم تلخيص بعض أمراض النسيج الضام الوراثية. حتى الآن ، تم تحديد العديد من مناطق الكروموسومات التي لها تأثير على طبيعة الوسائط والمسؤولة عن تكسير الألياف المرنة ودمج رواسب تشبه عديدات السكاريد المخاطية.

يمكن أن تلعب أمراض أخرى دورًا أيضًا ، مثل قصور الغدة الدرقية أو فرط الكورتيزول أو ارتفاع ضغط الدم على المدى الطويل. فرط الكورتيزول هو مرض مكتسب ينتج عن العلاج الطويل جدًا والمكثف بالكورتيزون.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

العلامات والأعراض النموذجية التي يمكن أن تشير إلى متلازمة Erdheim-Gsell هي ألم شديد إلى شديد جدًا في الصدر خلف عظمة الصدر مباشرة (القص). عادة ما يكون ألم الصدر مصحوبًا بأعراض غير محددة مثل الشعور بالضيق والقيء والإثارة.

في الحالات التي تظهر فيها علامات الصدمة وينتشر ألم الصدر إلى الظهر ، فمن المحتمل جدًا أن يكون تمدد الأوعية الدموية التسلسلي قد تشكل بالفعل في الشريان الأورطي ويتطلب علاجًا فوريًا. تظهر أعراض أخرى بسبب الضرر الثانوي الناجم عن النزيف في الوسائط مع التكوين المتزامن لتمدد الأوعية الدموية الذي يهدد الحياة.

التشخيص ومسار المرض

لا تكاد تسبب متلازمة Erdheim-Gsell أي أعراض في المرحلة الأولية ، لذلك تم اكتشاف المرض عن طريق الصدفة في هذه المرحلة أثناء التحقيق في بعض الشكاوى التي لا تتعلق بالضرورة بمتلازمة Erdheim-Gsell. تحدث الأعراض فقط عندما يتقدم المرض حتى الآن بحيث يؤدي انهيار ألياف العضلات والألياف المرنة ودمج عديدات السكاريد المخاطية في الوسائط إلى حدوث تسلخ في الشريان الأورطي.

يمكن تشخيص تسلخ الأبهر باستخدام تخطيط صدى القلب عبر المريء (TEE). ومع ذلك ، فإن طرق تشخيص التصوير الأخرى مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي تسمح ببيانات أكثر تمايزًا وأكثر دقة. إذا تُرِك تسلخ الأبهر دون علاج ، فعادةً ما يتطور إلى تمدد الأوعية الدموية الذي يهدد الحياة إذا تشكلت تمزق في جدار الوعاء الدموي الداخلي ، والذي يمكن أن يتدفق الدم من خلاله إلى الوسائط.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب أن يوضح الطبيب الشعور بالضيق العام في الكائن الحي الذي يحدث فجأة وبدون سبب واضح. إذا كانت لديك أعراض مثل القيء أو الغثيان أو الضعف العام ، فهناك ما يدعو للقلق. استشر الطبيب إذا استمرت الأعراض لعدة أيام أو أسابيع. في كثير من الحالات تظهر الأعراض تدريجياً على مدى فترة زمنية أطول. يجب تحديد الاتصال بالطبيب إذا لاحظ الشخص المعني انخفاضًا في الأداء أو انخفاضًا في الرفاهية. يجب فحص وعلاج الأرق أو اضطرابات النوم.

إذا كانت هناك اضطرابات في التركيز ، أو شعور منتشر بالقلق أو مشاكل في الانتباه ، فمن الضروري زيارة الطبيب. يجب توخي الحذر بشكل خاص إذا كان هناك ضغط داخلي أو ألم في الصدر. لتوضيح السبب ، من المستحسن مراجعة الطبيب. إذا وصل الألم إلى الظهر أو امتد إلى مقدمة الجسم ، يجب على الطبيب إجراء فحص طبي. الحالات التي تهدد الحياة وشيكة ويجب عرضها على الطبيب في الوقت المناسب. إذا كانت هناك كدمات أو تغير في لون الجلد في منطقة الصدر ، فيجب زيارة الطبيب. إذا لم يعد من الممكن القيام بحركات الجزء العلوي من الجسم كالمعتاد ، فمن المستحسن استشارة الطبيب.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لا يوجد علاج يهدف مباشرة إلى علاج متلازمة إردهايم جيزيل. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن العلاقات بين العوامل السببية ليست مفهومة بما فيه الكفاية ومن المرجح أن تكون العوامل الوراثية هي السبب. لذلك لا يُنظر في العلاج إلا عند ظهور مشاكل حادة ، مثل الإصابة بتسلخ الأبهر.

في المنطقة الصاعدة من الشريان الأورطي وفي القوس الأبهري ، توجد العديد من الفروع الشريانية المهمة التي يمكن تغيير موضعها عن طريق التسلخ أو القص فعليًا. بالنسبة لبعض الأعضاء ومناطق الجسم ، يمكن أن يؤدي ضعف إمداد الدم إلى مواقف خطيرة أو مهددة للحياة دون أن تكون تمدد الأوعية الدموية قد تكونت بالفعل. إذا تم تشخيص تسلخ الأبهر دون أي خطر حاد ، فإن العلاج الدوائي يهدف في المقام الأول إلى خفض ضغط الدم.

من المهم تقليل القيم الانقباضية التي تقل عن 140 مم زئبق لتقليل مخاطر تمدد الأوعية الدموية. التدابير العلاجية الأخرى المتاحة هي بشكل أساسي جراحة الأوعية الدموية ، والتي بمساعدة - في الغالب باستخدام جهاز القلب والرئة - يتم إدخال الأطراف الاصطناعية للأوعية الدموية وإعادة الشرايين الممزقة أو الممزقة وظيفتها ميكانيكيًا مرة أخرى.

التوقعات والتوقعات

في أسوأ الحالات ، يمكن أن تؤدي متلازمة Erdheim-Gsell إلى الموت. لهذا السبب ، يعتمد المرضى دائمًا على العلاج الطبي لتجنب المزيد من الأضرار والمضاعفات. بدون علاج ، يكون المرض قاتلًا ويؤدي إلى انخفاض كبير في متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

يعاني المصابون من آلام شديدة في الصدر بالإضافة إلى القيء والشعور العام بالمرض. يحدث القلق أيضًا بشكل متكرر ويقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض. لذلك يعاني العديد من المصابين من اضطرابات عقلية. هناك مزيد من النزيف وألم شديد في الظهر. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تؤدي متلازمة Erdheim-Gsell أيضًا إلى صدمة ، حيث يفقد المريض وعيه ويمكن أن يصيب نفسه مرة أخرى إذا سقط.

إن التشخيص والعلاج المبكر لمتلازمة إردهايم-جسيل لهما تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي للمرض. بمساعدة الأدوية ، يمكن خفض ضغط الدم. ومع ذلك ، يحتاج معظم المصابين أيضًا إلى جراحة لعلاج المرض تمامًا.

منع

لا توجد تدابير وقائية يمكن أن تقلل من خطر الإصابة بمتلازمة إردهايم-جسيل ، لأن المرض قد يكون متعدد العوامل وأن الروابط التي تؤدي في النهاية إلى متلازمة إردهايم-جسيل ليست مفهومة (حتى الآن) بما فيه الكفاية . يمكن أن تكون أهم الإجراءات الوقائية هي فحص الشريان الأورطي بالموجات فوق الصوتية من وقت لآخر ، إذا عُرفت حالات أخرى لمتلازمة إردهايم-غسيل داخل العائلة.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة Erdheim-Gsell ، لا توجد عادة خيارات خاصة لمتابعة الرعاية المتاحة للمتضررين. يعتمد المريض بشكل أساسي على العلاج الطبي المباشر للمرض من أجل منع حدوث المزيد من المضاعفات. في أسوأ الحالات ، إذا تُرك دون علاج ، يمكن أن يموت الشخص المصاب ، لأن قصور القلب يحدث عادة.

لهذا السبب ، فإن التشخيص المبكر لمتلازمة Erdheim-Gsell مهم للغاية. في معظم الحالات ، يعتمد المصابون بهذا المرض على الجراحة. يجب أن يستريح المريض دائمًا بعد هذه العملية وأن يعتني بجسده. عند القيام بذلك ، يجب تجنب الأنشطة الشاقة أو الأنشطة المجهدة أو الرياضية الأخرى.

يجب مراعاة الراحة الصارمة في الفراش من أجل تسريع التئام متلازمة Erdheim-Gsell. يعتمد معظم المرضى أيضًا على الأدوية لخفض ضغط الدم. يجب أن تؤخذ بانتظام وبالكمية المناسبة. في حالة الشك ، يجب دائمًا استشارة الطبيب. حتى بعد إجراء عملية ناجحة ، من الضروري إجراء فحوصات منتظمة من قبل الطبيب حتى لا تتكرر أعراض متلازمة Erdheim-Gsell.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يوجد بديل للطب التقليدي للمرضى للتخفيف من أعراض متلازمة إردهايم-غسيل. تقتصر تدابير المساعدة الذاتية على واجب رعاية خاص فيما يتعلق باحتياجات الفرد الجسدية والعاطفية.

يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة Erdheim-Gsell حماية أنفسهم من الإجهاد الزائد والحمل الزائد. يجب تكييف الأنشطة البدنية مع متطلبات ومواصفات الكائن الحي. بمجرد ارتفاع ضغط الدم ، من الضروري اتخاذ إجراء فوري. تساعد تقنيات الاسترخاء والراحة والراحة على خفض ضغط الدم. المرضى الذين يستخدمون بانتظام أساليب مثل اليوجا أو التأمل أو التدريب ذاتي المنشأ يعانون من انخفاض في التوتر وزيادة في الهدوء الداخلي. التوازن والانسجام يقويان الشعور بالصحة ولهما تأثير إيجابي على نظام القلب والأوعية الدموية. كما أن الموسيقى أو الهوايات أو لعب الأطباق المغنية مفيدة أيضًا لتحسين الرفاهية وإيجاد توازن داخلي مع المتطلبات اليومية.

في الحياة اليومية ، يجب تجنب المواجهات التي يُنظر إليها على أنها مرهقة عاطفياً قدر الإمكان. من المفيد بشكل خاص تحسين سلوك الفرد وخفض التصعيد وتطوير استراتيجيات مختلفة للتعامل مع النزاعات. يمكن استخدام التدريب المعرفي والبحث عن المحادثات التوضيحية في حل المشكلات. بالإضافة إلى ذلك ، ولتخفيف نشاط القلب ، يجب التأكد من أن وزن الجسم يقع ضمن النطاق الطبيعي لمؤشر كتلة الجسم.