مرض بهجت

مرض بهجت او الترك. مرض بهجت هو مرض مناعي ناكس يصيب بشكل رئيسي الرجال من جنوب شرق آسيا والأتراك الذين تتراوح أعمارهم بين 30 عامًا وأكثر. من أهم الأعراض تكرر الإصابة بالقلاع المتكرر وأمراض العيون وخاصة الالتهابات وتراكم القيح. تتوفر خيارات مختلفة للعلاج أهمها إعطاء الكورتيزون.

ما هو مرض بهجت؟

تشمل مجموعة خطر الإصابة بالمرض بشكل خاص الرجال الذين يبلغون من العمر 30 عامًا أو أكثر ، والذين أصلهم تركي أو جنوب شرق آسيا. يجب استشارة الطبيب بمجرد أن تعاني من القرحة القلاعية.
© ferhaterdem - stock.adobe.com

مرض الروماتيزم مرض بهجت يؤثر على جهاز المناعة ويحدث في طفرات. الأعراض التي يمكن التعرف عليها على أنها مرض سبق وصفها في العصور القديمة. كان العرض الأول غالبًا هو ظهور تقرحات آفة متكررة على الغشاء المخاطي للفم أو الأعضاء التناسلية.

في سياق آخر من الأعراض ، التي لا لبس فيها بعد ذلك ، هناك أمراض العيون ، وخاصة تراكمات القيح ، والتي تحدث في المقام الأول في الغرفة الأمامية ، والتهاب القزحية.

نادرا ما يتم وصف الأعراض الروماتيزمية مثل احمرار الجلد والكتل ، وعدم الراحة والتهاب المفاصل ، وانسداد الأوعية الدموية الشريانية والتهاب البربخ. نادرًا ما يحدث التهاب الدماغ ، مما قد يؤدي إلى اضطرابات التنسيق والصداع والتشنج وضعف الوعي.

يمكن أن يحدث داء بهجت أيضًا عند المراهقين ومن ثم يكون أحادي الأعراض. معدل الإصابة بالمرض أقل من 1 في 100000.

الأسباب

على الرغم من أن المرض معروف منذ العصور القديمة ، إلا أن أسبابه وأسباب تكراره في تركيا وجنوب شرق آسيا لم يتم توضيحها بعد. ومع ذلك ، في حين أن هناك تخمينات ملموسة للأسباب ، لا يمكن العثور على نظريات حول أماكن الحدوث.

يشتبه العلماء في أن التفاعل بين الاستعداد الوراثي وأمراض المناعة الذاتية مع الالتهاب البكتيري أو الفيروسي يضعف الجسم والجهاز المناعي إلى حد يضعف تنظيم المناعة. وهذا من شأنه أن يتسبب في تفشي المرض لأن الجسم يفتقر إلى القدرة على تفكيك الالتهابات وتراكم القيح من تلقاء نفسه.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتجلى مرض بهجت في شكل مناطق صغيرة مؤلمة في الغالب من الجلد في الفم ومنطقة الأعضاء التناسلية. يمكن أن تظهر هذه القروح بشكل فردي أو في مجموعات أكبر ولها خصائص مختلفة. تبدو مثل حب الشباب أو الحويصلات أو العقيدات الملموسة ، وتؤذي عند اللمس وتكون دائمًا ملتهبة. بعد فترة ، تتندب مناطق الجلد ويتقشر الجلد.

في معظم الحالات ، يلاحظ المصابون أيضًا ضعف التئام الجروح ، وتؤدي الإصابات إلى نزيف ثانوي ونزٍ والتهابات. غالبًا ما تكون التغيرات الجلدية مصحوبة بالتهاب الملتحمة. تتضخم القزحية ، مما يؤدي إلى ظهور الدموع والحكة والاحمرار. في الحجرة الأمامية للعين ، تتشكل مجموعات من القيح ، والتي تتفكك في النهاية وتفرغ إلى الداخل أو الخارج.

في الحالات الشديدة يصاب المريض بالعمى نتيجة الالتهاب. عادة ما تتطور الأعراض بشكل ماكر وتزداد مع مسار مرض بهجت. مع العلاج المناسب ، تهدأ المشاكل الصحية في غضون أيام أو أسابيع قليلة. إذا لم يتم علاج المرض الروماتيزمي ، فقد يؤدي إلى تندب وآلام مزمنة واضطرابات في جهاز المناعة. يشعر المرضى بتوعك متزايد ، ونتيجة لذلك تتطور الشكاوى العاطفية مثل الاكتئاب أو عقدة النقص في كثير من الأحيان.

التشخيص والدورة

تتأثر مرض بهجت غالبًا ما يلجأون إلى الطبيب لأنهم يلاحظون سلوكًا مزعجًا في التئام الجروح. تبين أن الجلد المصاب مفرط النشاط ، وهناك احمرار شديد في الجلد وتقرحات في المنطقة المحيطة بالجرح. هذه الأعراض هي أيضًا المعيار الأساسي للتشخيص المبكر لمرض بهجت من قبل الأطباء الذين تمت استشارتهم.

يتم تأكيد التشخيص باستخدام ما يسمى بـ "اختبار مرفق القط". لهذا ، يقوم الطبيب بحقن 0.5 مل من محلول ملحي طبي في جلد الكوع ويلاحظ رد فعله. إذا كان المريض يعاني من مرض بهجت ، فإن الجلد الزائد يتفاعل مع الحقن بالعقيدات والالتهابات.

إذا أكد هذا الاختبار الاشتباه ، فيجب إجراء تحاليل الدم لمزيد من التشخيص لتحديد كمية الغلوبولين المناعي في الدم وكيفية تكوينه.

مرض بهجت هو مرض مزمن ناكس يظهر في البداية في تقرحات آفة ثم في أمراض العيون المختلفة. إذا لم يكن هناك تدخل طبي يمكن أن يؤدي المرض الروماتيزمي إلى العمى أو التهاب شديد في الدماغ.

المضاعفات

يسبب مرض بهجت شكاوى ومضاعفات مختلفة. في المقام الأول ، يمكن أن يسبب التهاب العين ، مما يؤدي إلى تجمع القيح في الغرفة الأمامية. هذا التراكم يؤدي إلى مشاكل بصرية في معظم الحالات وفي أسوأ الحالات إلى العمى الكامل. تتطور الحكة والاحمرار على الجلد ، مما يحد بشكل كبير من جودة حياة الشخص المصاب.

يشعر معظمهم بعدم الارتياح وغالبًا ما يخجلون من هذه الشكاوى. يمكن أن يؤدي مرض بهجت أيضًا إلى انخفاض احترام الذات أو عقدة النقص. ليس من غير المألوف أن يعاني المرضى من قيود نفسية أو اكتئاب نتيجة لذلك. يمكن أيضًا تقييد التئام الجروح بسبب مرض بهجت ، بحيث تحدث العدوى بشكل متكرر.

يمكن علاج مرض بهجت بشكل جيد نسبيًا بمساعدة الأدوية. كقاعدة عامة ، لا توجد مضاعفات معينة. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يعتمد المرضى على العلاج المطول. وبالمثل ، لا يوجد عادة انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب. بسبب ضعف جهاز المناعة ، يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة بأمراض مختلفة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تشمل مجموعة خطر الإصابة بالمرض بشكل خاص الرجال الذين يبلغون من العمر 30 عامًا أو أكثر ، والذين أصلهم تركي أو جنوب شرق آسيا. يجب استشارة الطبيب بمجرد أن تعاني من القرحة القلاعية. يجب فحص وعلاج البقع المؤلمة على اللثة أو الأغشية المخاطية في الفم. إذا انتشرت المناطق المصابة بشكل أكبر أو إذا كانت هناك شكاوى أخرى ، فيجب استشارة الطبيب. يجب توخي الحذر في حالة وجود التهاب أو حكة أو جروح مفتوحة أو تكوين صديد. في الحالات الشديدة ، هناك خطر تسمم الدم مع نتائج قاتلة. التشاور مع الطبيب ضروري إذا تطور الألم أو تضخم الجرح أو لا يمكن ضمان العناية بالجروح المعقمة.

إذا كان الشخص المعني يعاني بشكل متكرر من أعراض مختلفة في غضون أسابيع أو أشهر قليلة ، يجب استشارة الطبيب. إذا تشكلت حويصلات أو إذا كانت هناك تغييرات أخرى في البشرة ، فهذا مؤشر على وجود مخالفات في الكائن الحي. يجب تقديم الكتل الملموسة أو الجلد المتقشر أو ألم اللمس للطبيب. إذا لم تلتئم الجروح بشكل جيد أو كان هناك نزيف غير عادي ، يلزم الطبيب. زيارة الطبيب ضرورية أيضًا في حالة المشاكل العاطفية أو النفسية. يجب تقييم الحالة المزاجية الاكتئابية أو المشكلات السلوكية من قبل الطبيب بمجرد استمرارها لعدة أسابيع.

العلاج والعلاج

هو التشخيص مرض بهجت ثبت بشكل واضح ، يبدأ العلاج القياسي. في المرحلة الحادة ، يتكون هذا من إعطاء الكورتيزون ، عن طريق الوريد أو على شكل أقراص ، اعتمادًا على شدة المريض واحتياجاته الفردية. يمنع الكورتيزون الالتهاب في الجسم ونمو الخلايا المصابة وبالتالي يمكن أن يقطع أو يضعف دورة المرض.

في الحالات الشديدة للغاية والنوبات المتكررة ، قد يقرر الطبيب المعالج استخدام مثبطات المناعة بالإضافة أو بدلاً من ذلك. هذه تقلل من وظائف الجهاز المناعي عن طريق تقييد نمو الخلايا المناعية أو منع نمو الحمض النووي. يعتمد مستوى الجرعة وتواترها على شدة المرض.

إذا لم ينجح علاج الكورتيزون ولا مثبطات المناعة أو مزيج من المستحضرين ، فإن الخيارات الأخيرة المتاحة هي العلاجات باستخدام إنفليكسيماب أو ثاليدومايد. إنفليكسيماب دواء رئيسي في أمراض الروماتيزم. كان الثالودوميد معروفًا تحت الأسماء والتجارب السلبية مع كونترغان أو سوفتينون ، ولكن في شكله الحالي وتحت ضوابط أمنية صارمة فإنه يعد بآفاق جيدة للعلاج

التوقعات والتوقعات

يتحسن تشخيص مرض بهجت مع زيادة مدة المرض. يمكن وصف الدورة بأنها متموجة ، حيث تصبح القلاع العديدة في الفم أو على الأعضاء التناسلية أكثر ندرة مع تقدم العمر. إذا تأثرت البشرة فقط ، فلن يكون لدى المتأثرين متوسط ​​عمر متوقع أقصر. المشاكل النفسية التي تظهر نتيجة تغيرات الجلد التي تعتبر مزعجة يمكن أن تزيد من مستوى المعاناة. في حالات نادرة ، يتطور الاكتئاب ، مما يؤدي إلى تفاقم الإنذار.

كلما حدث المرض في وقت مبكر ، زاد معدل الوفيات من مرض بهجت. الشباب والشباب على وجه الخصوص لديهم معدل وفيات أعلى بكثير من أي شخص آخر مصاب. ترتبط تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الرئوية بمعدل وفيات مرتفع يبلغ حوالي الخمس. نظرًا لأنه نادرًا ما يتم تشخيصها قبل أن تصبح سارية المفعول ، فإن التشخيص سيئ بالمقابل. كما يساهم تورط الخلايا العصبية أو تقرحها في الجهاز الهضمي أو الأعضاء الأخرى في زيادة معدل الوفيات.

ومع تقدم العمر ، يصبح تشخيص هذه المجموعة المعرضة للخطر أكثر فأكثر لأن المرض يصبح أكثر خمولًا. علاوة على ذلك ، فإن التشخيص يكون ضعيفًا إذا كانت العيون متورطة ، لأن حوالي 25 إلى 50 بالمائة من المصابين يصابون بالعمى أو أن بصرهم مقيد بشدة. يمكن للرعاية الطبية الجيدة منع ذلك.

منع

بما أن أسباب المرض لم يتم بحثها بعد ، فلا توجد طرق وقائية معروفة. ومع ذلك ، يجب على المتضررين طلب المساعدة الطبية في أسرع وقت ممكن وبشكل منتظم من أجل منع مسار المرض الخطير.

الرعاية اللاحقة

يتمثل الهدف العلاجي لمرض بهجت في قمع دائم وكامل قدر الإمكان لالتهاب المناعة الذاتية للأوعية الدموية. كقاعدة عامة ، يتناقص نشاط أعراض الخفقان والتراجع بالتناوب مع مرور الوقت. إذا كانت الأعراض أكثر وضوحا مع التهاب في العين ، وتجلط الدم ، وتأثر الجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي ، يلزم علاج متابعة طويل الأمد بالعقاقير المضادة للالتهابات مثل الحقن والأقراص.

إذا لم يكن لدى المرضى أي شكاوى لمدة عامين على الأقل وبدون أعراض ، يتم إيقاف الاستعدادات لتقليل العمليات الالتهابية أو العلاجات المثبطة للمناعة في الحالات الفردية. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون من الصعب السيطرة على مرض بهجت لأن توقيت وشدة الانتكاسات لا تُحصى.

لذلك فإن رعاية المتابعة المثلى مهمة في حالة التهاب الأوعية الدموية بالمناعة الذاتية. إن إجراءات المتابعة العلاجية بعد مرحلة العلاج الحاد لها مهمة تحديد العواقب والتعرف على التوهج الجديد في الوقت المناسب. يمكن تعديل جرعات الدواء بشكل فردي بناءً على المظهر السريري. أسلوب غذائي لتثبيت الفلورا المعوية وتقوية الأوعية الدموية يدعم متابعة رعاية مرض بهجت.

تتيح الفحوصات المنتظمة ، وخاصة من قبل طبيب الأمراض الجلدية وطبيب العيون ، الكشف المبكر عن التغيرات الجلدية أو التهاب العين ، ولكنها تمنح المتأثرين أيضًا الأمان لتوضيح الأسئلة العاجلة. تعتبر متابعة علاج مرض بهجت مكونًا مهمًا من أجل تعزيز نجاح العلاج بشكل دائم وتكييفه مع المسار الفردي للمرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن المرض يتطور في نوبات ، فمن الصعب التوصل إلى علاج شامل للمساعدة الذاتية. يمكن للعديد من المرضى أن يعيشوا بشكل جيد مع المرض إذا تم تناول الأدوية الموصوفة بانتظام. بالنسبة لبعض المرضى ، هناك أيضًا أوقات يمكنهم فيها التأقلم دون أي دواء على الإطلاق. في حالة حدوث نوبة أخرى ، يجب استشارة الطبيب المعالج لوصف شيء ما للتخفيف ، حيث يرتبط الألم الشديد به دائمًا.

يجب على أي شخص يعاني من مرض بهجت أن يتأكد من أنه يمنح جسمه راحة كافية. كما أن الحصول على قسط كافٍ من النوم واتباع نظام غذائي صحي ومتوازن سيسهم أيضًا في استقرار مسار المرض نسبيًا. يجب أن يعيش المرضى أيضًا أسلوب حياة منتظمًا من أجل إنقاذ أجسامهم من الإجهاد غير الضروري.

علاوة على ذلك ، يُنصح المرضى بالانضمام إلى مجموعة المساعدة الذاتية أو مجموعة العلاج. هناك أيضًا بعض منتديات الإنترنت التي تقدم بعض إخفاء الهوية. بهذه الطريقة يمكن للجميع تبادل الأفكار مع الأطراف المتأثرة الأخرى حول مواضيع قد لا تتم مناقشتها في مجموعة رسمية. يساعد سماع تجارب الآخرين في الموقف المعني. هذه طريقة أفضل للتعامل مع مشاعر المرء ومخاوفه.