كثرة المنسجات X

عند كثرة المنسجات X إنها كثرة المنسجات. تتأثر ما يسمى بخلايا لانجرهانز ، والتي تنتمي إلى الخلايا المتغصنة. كقاعدة عامة ، يكون المرض حميدًا ، على الرغم من إمكانية حدوث بعض الأشكال الحادة ذات النتائج المميتة ، خاصة عند الأطفال الصغار.

ما هو كثرة المنسجات X؟

يعاني الأطفال الصغار من الحمى والأكزيما الشديدة وتسلل الغدد الليمفاوية وفقدان الشهية وتسلل الطحال والكبد وفقر الدم والميل للنزيف وزيادة التعرض للعدوى ومشاكل الرئة.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

ال كثرة المنسجات X هو مرض شبيه بالورم تتكاثر فيه خلايا لانجرهانز في شكل أورام حبيبية. يجب عدم الخلط بين خلايا لانجرهانز وجزر لانجرهانز في البنكرياس أو خلايا لانغانس. إنها خلايا شجيرية لها امتدادات حشوية وبالتالي تبدو أحيانًا على شكل نجمة.

يتم استخدام العدائين السيتوبلازمية للبحث عن المستضدات ، والتي يقدمونها بعد ذلك إلى الخلايا اللمفاوية التائية. بالإضافة إلى تقديم المستضدات ، تحفز خلايا لانجرهانز الناضجة أيضًا الخلايا اللمفاوية التائية ، من بين أمور أخرى. تأتي خلايا لانجرهانز من نخاع العظام وهي جزء من الجلد والأغشية المخاطية. إلى جانب الضامة ، الخلايا الوحيدة والخلايا اللمفاوية البائية ، وظيفتها الرئيسية هي تقديم المستضدات وتحفيز الخلايا اللمفاوية التائية.

عندما تتكاثر بطريقة حبيبية ، تتشكل كثرة المنسجات. تظهر حبيبات بيربيك في المجهر الإلكتروني على شكل أجسام X ، ومن هنا يأتي اسم كثرة المنسجات X. ويحدث المرض في ثلاثة أشكال مختلفة ويصيب في الغالب الأطفال والمراهقين.

ومع ذلك ، فمن المفترض أن المرض يأخذ مسارًا ملحوظًا بشكل خاص عند الأطفال. من المحتمل أن يكون هناك عدد كبير من الحالات غير المبلغ عنها لدى البالغين. يتم تشخيص كثرة المنسجات X بمعدل تكرار يتراوح بين 1: 200000 إلى 1: 2000000 ، خاصة عند الأطفال.

الأسباب

أسباب كثرة المنسجات X غير معروفة بعد. يحدث على الآفات على الجلد أو الأغشية المخاطية. يفترض وجود استجابة مناعية غير طبيعية. هذا المرض ليس ورم خبيث وعادة ما يكون المرض حميد. ومع ذلك ، تحدث الدورات القاتلة في الأطفال الصغار مع مسار عدواني بشكل خاص. وهو مرض تفاعلي غير وراثي وغير معدي.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

كثرة المنسجات X مرض لا يمكن التنبؤ بمساره. كل شخص مصاب هو حالة فردية ، والمرض حميد من حيث المبدأ. ومع ذلك ، يمكن أن يأخذ أيضًا مسارًا شرسًا للغاية. عادة ما توجد الأورام الحبيبية في بؤر فردية ، على الرغم من وجود أشكال تتأثر فيها العديد من أجهزة الأعضاء في نفس الوقت.

هناك ثلاثة أشكال للمرض:

• الشكل الأكثر شيوعًا هو الورم الحبيبي اليوزيني ، بمعدل تكرار يصل إلى 70 بالمائة من الحالات. يحدث الورم الحبيبي اليوزيني بشكل رئيسي بين سن 5 و 20 عامًا.
• يصيب الورم الحبيبي Hand-Schüller-Christian الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ثلاث وخمس سنوات ، ويؤثر الورم الحبيبي Abt-Letterer-Siwe على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وثلاث سنوات. الشكلان الأخيران من كثرة المنسجات X المذكوران غالبًا ما يكونان قاتلين.
• متلازمة أبت ليترر سيوي هي أشد أشكال المرض. تردده حوالي عشرة بالمائة فقط.

يعاني الأطفال الصغار من الحمى والأكزيما الشديدة وتسلل الغدد الليمفاوية وفقدان الشهية وتسلل الطحال والكبد وفقر الدم والميل للنزيف وزيادة التعرض للعدوى ومشاكل الرئة. إذا تركت دون علاج ، فإن المرض قاتل بنسبة 90 في المائة. تعد متلازمة هاند شولر كريستيان أيضًا مرضًا خطيرًا غالبًا ما يكون مميتًا.

عند حوالي 20 في المائة ، هو ثاني أكثر أشكال كثرة المنسجات X شيوعًا. الأطفال المصابون الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وخمسة أعوام يعانون من تغيرات هيكلية في الجمجمة أو الأضلاع أو الحوض ، والحول (التحديق) ، وفقدان البصر ، وفقدان الأسنان مع ارتشاح اللثة ، والمزمن التهابات الأذن والاضطرابات الهرمونية مع تسلل الغدة النخامية وربما مع عدوى جهازية تشمل الرئتين والطحال والكبد والجلد والعقد الليمفاوية.

بالإضافة إلى الدورات غير المواتية ، يحدث الشفاء التلقائي أيضًا. إلى حد بعيد الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة المنسجات X ، وهو الورم الحبيبي اليوزيني ، عادة ما يكون حميدًا ويتميز بأورام مؤلمة في العظام. يمكن أن تحدث أيضًا أورام في المعدة والجلد والرئتين. يمكن لجميع الأورام أن تتراجع تلقائيًا. وإلا فإن العلاج بالختان والإشعاع والعلاج الكيميائي واعد للغاية.

التشخيص ومسار المرض

لتشخيص كثرة المنسجات X ، يتم الكشف عن الأنسجة المنقسمة في الجلد. يمكن جعل حبيبات لانجرهانز مرئية بالمجهر الإلكتروني. ومع ذلك ، لا يمكن تحقيق التشخيص الدقيق إلا عن طريق فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب وخزعة من الأعضاء المصابة.

المضاعفات

في أسوأ الحالات ، يمكن أن تؤدي كثرة المنسجات X إلى وفاة المريض. يتأثر الأطفال على وجه الخصوص بالنتيجة المميتة للمرض ، ولهذا السبب يحتاجون إلى علاج فوري. إذا لم يبدأ العلاج ، فإن كثرة المنسجات X سيؤدي أيضًا إلى نتيجة قاتلة.

يعاني المرضى من ارتفاع في درجة الحرارة وفقر دم. هناك أيضًا ضعف في جهاز المناعة وبالتالي زيادة التعرض للعدوى. يمرض المصابون في كثير من الأحيان ويعانون أيضًا من مشاكل في الرئة. يمكن أيضًا أن يتلف الكبد والطحال بسبب المرض. ليس من غير المألوف أن يعاني الأطفال من فقدان كامل للرؤية وتلف في السمع بسبب كثرة المنسجات X.

إن حياة المريض اليومية مقيدة للغاية بسبب هذه الشكاوى وتقل جودة الحياة بشكل كبير. يعتمد علاج كثرة المنسجات X دائمًا على الأعراض والشكاوى. لذلك لا يمكن التكهن مباشرة بما إذا كان ذلك سيؤدي إلى مضاعفات. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، تكون التدخلات الجراحية ضرورية لإزالة الأعراض. يمكن أيضًا تقليل متوسط ​​العمر المتوقع بسبب كثرة المنسجات X.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا اشتكى الطفل من آلام في الجسم لعدة ساعات أو أيام دون سبب واضح ، يجب استشارة الطبيب لتوضيح الأسباب. إذا حدث تورم في العظام أو الجمجمة دون وقوع سابق أو حادث ، فهذه تحذيرات يجب متابعتها. إذا زاد التورم ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن حتى يمكن تحديد الأسباب. نظرًا لأن كثرة المنسجات X يمكن أن تكون قاتلة في الحالات الشديدة ، يجب تقديم الطفل إلى الطبيب في أقرب وقت ممكن. إذا كنت تعاني من حمى أو صعوبة في التنفس ، فأنت بحاجة إلى زيارة الطبيب.

إذا كان هناك اتجاه نزيف مرتفع بشكل غير عادي في الإصابات الصغيرة ، فهناك ما يدعو للقلق. إذا كان من الممكن ملاحظة تشوهات في الهيكل العظمي أثناء حركات التمدد ، فيجب مناقشة الملاحظات مع الطبيب. مطلوب طبيب في حالة ضعف البصر أو مشاكل أو التهاب في السمع أو تغيرات في الجلد. إذا كانت هناك مخالفات في الهضم ، أو سلوك غير طبيعي للطفل أو مشاكل في الأسنان ، يجب استشارة الطبيب لإجراء مزيد من الفحوصات. أعراض الطحال أو المعدة أو الرئتين غير عادية ويجب التحقيق فيها وعلاجها. على الرغم من أن كثرة المنسجات X يمكن أن تلتئم تلقائيًا ، فمن المستحسن أيضًا زيارة الطبيب إذا تم تخفيف الأعراض.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

يعتمد علاج كثرة المنسجات X على المسار الفردي للمرض. لا يحتاج بعض المرضى إلى أي علاج لأن أعراضهم تختفي من تلقاء نفسها. ومع ذلك ، لا يمكن للمرضى الآخرين الشفاء دون علاج. يمكن إزالة البؤر الموضعية جراحيًا وعلاجها لاحقًا بالعلاج الإشعاعي والكورتيزون الموضعي. ومع ذلك ، عادة ما يتم اتباع علاج كيميائي خفيف بعد الجراحة والعلاج الإشعاعي لتجنب الآثار طويلة المدى.

غالبًا ما يتم علاج الأشكال الخطيرة والواسعة من المرض بنجاح باستخدام العلاج الكيميائي. تدار الكورتيكويدات والإنترفيرون ألفا ومضادات الخلايا كأدوية. في حالة متلازمة Abt-Letterer-Siwe ، قد يلزم إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية بالإضافة إلى العلاج الكيميائي القوي.غالبًا ما يكون العلاج الكيميائي المكثف مطلوبًا أيضًا في متلازمة هاند شولر كريستيان ، والذي يؤدي أحيانًا إلى الشفاء التلقائي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص كثرة المنسجات X على مسار معين. هناك ثلاثة أشكال من المرض مثل الورم الحبيبي اليوزيني ومتلازمة أبت ليترر سيوي ومتلازمة هاند شولر كريستيان. ومع ذلك ، لا يمكن عرض هذه بشكل منفصل عن بعضها البعض. المظاهر الفردية هي تعبير عن نفس المرض بمسار مختلف.

الورم الحبيبي اليوزيني لديه أفضل تشخيص. يصيب الأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 20 عامًا ويتميز بدورة محلية مع قطعان متعددة البؤر. عند حوالي 70 بالمائة ، الورم الحبيبي اليوزيني هو الشكل الأكثر شيوعًا من كثرة المنسجات X. غالبًا ما يتراجع المرض تمامًا دون علاج. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، التدخلات الجراحية والإشعاعية ضرورية.

تمثل متلازمة أبت-ليترر-سيوي أشد أشكال كثرة المنسجات X ، حيث توجد حوالي 10٪ من جميع الحالات ، وتصيب المتلازمة بشكل رئيسي الأطفال الصغار حتى سن عامين. في ما يصل إلى 90 بالمائة من جميع الحالات ، تكون متلازمة Abt-Letterer-Siwe قاتلة بسرعة. هناك فرصة فقط للبقاء على قيد الحياة من خلال العلاج الكيميائي المكثف ، والذي قد يتعين استكماله بعلاج الخلايا الجذعية.

تحدث متلازمة هاند شولر كريستيان في حوالي 5 إلى 40 بالمائة من الحالات. يصيب في الغالب الأطفال الأصغر سنًا حتى سن الخامسة. غالبًا ما يشفى هذا النوع من المرض تلقائيًا. ومع ذلك ، فإن ما يقرب من 30 في المائة من المصابين لديهم توقعات سيئة للغاية بسبب التداخل الجهازي للعديد من الأعضاء.

منع

لا يمكن حتى الآن التوصية بإجراءات الوقاية من كثرة المنسجات X لأن أسباب المرض غير معروفة. بالإضافة إلى ذلك ، تحدث معظم الأمراض في مرحلة الطفولة المبكرة. قد تكون الأشكال الخفيفة في مرحلة البلوغ غير واضحة لدرجة أنه يجب أن يكون هناك عدد أكبر من الحالات التي لم يتم الإبلاغ عنها.

الرعاية اللاحقة

في حالة كثرة المنسجات X ، عادة ما يعتمد الشخص المعني أولاً على الفحص الشامل والتشخيص من قبل الطبيب. هذه هي الطريقة الوحيدة لمنع المزيد من المضاعفات أو الشكاوى. لذلك ، مع كثرة المنسجات X ، يكون الاكتشاف المبكر للمرض وعلاجه في المقدمة لتجنب المزيد من تفاقم الأعراض.

لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، حيث يكون لدى الشخص المصاب عدد قليل جدًا من الإجراءات أو الخيارات المتاحة للرعاية اللاحقة. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي المرض إلى الوفاة إذا ترك دون علاج. يتم علاج هذا المرض في الغالب عن طريق تناول الأدوية.

يعتمد الشخص المعني أيضًا على المدخول الصحيح ، وقبل كل شيء بانتظام ، من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم ومنع المزيد من التدهور. يجب على الآباء التأكد من تناول الدواء بشكل صحيح ، خاصة مع الأطفال.

نظرًا لأن المرض يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تكوين الأورام ، فإن الفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مفيدة للغاية. في حالات نادرة جدًا ، يمكن أن تلتئم كثرة المنسجات X تلقائيًا. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين بهذا المرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يجب علاج كثرة المنسجات X في كل حالة. في بعض المرضى ، تختفي الأعراض من تلقاء نفسها. ومع ذلك ، لا توجد سوى فرص محدودة للغاية للمتضررين لمساعدة أنفسهم في هذا المرض.

نظرًا لأن العديد من المصابين يعتمدون على العلاج الكيميائي ، فإنهم يحتاجون إلى دعم قوي أثناء هذا العلاج. يجب أن يتم ذلك في المقام الأول من قبل الأسرة والوالدين. يمكن أيضًا مرافقة المتأثرين أثناء اجتماعاتهم. علاوة على ذلك ، يمكن للمناقشات مع المعالج أو الطبيب النفسي أن تمنع الشكاوى النفسية والاكتئاب. بالطبع ، المناقشات مع المرضى المصابين الآخرين مناسبة أيضًا هنا. الوقاية المباشرة من المرض غير ممكن.

نظرًا لأن المصابين بكثرة المنسجات X يعانون من ارتفاع في درجة الحرارة وميل متزايد للنزيف ، فيجب عليهم الاعتناء بأجسادهم وعدم القيام بأنشطة شاقة. يجب أيضًا تجنب أي نوع من أنواع الرياضة لمنع الإصابات. أثناء التدخلات الجراحية ، يجب أن يكون الطبيب على دراية بميل النزيف الشديد لتجنب المضاعفات. نظرًا لقابلية عالية للإصابة بالعدوى والالتهابات ، فإن زيادة تدابير النظافة ضرورية أيضًا لتجنبها بنجاح.