متلازمة هيرفوردت-ميليوس

ال متلازمة هيرفوردت-ميليوس هو شكل من أشكال الساركويد وبالتالي التهاب حبيبي ومناعي يؤثر بشكل رئيسي على الأعصاب القحفية. عادة ما تختفي الأعراض تلقائيًا. يشار إلى الأدوية طويلة الأمد مع مثبطات المناعة فقط إذا أصبح المرض مزمنًا.

ما هي متلازمة هيرفوردت - ميليوس؟

تتميز متلازمة هيرفوردت-ميليوس بخمسة أعراض رئيسية. تشمل هذه الأعراض الرئيسية ، على سبيل المثال ، انخفاض إفراز اللعاب بمقدار النصف تقريبًا.
© Adiano - stock.adobe.com

المرضى الذين يعانون من متلازمة هيرفوردت مايليوس يعانون من شكل خاص من الساركويد. هذا هو التهاب حبيبي يمكن أن يأخذ أبعادًا دون المزمنة إلى المزمنة. غالبًا ما يُشار إلى الساركويد على أنه مرض التهابي متعدد الأجهزة يشكل عقيدات صغيرة في أعضاء مختلفة ، وبالتالي يؤدي إلى استجابة مناعية أعلى من المتوسط ​​مع تفاعلات التهابية.

تتأثر الرئتان بشكل شائع بالالتهاب. تلتهب الغدد الليمفاوية النقيرية في حوالي 95 بالمائة من الحالات. من حيث المبدأ ، يمكن أن يسبب الساركويد التهابًا في أي جهاز عضو. في الشكل الخاص لمتلازمة هيرفوردت مايليوس ، يحدث التهاب الأعصاب القحفية وطبقات النسيج الضام في الجهاز العصبي المركزي بشكل خاص.

وصف كريستيان فريدريك هيرفوردت لأول مرة متلازمة هيرفوردت-ميليوس في عام 1906 ، مع توثيق جوناثان هاتشينسون للساركويد لأول مرة قبل ذلك بوقت قصير. يمكن تلخيص المتلازمة على أنها نوع من الساركويد العصبي. يحدث تفشي المرض بين سن 20 و 40.

الأسباب

بالنسبة لجميع أشكال الساركويد الأخرى ، فإن أسباب متلازمة هيرفوردت مايليوس غير واضحة إلى حد كبير. منذ ملاحظة التراكم العائلي ، يفترض العلم حاليًا العوامل الوراثية لتفشي المرض. لم يتم بعد استبعاد تورط السموم البيئية. تم إثبات المستوى الجيني في عام 2005 من خلال التشوهات الجينية في مرضى الساركويد.

هذه التشوهات عبارة عن طفرات يبدو أنها تؤثر على بداية المرض. وفقًا لبحث حالي ، فإن تحور زوج أساسي واحد فقط في جين BTNL2 على الكروموسوم السادس يمكن أن يزيد من احتمالية تفشي المرض بنسبة تصل إلى 60 بالمائة. يؤثر هذا الجين على التفاعلات الالتهابية المناعية وينشط خلايا الدم المتخصصة.

إذا تحور كلا الزوجين الأساسيين على الكروموسومات ، فإن خطر الإصابة بالمرض يزيد ثلاثة أضعاف. ومع ذلك ، فإن هذه النتائج غامضة ولا يجب بالضرورة أن تنطبق على أشكال خاصة مثل متلازمة هيرفوردت ميليوس.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية تنمل واضطرابات الدورة الدموية

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تتميز متلازمة هيرفوردت-ميليوس بخمسة أعراض رئيسية. تشمل هذه الأعراض الرئيسية ، على سبيل المثال ، انخفاض إفراز اللعاب بمقدار النصف تقريبًا. جفاف شديد في الفم مع صعوبة في البلع واضطرابات في الكلام. يُعرف هذا النوع من نقص اللعاب أيضًا باسم جفاف الفم. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يكون هناك التهاب القزحية.

يتأثر الجلد الأوسط للعين بالالتهاب. يبدأ الإحساس بجسم غريب ويزداد تدفق الدموع. غالبًا ما يعاني المرضى أيضًا من التهاب الغدة النكفية ، أي التهاب الغدد النكفية. يمكن أن يحدث شلل في الوجه أيضًا ، والذي يحدث عادةً بسبب التهاب العصب القحفي السابع.

تصاحب التفاعلات الالتهابية ارتفاع في درجة الحرارة. غالبًا ما تتأثر الأعصاب القحفية الأخرى بردود فعل التهابية. بصرف النظر عن ذلك ، يمكن أن يتشكل الالتهاب العقدي في السحايا (السحايا). تحدث الالتهابات العقدية أحيانًا في الثدي والغدد التناسلية أيضًا ، والتي ، مع ذلك ، لا تُحسب من بين الأعراض الرئيسية لمتلازمة هيرفوردت مايليوس.

التشخيص والدورة

كما هو الحال مع جميع أنواع الساركويد الأخرى ، يتم تشخيص متلازمة هيرفوردت مايليوس اعتمادًا على الأعراض ذات الصلة للشكاوى. قبل تشخيص متلازمة هيرفوردت مايليوس ، عادة ما يتم تشخيص المرضى بالساركويد. كقاعدة عامة ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب كوسيلة للتصوير. يمكن تحديد مرحلة المرض على أساس هذا التصوير.

إن تشخيص متلازمة هيرفوردت ميليوس موات للغاية. كقاعدة عامة ، يتراجع الالتهاب من خلال مغفرات تلقائية. فقط في حالات نادرة يتطور المرض إلى مسار مزمن. يكاد لا يؤدي أبدًا إلى مسار تقدمي مزمن حيث لم يعد هناك أي مغفرة بين الهجمات.

المضاعفات

في كثير من الحالات ، لا تتطلب متلازمة هيرفوردت مايليوس علاجًا. غالبًا ما تختفي الأعراض تلقائيًا ولا تعاود الظهور بعد ذلك عادةً. ومع ذلك ، يمكن أن تنشأ المضاعفات أيضًا في مسار مزمن. يعاني الشخص المصاب من اضطرابات في الكلام وجفاف في الفم. كما تحدث صعوبات في البلع ، بحيث لا يمكن تناول الطعام والسوائل بسهولة.

هذا يمكن أن يؤدي إلى الجفاف أو سوء التغذية. ليس من غير المألوف أن تؤدي اضطرابات الكلام ، خاصة عند الأطفال ، إلى التنمر أو المضايقة. هذا يمكن أن يؤدي إلى شكاوى نفسية والاكتئاب. علاوة على ذلك ، فإن أجزاء مختلفة من الوجه مشلولة والمريض أقل قدرة على التعامل مع الإجهاد.

غالبًا ما يصاب الشخص المصاب بالحمى ويحدث التهاب في السحايا. يمكن أن تكون مهددة لحياة المريض. يمكن علاج أعراض متلازمة Heerfordt-Mylius والحد منها. ومع ذلك ، لا يمكن توقع ما إذا كان يمكن تقييد جميع الشكاوى بالكامل. يمكن علاج اضطرابات النطق وتصحيحها في العلاج. عادة لا يؤدي العلاج إلى أي مضاعفات أو شكاوى أخرى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن متلازمة Heerfordt-Mylius يمكن أن تؤدي أيضًا إلى تلف الأعصاب القحفية بشكل لا رجعة فيه ، فيجب دائمًا فحص المتلازمة من قبل الطبيب. في معظم الحالات ، يتم حل المتلازمة من تلقاء نفسها ، ولكن لا يزال من المستحسن إجراء الفحص.

ثم يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من جفاف شديد في الفم. يفتقر المريض إلى البصاق وهناك اضطرابات في النطق أو صعوبات في البلع تؤدي متلازمة هيرفوردت-ميليوس أيضًا إلى الشعور بوجود جسم غريب في العين ، على الرغم من عدم وجود جسم غريب في العين بشكل واضح.

يُنصح هنا أيضًا بإجراء فحص طبي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يشير الشلل في مناطق مختلفة من الوجه أيضًا إلى متلازمة هيرفوردت مايليوس. يجب استشارة الطبيب فورًا ، خاصة إذا استمر هذا الشلل. يمكن تشخيص المتلازمة في المستشفى أو مع طبيب عام. يتم استخدام العديد من الأدوية في العلاج.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

يعتمد علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة هيرفوردت مايليوس على الأعراض ومرحلة المرض. شكل الدورة أمر حاسم أيضًا. يتم التعامل مع الشكاوى بأعراض وتعتمد على الجهاز المصاب. كقاعدة عامة ، تُعالج الانتكاسات الحادة بالأدوية التي تحتوي على الكورتيكويدات ، خاصةً القشرانيات السكرية مثل الكورتيزول.

الهدف من العلاج هو تثبيط جهاز المناعة. فقط في حالات نادرة ، يتلقى المرضى علاجًا طويل الأمد بمثبطات المناعة. العلاج طويل الأمد من هذا النوع مطلوب فقط في الأشكال المزمنة من المرض ، حيث أن التثبيط الدائم لجهاز المناعة يمكن أن يؤخر النوبات. نظرًا لأن الجهاز المناعي المثبط يرتبط أيضًا بالمخاطر ، يتم تقييم فوائد ومخاطر الدواء على أساس كل حالة على حدة.

إذا أظهر التهاب الأعصاب القحفية المختلفة علامات الشلل أو اضطرابات النطق وصعوبة في البلع ، يتم إعطاء المريض أيضًا علاج النطق أو العلاج بالحركة. يمكن أيضًا أن يتراجع الشلل في الوجه تلقائيًا. هذا صحيح بشكل خاص إذا تم شفاء الالتهاب بعد وقت قصير وبالكاد يتم تدمير أي نسيج عصبي. للوقاية من نقص اللعاب المستمر ، يمكن إعطاء المريض بدائل اللعاب التي تحمي تجويف الفم من الأمراض الثانوية مثل تسوس الأسنان.

التوقعات والتوقعات

كشكل خاص من الساركويد ، فإن متلازمة هيرفوردت-ميليوس لها تشخيص جيد. الدورة مزمنة إلى ما دون المزمنة. معدل الشفاء التلقائي مرتفع نسبيًا ، والذي يتراوح بين 20 و 70 بالمائة. يتأثر بشكل خاص الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا.ووجد أيضًا أن عدد الأمريكيين الأفارقة أكثر من السكان ذوي البشرة الفاتحة قد أصيبوا بهذه المتلازمة. ومع ذلك ، يعاني حوالي خمسة في المائة فقط من جميع مرضى الساركويد من متلازمة هيرفوردت-ميليوس.

ما يميز هذا النوع من الساركويد هو تكرار ظهور الأعراض العصبية بسبب فشل العصب القحفي. هذا يؤدي إلى شلل في الوجه ، والذي يرتبط بالتغيرات النموذجية في تعابير الوجه مثل تدلي زوايا الفم أو إغلاق الجفن غير الكامل. يمكن أن تحدث اضطرابات التذوق أيضًا. في المقابل ، يحدث فشل العصب القحفي في حوالي 50 إلى 70 في المائة من جميع المصابين بمتلازمة هيرفوردت مايليوس. علاوة على ذلك ، تلتهب القزحية والغدة النكفية والغشاء المخاطي للفم.

يبلغ معدل وفيات الساركويد حوالي خمسة بالمائة ، ويرجع ذلك أساسًا إلى الخلل الرئوي. ومع ذلك ، هذا ينطبق على جميع أشكال المرض. لم يتم التحقق بعد من مدى ارتفاع معدل الوفيات ، خاصة في متلازمة هيرفوردت-ميليوس. يمكن أن يشكل تهيج القزحية خطرًا على البصر حيث يمكن أن تحدث مضاعفات مثل إعتام عدسة العين أو عتامة الجسم الزجاجي. يجب أيضًا مراقبة القلب والجلد والمفاصل والجهاز الهضمي والأعصاب والمسالك الهوائية العلوية باستمرار. لأن مسار المرض متغير للغاية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية تنمل واضطرابات الدورة الدموية

منع

نظرًا لأن متلازمة هيرفوردت مايليوس ربما تكون ناجمة عن مزيج من التصرف الوراثي والسموم البيئية ، فلا يمكن الوقاية من المرض.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، يكون لدى الشخص المصاب عدد قليل جدًا من إجراءات المتابعة المتاحة لمتلازمة هيرفوردت مايليوس. أولاً وقبل كل شيء ، يجب إجراء تشخيص مبكر لمنع حدوث المزيد من المضاعفات. فقط من خلال التشخيص المبكر والعلاج اللاحق للمرض يمكن منع تفاقم الأعراض.

لا يمكن أن تلتئم متلازمة هيرفوردت-ميليوس من تلقاء نفسها أيضًا. مع هذا المرض ، يعتمد الشخص المعني عادة على تناول الدواء. إذا كان أي شيء غير واضح أو إذا كان لديك أي أسئلة ، فيجب دائمًا استشارة الطبيب أولاً. علاوة على ذلك ، يجب على الشخص المصاب التأكد من تناوله بانتظام وأن الجرعة صحيحة من أجل تخفيف الأعراض.

نظرًا لأن المرض يمكن أن يؤدي أيضًا إلى صعوبات في البلع أو صعوبات في الكلام ، فإن بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة Heerfordt-Mylius يحتاجون إلى علاج خاص لمواجهة هذه الأعراض. يمكن أيضًا إجراء بعض التمارين من هذه العلاجات في منزلك لتسريع الشفاء.

نظافة الفم الجيدة مهمة أيضًا للوقاية من الأمراض. لا يمكن توقع ما إذا كانت متلازمة هيرفوردت مايليوس ستؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة نسبيًا مع متلازمة هيرفوردت مايليوس ، لذلك يعتمد المصابون بشكل أساسي على العلاج الطبي للتخفيف من الأعراض.

في حالة وجود مسار مزمن ، من الضروري تناول الدواء على أساس دائم. نظرًا لأن متلازمة Heerfordt-Mylius غالبًا ما تؤدي إلى مشاكل لغوية ، يمكن للشخص المصاب مواجهة اضطرابات اللغة من خلال العلاجات المختلفة. يمكن عادةً إجراء التمارين في المنزل أيضًا.

علاوة على ذلك ، على الرغم من صعوبة البلع ، يجب على الشخص المصاب اتباع نظام غذائي صحي وشرب منتظم لتجنب أعراض الجفاف أو النقص. تسوس الأسنان هو أيضًا حدث شائع لدى المصابين بالمتلازمة ، بحيث يمكن تجنب هذه المضاعفات من خلال الفحوصات المنتظمة لدى طبيب الأسنان. يجب على الآباء الانتباه إلى الفحوصات الطبية المنتظمة ، خاصة مع الأطفال.

إذا كان المريض يعاني أيضًا من شلل في الوجه ، فغالبًا ما يكون دعم الأصدقاء والأقارب ضروريًا لجعل حياة الشخص أكثر متعة. يمكن أن تساعد المناقشات مع طبيب نفساني أو مع أشخاص تثق بهم أيضًا في الشكاوى النفسية.