التنكس القشري

ال التنكس القشري يمثل مرضًا يتم احتسابه من بين ما يسمى باعتلالات تاوباثيا. يشار إلى المرض أحيانًا بالاختصار CBD. في سياق التنكس القشري القاعدي ، تترسب مكونات بروتين تاو في دماغ الإنسان. نتيجة لذلك ، تتأثر وظائف الدماغ بشكل متزايد بمرور الوقت. في الأساس ، يُعرف التنكس القشري القاعدي بمتلازمة باركنسون اللانمطية.

ما هو التنكس القشري القاعدي؟

يظهر التصوير ضمورًا في منطقة القشرة الدماغية. يحدث أيضًا ما يسمى بالخلايا العصبية المنتفخة. يمكن تحديد تراكمات بروتينات تاو من خلال فحوصات الأنسجة المناسبة.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

من حيث المبدأ ، من السهل خلط ملف التنكس القشري ومرض باركنسون. في الواقع ، التنكس القشري القاعدي هو شكل من أشكال متلازمة باركنسون اللانمطية.

بالإضافة إلى ذلك ، فيما يتعلق بتكرار متلازمات باركنسون غير النمطية ، يحتل التنكس القشري القاعدي المرتبة الثالثة ، بعد الضمور الجهازي المتعدد والشلل فوق النووي التدريجي. يتطور التنكس القشري القاعدي عادةً على مدى فترة طويلة من الزمن.

يؤدي إلى زيادة الضرر بشكل مستمر في الدماغ ووظائفه. لهذا السبب ، فإن التنكس القشري القاعدي هو ما يسمى بمرض التنكس العصبي. يتراكم بروتين تاو في الدماغ ، والذي يُعرف أيضًا باسم تاووباثي من الناحية الطبية.

الأعراض المركزية متشابهة أو تتوافق مع أعراض مرض باركنسون. بالإضافة إلى ذلك ، تتدهور القدرات الإدراكية للأشخاص المتضررين بشكل متزايد. في الأساس ، يعد التنكس القشري القاعدي مرضًا نادرًا نسبيًا. وفقًا لحالة المعرفة الحالية ، فإن التردد هو 1: 100000.

فيما يتعلق بالأعراض المميزة ، هناك أوجه تشابه قوية مع مرض باركنسون. ومع ذلك ، فإن بعض أعراض التنكس القشري القاعدي تشير أيضًا إلى اضطراب الخرف. ومع ذلك ، تختلف أسباب التنكس القشري القاعدي عن أسباب مرض باركنسون ، وهذا هو السبب في تصنيفها على أنها متلازمة باركنسون غير النمطية.

الأسباب

في الأساس ، يعد التنكس القشري القاعدي مرضًا نادرًا نسبيًا. وفقًا للأبحاث الطبية ، يكمن سبب تطور المرض في جين خاص مسؤول عن تشفير ما يسمى بروتين تاو. اسم هذا الجين هو MAPT.

كجزء من التنكس القشري القاعدي ، يتراكم بروتين تاو في دماغ الشخص المعني. يترسب البروتين بشكل أساسي في منطقة ما يسمى بالفص الجبهي. أثناء المرض ، تسبب هذه الترسبات في الدماغ أعراضًا مرتبطة بشكل خاص بموت ما يسمى بالخلايا الدبقية والخلايا العصبية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يرتبط التنكس القشري القاعدي ببعض الأعراض والشكاوى لدى المريض. على سبيل المثال ، هناك عسر أداء مرتبط بشكل أساسي بالقشرة الدماغية. ينخفض ​​أيضًا الأداء المعرفي للشخص المصاب بمرور الوقت.

في النهاية ، يعاني المصابون مما يعرف بالخرف تحت القشري. يؤدي التنكس القشري القاعدي إلى زيادة انعكاسات العضلات ، كما يمكن حدوث الرمع العضلي. تشمل الأعراض النمطية للمرض أيضًا حقيقة أن المرضى ينظرون إلى أطرافهم على أنها غريبة وليست جزءًا من الجسم. الاسم الإنجليزي لهذه الظاهرة هو "طرف غريب".

بالإضافة إلى ذلك ، هناك العديد من الاضطرابات الحركية التي تحدث أيضًا في مرض باركنسون. غالبًا ما تكون هذه الشكاوى من جانب واحد فقط في البداية ، على سبيل المثال نقص الحركة أو الصرامة. في حالات قليلة ، يحدث أيضًا ما يسمى بالرعاش أثناء الراحة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث خلل التوتر العضلي كجزء من التنكس القشري القاعدي ، والذي يؤثر بشكل أساسي على الرقبة أو الأطراف.

يعاني بعض المرضى من اضطراب مشي كبير. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني بعض الأشخاص من أعراض اختيارية. وتشمل ، على سبيل المثال ، اضطرابات حركة العين. يحدث القلق والاكتئاب بشكل خاص عند تطور الخرف.

التشخيص ومسار المرض

يعتمد تشخيص التنكس القشري القاعدي على إجراء ثابت. إذا أظهر الشخص أعراضًا نموذجية للحالة ، فيجب استشارة الطبيب. سيناقش هو أو هي الشكاوى الموجودة مع المريض. في سياق الفحوصات السريرية ، يزداد الاشتباه في الإصابة بالتنكس القشري القاعدي أقوى وأقوى حتى يتم التوصل إلى تشخيص موثوق به في النهاية.

على سبيل المثال ، الاختبارات المعملية النسيجية للدماغ ضرورية. يظهر التصوير ضمورًا في منطقة القشرة الدماغية. يحدث أيضًا ما يسمى بالخلايا العصبية المنتفخة. يمكن تحديد تراكمات بروتينات تاو من خلال فحوصات الأنسجة المناسبة.

المضاعفات

يعد التنكس القشري القاعدي من الأمراض النادرة التي تؤثر على عمل الدماغ بسرعة كبيرة وشديدة. والسبب في ذلك هو زيادة مكونات بروتين تاو في الدماغ. يترسب هذا البروتين بشكل رئيسي في منطقة الفص الجبهي.

نتيجة للترسبات في الدماغ ، تصبح الخلايا العصبية والخلايا المختلفة في الجهاز العصبي المركزي مهجورة لدى المرضى المصابين. الدورة مشابهة لمرض باركنسون. المضاعفات التي تسببها أعراض التنكس العصبي خطيرة. تتدهور جميع القدرات المعرفية للشخص مع تقدم الأعراض. تحدث اضطرابات حركية عامة وخاصة الجري واضطرابات حركة العين وصعوبات في النطق.

ويتبع ذلك زيادة سريعة في ردود الفعل العضلية وارتعاش العضلات. في وقت قصير ، تصبح علامات الخرف تحت القشري ملحوظة. بسبب التدهور الجسدي والعقلي الشديد ، يتفاعل المصابون بالاكتئاب والقلق. بالإضافة إلى ذلك ، يشعر المريض أنه ينظر إلى أطرافه على أنها أجنبية.

لا يمكن اكتشاف التنكس القشري القاعدي إلا من خلال الإجراءات السريرية وطرق التصوير. حتى الآن ، لا يوجد علاج ضد الأعراض. يقتصر على تخفيف معاناة المتضررين والحفاظ على القدرات المعرفية والعقلية قدر الإمكان. ومع ذلك ، عادة ما يستسلم المرضى للأعراض في غضون بضع سنوات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا لاحظت تقلصات وخدر في العضلات ، فقد يكون السبب هو التنكس القشري. يُنصح بتحديد موعد مع طبيب الأسرة إذا زادت الأعراض و / أو استمرت على مدى فترة زمنية أطول. إذا تطور الشعور الغريب المميز في العضلات ، فإن المشورة الطبية مطلوبة. تتطلب علامات الصرامة أو نقص الحركة أيضًا توضيحًا سريعًا من طبيب الأسرة. يجب على الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالتنكس القشري زيارة الطبيب بانتظام. يجب معالجة الأعراض الفردية من قبل متخصصين مختلفين.

اعتمادًا على مجمع الأعراض ، يمكن أن يكون هؤلاء أطباء أعصاب وجراحي عظام وأخصائيي علاج طبيعي ، على سبيل المثال. بسبب خطورة المرض والتشخيص السلبي المتوقع ، يجب أيضًا استشارة طبيب نفساني. حتى مع وجود نتيجة إيجابية ، من الضروري إجراء زيارات منتظمة للطبيب ، حيث يمكن أن تتطور الأعراض الجديدة مرارًا وتكرارًا. بالإضافة إلى ذلك ، تميل وظائف الدماغ إلى التدهور ، ولهذا السبب يتعين على طبيب الأعصاب إجراء فحوصات الدماغ المناسبة على أساس منتظم. خارجيًا ، لا يكون التنكس القشري غير مرئي في البداية. مع تقدم المرض الوراثي ، يمكن أن تحدث اضطرابات في الموقف واضطرابات حركية ، والتي يجب أن يوضحها الطبيب.

العلاج والعلاج

حتى الآن ، لا توجد إجراءات علاجية قادرة على وقف تطور التنكس القشري القاعدي. عادة ، يموت معظم المرضى بعد حوالي سنة إلى ثماني سنوات من تشخيص المرض. لا توجد طرق معروفة للشفاء.

في بعض الحالات ، يحسن عقار ليفودوبا الأعراض المشابهة لمرض باركنسون. في الأساس ، يحدث التنكس القشري القاعدي بطريقة تجعل المرضى المصابين يعانون من اضطرابات شديدة بشكل متزايد في القدرة على الحركة. هذا يؤدي أيضا إلى عدم القدرة على الحركة. يموت العديد من الأشخاص الذين يعانون من التنكس القشري القاعدي في نهاية المطاف من التهاب الرئتين الناجم عن عدم ممارسة الرياضة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية لتهدئة وتقوية الأعصاب

التوقعات والتوقعات

إن التكهن بالتدهور القشري القاعدي ببطء ولكن بلا هوادة ضعيف. تتشابه أعراض التنكس القشري القاعدي مع أعراض متلازمة باركنسون. ومع ذلك ، مع تقدمهم ، سيتم اعتبارهم أعراض باركنسون غير نمطية. كما أن القدرات المعرفية للمتضررين تتراجع بشكل متزايد. تتباطأ حركاتك تدريجيًا.

يحدث التنكس القشري القاعدي وراثيًا. نادرا جدا ما يحدث. يعامله الأطباء على أنه متلازمة باركنسون اللانمطية. ومع ذلك ، لا توجد حتى الآن مناهج علاجية فعالة ومستقلة للتخفيف من أعراض التنكس القشري القاعدي الذي نادر الحدوث. يتطور المرض دون أي دواء يبطئه أو يوقفه.

من السمات المميزة للتمييز بين التنكس القشري القاعدي ومرض باركنسون أن المصابين يدركون أن أطرافهم لا تنتمي إليهم. يؤدي تزايد الخرف وتنوع الأعراض التي تحدث بشكل متزايد إلى تفاقم الإنذار.

لا يوجد خيار علاجي للتنكس القشري القاعدي. في أفضل الأحوال ، يمكن تحسين بعض الأشخاص المصابين بأعراض باركنسون عن طريق العلاج الدوائي. ومع ذلك ، فإن الأدوية التي يتم تناولها غالبًا ما تكون رديئة في مرض باركنسون غير النمطي.

اضطرابات الحركة المتزايدة التي تحدث تجعل المرضى أقل حركة. نتيجة لزيادة عدم القدرة على الحركة ، يموت الكثير من الأشخاص بسبب الالتهاب الرئوي بين سنة وعشر سنوات بعد التشخيص.

منع

وفقًا للحالة الحالية للمعرفة الطبية ، لا يمكن منع التنكس القشري القاعدي. لأن تطور المرض مرتبط بمكون وراثي لا يؤثر عليه الشخص المصاب.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، لا يتوفر للمريض سوى عدد قليل من إجراءات المتابعة المتاحة لهذا المرض. أولاً وقبل كل شيء ، يجب إجراء تشخيص سريع ومبكر للمرض من أجل منع المزيد من المضاعفات أو الشكاوى. كقاعدة عامة ، لا يوجد أيضًا علاج مستقل ، لذلك يجب على الشخص المصاب دائمًا استشارة الطبيب في حالة ظهور أعراض المرض.

كلما تم التعرف على المرض مبكرًا ، كان المسار الإضافي أفضل عادة. في معظم الحالات ، يعتمد المرضى على تناول الأدوية المختلفة. يجب دائمًا اتباع تعليمات الطبيب ، كما يجب مراعاة الجرعة الصحيحة والتناول المنتظم.

إذا كانت لديك أي أسئلة ، أو إذا كان لديك أي آثار جانبية ، فاستشر الطبيب دائمًا أولاً. علاوة على ذلك ، يجب على المصابين حماية رئتيهم بشكل خاص ، لأن هذا المرض يمكن أن يؤدي في كثير من الأحيان إلى الالتهاب. في معظم الحالات ، يكون متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب محدودًا للغاية بسبب المرض. ليس من غير المألوف أن تكون المحادثات المحبة والحساسة مع عائلته مهمة جدًا لمنع الاكتئاب والشكاوى النفسية الأخرى.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

خيارات المساعدة الذاتية محدودة نسبيًا لدى الأشخاص المصابين بالتنكس القشري القاعدي. يعاني المتضررون من تدهور كبير في نوعية حياتهم ولم يعودوا قادرين على التعامل مع الحياة اليومية بشكل مستقل. على وجه الخصوص ، فإن الانخفاض السريع في الأداء المعرفي والاضطرابات في منطقة الحركة تعني أن المرضى الذين يعانون من التنكس القشري القاعدي يعتمدون على مساعدة الآخرين فيما يتعلق بالرعاية والدعم.

بسبب صعوبة المشي ، يضطر المرضى عادةً إلى استخدام كرسي متحرك. من أجل تحسين نوعية الحياة ، قام المتضررون بتكييف منازلهم مع استخدام كرسي متحرك وإعادة تصميم المرفق. نتيجة لذلك ، يحتفظ المتضررون ببعض من استقلاليتهم. بالإضافة إلى ذلك ، يقوم المرضى بإجراء العلاج الطبيعي مع أخصائي العلاج الطبيعي وبالتالي تحسين مهاراتهم الحركية ولياقتهم البدنية. عادة ما يكون للأنشطة الرياضية تأثير إيجابي على الحالة النفسية والعاطفية. ومع ذلك ، يجب تنسيقها مع الطبيب وأيضًا غير قادرة على إيقاف تطور التنكس القشري القاعدي تمامًا.

لا يزال التنكس القشري القاعدي غير قابل للشفاء ، لذلك يعاني بعض المرضى من نوبات القلق والاكتئاب ، والتي تنتج أيضًا عن التغيرات الجسدية الخطيرة.