ورم وعائي لمفي

أ ورم وعائي لمفي هو تشوه وعائي حميد. إنه مرض ورم في الأوعية اللمفاوية نادر الحدوث.

ما هو ورم الأوعية اللمفية؟

لا يزال الأصل الدقيق للأورام اللمفية غير واضح. من المحتمل أن تكون تشوهات الأوعية الدموية مبنية على تشوه موروث في الجهاز اللمفاوي.
© صكورة - stock.adobe.com

ال الأورام اللمفاوية يدينون باسمهم لمكانهم الأصلي ، الأوعية اللمفاوية. على النقيض من تشوهات الأوعية الدموية في نظام الدم هي ما يسمى الأورام الوعائية. تنقسم الأورام اللمفاوية إلى ثلاث فئات مختلفة:

• الأورام الوعائية اللمفاوية الكهفية (ورم وعائي لمفي) تظهر عادة على الوجه أو تحت الإبط أو الذراعين أو الساقين.

• ورم وعائي لمفي شعري (الورم اللمفاوي المحيط) يوجد بشكل رئيسي في الجلد والأغشية المخاطية للفم والشفتين. يمكن أن يظهر هذا الشكل أيضًا في منطقة الأعضاء التناسلية أو في منطقة الفخذ.

• إذا كان هناك تشوه في الأوعية الدموية في منطقة واحدة أو أكثر من الرقبة أو الحلق أو الإبطين أو الغشاء المتوسط ​​، فإن السبب الأرجح هو ورم الأوعية اللمفاوية الكيسي. هذه تسمى أيضا ورم وعائي لمفي أو ك Hygroma cysticum colli المحددة.

من حين لآخر ، يتم وصف الشكل الرابع أيضًا في الأدبيات الطبية. تشبه هذه العملاقة الوعائية اللمفية في المظهر داء الفيل ، وهو تضخم غير طبيعي لجزء من الجسم ناتج عن الاحتقان اللمفاوي.

الأسباب

لا يزال الأصل الدقيق للأورام اللمفية غير واضح. من المحتمل أن تكون تشوهات الأوعية الدموية مبنية على تشوه موروث في الجهاز اللمفاوي. ربما يتم وضع أسس المرض المتأخر في الشهر الثاني من الحمل. في الأديم المتوسط ​​، الطبقة الوسطى من الجراثيم ، يعاني المرضى المصابون من تمايز غير صحيح. يبدو أن الأورام الوعائية اللمفية تنشأ من انتفاخات في الجهازين الوريدي واللمفاوي.

يتأثر بشكل خاص الوريد الوداجي وعروق الحوض والوريد المساريقي في أسفل البطن. عادة ما يتم إنشاء الوصلات بين الجهازين اللمفاوي والوريدي للسماح للجهاز الليمفاوي بالتصريف إلى الأوردة. ومع ذلك ، فإن هذه الوصلات مفقودة جزئيًا في المرضى الذين يعانون من الأورام الوعائية اللمفية. نتيجة لذلك ، لا يمكن تصريف الليمفاوية وتتوسع الأوعية اللمفاوية.

هذا هو المعروف أيضا باسم lymphangiectasia. يتكون الورم الذي يتشكل بعد ذلك في هذه التوسعات من هياكل نسيجية تشبه الكيس. تمتلئ بسائل شبيه بالبروتين يحتوي على العديد من الخلايا الحبيبية الحمضية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يظهر الورم الوعائي اللمفي عادةً لأول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة. في ما يقرب من 90 في المائة من جميع الحالات ، تظهر تشوهات الأوعية الدموية فور الولادة ، ولكن على أبعد تقدير في سن الخامسة.

في معظم الحالات ، يوجد الورم في الرقبة أو الرقبة. في 20٪ من الحالات يجلس تحت الإبط. نادرا ما تتأثر أجزاء أخرى من الجسم. يمكن أن تحدث الأورام الحميدة أيضًا في المنصف ، أو على غشاء الجنب ، أو في التامور ، أو على الفرج ، أو على القضيب ، أو في منطقة الفخذ ، أو في العظام ، أو في البنكرياس ، أو على المبايض ، أو في بقية البطن بالكامل.

في معظم الحالات ، تكون الأورام اللمفاوية ذات ألوان زاهية أو بلون الجلد. ومع ذلك ، غالبًا ما يوجد نزيف في ورم الأوعية اللمفاوية الكهفي. في هذه المناطق ، يصبح ورم الأوعية اللمفية أغمق ويظهر مزرقًا إلى أرجواني. بينما يميل ورم الأوعية اللمفية الشعرية إلى الظهور في شكل حويصلات صغيرة ، يمكن أن يسبب الورم الرطب الكيسي وخصوصًا العملاق الوعائي اللمفي أورامًا أكبر.

اعتمادًا على الحجم والموقع ، يمكن أن تؤدي تشوهات الأوعية الدموية أيضًا إلى إزاحة الأعضاء الأخرى والتسبب في أعراض الإزاحة المقابلة. يمكن أن يؤدي تضييق الممرات الهوائية إلى اضطرابات في التنفس أو صعوبات في البلع أو وضعية قسرية للرأس.

التشخيص ومسار المرض

في بداية التشخيص ، هناك دائمًا فحص دقيق للتاريخ الطبي. يُعرف هذا الجزء من التشخيص أيضًا باسم سوابق المريض. يتبع الفحص البدني. من أجل التمكن من التفريق بين ورم الأوعية اللمفية بشكل موثوق به عن الحالات الشاذة الأخرى في الأوعية الدموية ، يجب إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية (التصوير فوق الصوتي). يتحقق الموجات فوق الصوتية أيضًا مما إذا كان موضع الورم الوعائي اللمفي قد أدى إلى تضييق أو إعاقة هياكل الأعضاء أو الأنسجة الأخرى. قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مطلوبًا لأورام الأوعية اللمفاوية الداخلية.

المضاعفات

ينتج عن الورم الوعائي اللمفي تشوهات خطيرة للغاية في المريض ، والتي تحدث بشكل أساسي في الأوعية الدموية ويمكن أن تحد بشكل كبير من الحياة اليومية ونوعية حياة الشخص المصاب. في كثير من الحالات ، يعاني المصابون من نزيف وبالتالي من تغير لون الجلد. علاوة على ذلك ، تتطور الأورام والنمو أيضًا ، والتي يمكن أن تنتشر أيضًا في حالة غير مواتية إلى مناطق أخرى من الجسم.

يمكن أن يكون للتشوهات في الأوعية تأثير سلبي على الأعضاء وربما تؤدي إلى إزاحتها. يمكن أن يؤدي ذلك إلى اضطرابات في التنفس أو صعوبة في البلع. غالبًا ما تسبب صعوبة البلع صعوبات في تناول الطعام أو السوائل. في أسوأ الحالات ، يمكن أن تؤدي صعوبات التنفس أيضًا إلى فقدان الوعي.

ليس من غير المألوف أن يؤدي الورم الوعائي اللمفي إلى وضع ضعيف للرأس ، مما يؤدي إلى توتر أو شكاوى أخرى غير سارة. يتم علاج الورم الوعائي اللمفي عن طريق إزالة الورم. علاوة على ذلك ، يعتمد المصابون على علاجات مختلفة حتى بعد الإزالة. ومع ذلك ، لا يمكن ضمان المسار الإيجابي للمرض دائمًا.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب تشخيص الأورام اللمفية وعلاجها على الفور. خلاف ذلك ، يمكن أن يؤدي النمو إلى تشوهات وألم مزمن ومضاعفات أخرى. يجب على الآباء الذين يكتشفون تورمًا أو تورمًا في طفلهم إبلاغ طبيب الأطفال. يمكن أن تشير الأعراض العامة مثل الحمى أو فقدان الشهية أو مشاكل التنفس أيضًا إلى تشوه الأوعية الدموية ويجب فحصها. عادة ما تكون الأورام اللمفاوية غير مشكلة طالما تم التعرف عليها وعلاجها في وقت مبكر. يجب فحص الأطفال المرضى بانتظام حتى بعد إزالة التشوه ، حيث يوجد خطر متزايد لتكرار الإصابة.

إذا كان أحد الوالدين يعاني من تشوهات في الجهاز اللمفاوي ، فيجب فحص الطفل بشكل روتيني. نظرًا لأنه مرض وراثي ، فمن الممكن تشخيص محدد ، غالبًا أثناء وجوده في الرحم. يتم تشخيص الأورام الوعائية اللمفية وعلاجها من قبل طبيب باطني أو أخصائي لمف. يمكن لطبيب الأسرة إجراء تشخيص أولي مشتبه به. إذا كان النمو في منطقة الرأس أو العمود الفقري أو الأطراف ، فيجب أيضًا علاج المريض بالعلاج الطبيعي من أجل الحفاظ على وظائف الجسم الأساسية أو استعادتها.

العلاج والعلاج

على عكس الأورام الوعائية ، لا يتم حل الأورام الوعائية اللمفية بشكل تلقائي. في معظم الحالات ، يتم استئصال أورام الأوعية الدموية بالكامل. تُعرف هذه الإزالة الكاملة للورم أيضًا بالاستئصال. للشفاء الكامل ، يجب إزالة الورم تمامًا. خلاف ذلك سيكون هناك دائما الانتكاسات. ومع ذلك ، يمكن إزالة حوالي ثلث جميع الأورام الوعائية اللمفية تمامًا خلال العملية الأولى.

في كثير من الأحيان ، تبقى الحويصلات الصغيرة على طول الأعصاب أو الأعضاء. ثم تمتلئ بعد ذلك بالسوائل مرة أخرى وتشكل ورم وعائي لمفي جديد. غالبًا ما يستخدم العلاج بالليزر كبديل أو بالاشتراك مع الجراحة. ميزة العلاج بالليزر هي أن الإجراء ليس مرهقًا مثل العملية ولا يتبقى منه سوى ندوب صغيرة. ومع ذلك ، عادة ما تكون عدة علاجات ضرورية للإزالة الكاملة.

عادة ما تكون العلاجات الدوائية غير ناجحة. فقط العلاج المصلب بالبيسيبانيل مناسب للعلاج بالعقاقير. يتم حقن سلالة بكتيرية تمت معالجتها بشكل خاص (Streptococcus pyogenes) بشكل متكرر في ورم الأوعية اللمفاوية. يتم استخدام هذا الإجراء عندما تكون مخاطر العملية كبيرة جدًا. إذا تأثرت الأعضاء بالورم الوعائي اللمفي ، فقد يكون من الضروري أيضًا إدخال أنبوب أنفي معدي أو فغر الرغامي.

من حيث المبدأ ، يجب تصنيف تشخيص ورم الأوعية اللمفاوية على أنه جيد. إنه ورم حميد ، لذا فإن الإزالة الكاملة تعني الشفاء التام. معدل الوفيات حوالي ثلاثة بالمائة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد إنتفاخ العقد الليمفاوية

التوقعات والتوقعات

يعد مدى التشوه أمرًا حاسمًا في نهاية المطاف في تشخيص ورم الأوعية اللمفاوية. يتم إجراء تشخيص جيد لعدد كبير من المرضى ، حيث أن الخيارات المتاحة للعلاج غالبًا ما تكون كافية بالمعرفة الحالية بالمناظر الطبيعية. في حالة حدوث تغييرات طفيفة في الأوعية ، قد يكون هناك خلو من الأعراض مدى الحياة. في هذه الحالات ، غالبًا ما يكون التشخيص ممكنًا فقط من خلال اكتشاف الصدفة. ومع ذلك ، لا يُتوقع حدوث شفاء عفوي للمرض ، حيث تظل التشوهات مدى الحياة. لا يوجد خيار علاجي يؤدي إلى الشفاء التام وبالتالي القضاء على التشوهات.

عادة ، تتغير الأنسجة ويجب معالجة الأوعية جراحيًا. تتطور الأورام التي يجب إزالتها حتى لا تحدث مضاعفات أخرى. غالبًا ما يستخدم العلاج بالليزر لتقليل الندبات. إذا استمرت التدخلات دون مزيد من الاضطرابات ، يمكن توقع تخفيف كبير للأعراض. ومع ذلك ، يجب إجراء الفحوصات على فترات منتظمة طوال فترة الحياة للتحقق من أداء السفن.

على الرغم من كل الجهود المبذولة ، فإن خيارات نمط الحياة محدودة في ورم الأوعية اللمفية. يجب أن تتكيف القدرة المادية مع متطلبات الكائن الحي ويجب تجنب الإجهاد المفرط. مع هذا المرض ، هناك دائمًا مخاطر لتطور الحالات الحادة ، والتي يجب التقليل منها.

منع

نظرًا لأن الأسباب الدقيقة للورم الوعائي اللمفي لا تزال غير واضحة ، فلا يمكن الوقاية من المرض.

الرعاية اللاحقة

يعتمد نوع ومدة الرعاية اللاحقة على موقع وعلاج الورم الوعائي اللمفي. في كثير من الأحيان لا توجد إجراءات رعاية لاحقة ضرورية. إذا تمت إزالة الورم الحميد جراحيًا ، فيجب ملاحظة شفاء الندبات الجراحية. إذا كانت هناك مضاعفات ما بعد الجراحة ، فمن الضروري إجراء متابعة مكثفة.

كقاعدة عامة ، بعد الإزالة الناجحة ، يتم إجراء العديد من الفحوصات لتحديد ما إذا كان هناك تكرار للورم الوعائي اللمفي. في بعض أجزاء الجسم ، مثل منطقة الصدر ، يمكن للمصابين تحديد ذلك بأنفسهم عن طريق الجس المنتظم. ومع ذلك ، يوصى أيضًا بإجراء فحوصات منتظمة من قبل الطبيب في هذه الحالات.

يتم تحديد الفاصل الزمني الدقيق بين الفحوصات من قبل المتخصص المعني. بمجرد إدراك المتأثرين للتغييرات مرة أخرى ، يجب عليهم بالتالي استشارة أخصائي ، بغض النظر عن فترات التحكم المتفق عليها. يجب مراقبة المصابين عن كثب في حالة تكرار التشوهات.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لم يتم بعد إجراء بحث كامل عن ورم الأوعية اللمفية طبيا. لهذا السبب ، فإن إمكانيات المساعدة الذاتية ليست معروفة بما فيه الكفاية. يجب تجنب أشعة الشمس المباشرة للحماية من المزيد من تهيج الجلد. يجب أيضًا اختيار منتجات التجميل واستخدامها فقط بالتشاور مع الطبيب. من المهم التأكد من عدم خدش الأورام الحميدة في الوجه أو الرقبة عن غير قصد ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث التهاب. بالإضافة إلى ذلك ، في حالة إصابة الأغشية المخاطية في الفم ، يجب تجنب تناول الأطعمة الحمضية أو الحارة.

يمكن للمرضى والأقارب الاستفادة من التبادل مع الأشخاص المتضررين الآخرين في مجموعات ومنتديات المساعدة الذاتية. تتم مناقشة النصائح والمعلومات اليومية حول كيفية التعامل مع المرض في الحياة اليومية في جو من الثقة. هذا يعمل على استقرار الحالة العقلية للعديد من المصابين ، ويخفف من المخاوف ويزيل الأسئلة المفتوحة. تتم مناقشة أحدث التجارب مع بعضها البعض بهذه الطريقة ويمكن أن تساعد في تحسين الرفاهية العامة.

يساعد التدليك المنتظم على تخفيف التوتر. اعتمادًا على الموقع والمدى ، يمكن للمريض نفسه أو بمساعدة الأقارب استخدام حركات دائرية لمنع وحل مشاكل العضلات. إن الإمداد الكافي والمستمر للحرارة مفيد أيضًا لمنطقة الكتفين والرقبة.