الفقاع الورقي

الفقاع الورقي هو اضطراب جلدي مناعي ذاتي تقوم فيه خلايا الجهاز المناعي بتكسير البروتينات التي تربط الجلد. يتسبب هذا في تكوين شقوق على الجلد ، والتي تتحول بعد ذلك إلى بثور. يتم العلاج من خلال التناول الجهازي للجلوكوكورتيكويد أو الأدوية الأخرى التي تثبط جهاز المناعة.

ما هو الفقاع الفقاعي؟

يعاني المرضى المصابون بالفقاع الورقي من أعراض التراخي وظهور بثور سريعة الانفجار على الجلد الخارجي. تتكون قاعدة البثور من تآكل قشري باكي يتوسع ببطء ويمكن أن يسبب احمرار الجلد المعمم.
© Artitcom - stock.adobe.com

يتعرف نظام الدفاع البشري على مسببات الأمراض والمواد الأخرى ذات المنشأ الأجنبي باعتبارها تهديدات. بعد تحديده على أنه كائن فضائي ، يبدأ الجهاز المناعي في الهجمات من أجل القضاء على أي مخاطر على الكائن الحي بأسرع ما يمكن. هذه العملية مضطربة في أمراض المناعة الذاتية.

يهاجم جهاز المناعة لدى المصابين أنسجة الجسم بدلاً من المواد الغريبة. يمكن توجيه أمراض المناعة الذاتية ضد أي نسيج. يسمي الطبيب أمراض الجلد المناعية الذاتية. في الفقاع الورقي وهو مرض جلدي مناعي ذاتي يسبب ظهور تقرحات في طبقة البشرة العلوية ويمكن أن يؤثر على الثدييات الأخرى وكذلك البشر.

بالنسبة للفقر الفقاعي البشري ، يميز الطب بين أربعة أشكال مختلفة: بالإضافة إلى المتقطع Pemphigus foliaceus نوع Cazenave هناك واحد موجود بشكل رئيسي في أمريكا الجنوبية Pemphigus braziliensis، ال الفقاع الدهني و ال الفقاع الحمامي. بالنسبة لمعظم أمراض المناعة الذاتية ، لم يتم بعد توضيح سبب الاضطراب المناعي الكامن وراء الإصابة بالفقاع الفقاعي.

الأسباب

المرضى الذين يعانون من الفقاع الورقي يطورون الأجسام المضادة الذاتية التي يتم توجيهها ضد ديسموجلين 1. هذا بروتين داخل الديسموسومات مهم لتماسك الخلايا في الخلايا الكيراتينية داخل طبقات الجلد الخارجية. من خلال تفاعلات المستضد والجسم المضاد ، يطلق جسم المريض إنزيمات محللة للبروتينات التي تكسر البروتينات.

تعمل هذه الإنزيمات مع البروتينات على تفكيك الروابط بين خلايا الجلد الفردية. نظرًا لأن الجلد يفتقر إلى تماسك الخلايا ، فإن الخلايا الكيراتينية تدور. يحدث ما يسمى بالانحلال الشوكي. نتيجة لذلك ، تتشكل شقوق في البشرة ، والتي تشكل فيما بعد بثور. يحدث Desmoglein 1 كبروتين إلى حد ضئيل داخل الأغشية المخاطية.

إذا فشلت ، يتم تعويض وظيفتها في الأغشية المخاطية بواسطة ديسموجلين 3 من طبقات الغشاء المخاطي العلوي. وبسبب هذا ، فإن آثار الفقاع الورقي تقتصر على الجلد الخارجي. لم يتم توضيح العوامل التي تشارك بشكل أساسي في البرمجة غير الصحيحة لجهاز المناعة. تمت مناقشة الأمراض الفيروسية المسببة الأولية لأمراض المناعة الذاتية ، على سبيل المثال.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعاني المرضى المصابون بالفقاع الورقي من أعراض التراخي وظهور بثور سريعة الانفجار على الجلد الخارجي. تتكون قاعدة البثور من تآكل قشري باكي يتوسع ببطء ويمكن أن يسبب احمرار الجلد المعمم. احمرار الجلد هو احمرار يمكن أن يؤثر على عضو الجلد بأكمله أو أجزاء أكبر من الجلد.

تآكل المرضى الذين يعانون من الفقاع الفقاعي لها رائحة كريهة في كثير من الحالات. يتم تفكيك الإفرازات الموجودة في البثور بواسطة البكتيريا ، التي تعتبر منتجاتها الأيضية مسؤولة عن الرائحة الكريهة. كما يشكو بعض المرضى من الحكة أو حرق الجلد. نظرًا لأنهم يفركون الجلد ويخدشون البثور بسبب الحكة ، غالبًا ما تنتشر التقرحات بشكل لا يمكن السيطرة عليه.

تعود الفقاعات المنتشرة إلى مبدأ ظاهرة نيكولسكي الإيجابية. في معظم الحالات ، تؤثر البثور على الرأس والوجه والجذع. تحدث التقرحات فقط في الحالات النادرة داخل الأغشية المخاطية.

التشخيص ومسار المرض

يتم تشخيص الفقاع الورقي من قبل طبيب الأمراض الجلدية على أساس علم الأمصال وعلم أمراض الأنسجة. يمكن أن تثير علامات نيكولسكي شكوكًا أولية. يمكن تقشير جلد المريض في المرحلة النشطة ، على سبيل المثال ، عن طريق الضغط العرضي الخفيف. يمكن ملاحظة الأجسام المضادة في المصل وفي الفضاء بين الخلايا.

في المراحل المتأخرة من المرض ، يحدث أيضًا تسارع في ترسيب الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يتغير تعداد الدم. يحدث عسر بروتين الدم. من الناحية النسيجية ، تؤثر التقرحات الشائكة بشكل أساسي على الطبقة الحبيبية. غالبًا ما يمكن العثور على دليل على الإصابة بالشواك أو الورم الحليمي أو تسلل الكريات البيض داخل الأدمة.

من حيث التشخيص التفريقي ، يجب التفريق بين المرض والذئبة الحمامية القرصية والتهاب الجلد الدهني. في حالة التشخيص التفصيلي ، يتم تضييق التشخيص إلى أحد أشكال المرض الأربعة. مثل جميع أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، يتميز الفقاع الفقاعي بمساره الفردي. هذا يعني أنه لا يمكن تعميم تشخيص المرضى المصابين بالمرض بسهولة.

المضاعفات

يجب علاج الفقاع الورقي بشكل عاجل ، وإلا فقد يؤدي إلى مزيد من المضاعفات. يمكن أن تنتشر الآفات الجلدية الناتجة عن تفاعل المناعة الذاتية للجسم في جميع أنحاء الجسم دون علاج وتسبب ما يسمى احمرار الجلد المعممة. في احمرار الجلد المعممة ، يصبح الجلد بأكمله ملتهبًا ومحمرًا.

من سمات عملية المرض فقدان الحرارة والبروتين ، وزيادة تكاثر خلايا الجلد وتوسع الأوعية الدموية. تحدث المضاعفات الخطيرة ، التي قد تكون مهددة للحياة ، مع تفاعلات جلدية واضحة بشكل خاص. يمكن أن يسبب فقدان السوائل الشديد الجفاف الذي يهدد الحياة. تحدث خسائر البروتين والحرارة الخطرة بسبب التكوين المعزز لخلايا الجلد وتقشر الجلد على نطاق واسع.

علاوة على ذلك ، غالبًا ما يؤدي تمدد الأوعية الدموية إلى أمراض القلب والأوعية الدموية الحادة. يوفر التكوين المستمر للفقاعات والسوائل أيضًا مسببات الأمراض البكتيرية أرضًا خصبة للتكاثر. إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تتطور عدوى خطيرة ، ويمكن أن تكون قاتلة أيضًا. ومع ذلك ، يمكن تكثيف هذا الخطر بإعطاء مثبطات المناعة.

ومع ذلك ، نظرًا لأن الفقاع الورقي لا يمكن علاجه إلا عن طريق كبت جهاز المناعة ، فعادة ما يتم إعطاء المضادات الحيوية أيضًا كإجراء وقائي أثناء العلاج لتجنب العدوى الخطيرة. حتى الآن لا يوجد علاج علاجي. يجب قمع الجهاز المناعي باستمرار ، بحيث يجب اتخاذ التدابير الوقائية لتجنب الأمراض المعدية.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن الفقاع الورقي لا يشفي نفسه وفي معظم الحالات تتفاقم الأعراض ، فإن العلاج من قبل الطبيب يكون منطقيًا. لا يمكن الحد من الأعراض والتخفيف منها إلا من خلال العلاج الطبي. في حالة الفقاع الورقي ، يجب استشارة الطبيب في حالة ظهور بثور على الجلد ، والتي لا تزول بسهولة وتحدث على مدى فترة طويلة من الزمن. يمكن أن تشير الحكة أو الاحمرار الشديد في منطقة الجلد المصابة أيضًا إلى الفقاع الورقي ويجب فحصها من قبل الطبيب.

نظرًا لأن المصابين غالبًا ما يخدشون أنفسهم بهذا المرض ، فإن الأعراض تزداد سوءًا. تظهر البثور على أجزاء مختلفة من الجسم ويمكن أن تجعل حياة المريض أكثر صعوبة. استشر الطبيب على الفور في حالة حدوث هذه الشكاوى. عادة ما يمكن تشخيص وعلاج الفقاع الفقاعي بواسطة ممارس عام أو طبيب أمراض جلدية. متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب لا يتأثر سلبًا.

العلاج والعلاج

لم يتم تحديد السبب الرئيسي للفقاع الورقي بعد. لهذا السبب ، فإن العلاج السببي صعب. لذلك يُنظر إلى المرض على أنه مرض عضال لا يوجد خيار علاجي سببي له.

تتوفر طرق علاج الأعراض والداعمة لعلاج المريض. في الأساس ، فإن علاج أعراض الفقاع الورقي يشبه علاج الفقاع الشائع. تدار الجلوكوكورتيكويدات بشكل نظامي.

في البداية ، الجرعات العالية مناسبة لوقف عملية المرض. بمجرد أن تصبح علامات نيكولسكي سلبية وتبدأ عيوب الجلد في الشفاء ، تتم الإشارة إلى انخفاض تدريجي في الجرعة. بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويدات ، قد يتلقى المرضى مثبطات المناعة الأخرى.

العلاج المستمر المثبط للمناعة لا يقل أهمية عن العناية بالآفات الجلدية. يمكن استخدام المضادات الحيوية للوقاية من المضاعفات. من الضروري تجنب التوقف السريع عن الأدوية الفردية. في هذا السياق ، تم توثيق تكرار الأعراض غالبًا.

التوقعات والتوقعات

عادة ما يؤدي مرض المناعة الذاتية المزمن الفقاع الورقي إلى الوفاة بعد مرور خمس سنوات على المرض إذا ترك دون علاج. لتحسين التشخيص ، غالبًا ما يصف أطباء الأمراض الجلدية العلاج الشامل بالكورتيكوستيرويد أو مثبطات المناعة أو تبادل البلازما أو الغلوبولين المناعي. عادةً ما يتم إجراء العلاجات التي من المفترض أن تؤدي إلى تقليل عيار الأجسام المضادة في المستشفى وتحت الإشراف من أجل مواجهة أي مضاعفات - بما في ذلك المميتة - قد تظهر أثناء العلاج.

منذ الخمسينيات من القرن الماضي ، أدى استخدام الكورتيكوستيرويدات على مدى عام واحد إلى احتمالات أفضل على المدى الطويل للمرضى المصابين ، بحيث يمكن لما يصل إلى 80٪ أن يستمروا في العيش بدون أعراض أو حتى يتعافوا تمامًا على المدى الطويل. غالبًا ما يتم تقييد الأشخاص المصابين في أنشطتهم اليومية أثناء العلاج وبعده ، حيث يتعين عليهم أن يحسبوا عدة ساعات من التغيب عن العمل وفقدان الوزن وقلة النوم. يمكن أن يساعد التبادل مع الأشخاص المتضررين الآخرين الذين يتعين عليهم المرور بنفس الشيء على التأقلم مع التغيير في حياتهم.

ومع ذلك ، فإن حوالي 5٪ من الحالات لا تزال قاتلة بسبب عواقب علاج الالتهابات الجهازية - في كثير من الأحيان بعد العدوى الإضافية للآفات - ونقص العلاج. كلما تم تشخيص المرض وبدء العلاج مبكرًا ، كانت فرص العيش بدون أعراض أفضل للمصابين.

منع

حتى الآن ، لا توجد تدابير وقائية واعدة متاحة ضد الفقاع الفقاعي. المحفزات الأساسية لمرض المناعة الذاتية غير معروفة بعد. يمكن فقط تحديد المحفزات ثم تجنبها كإجراء وقائي.

الرعاية اللاحقة

في حالة الفقاع الورقي ، تكون خيارات رعاية المتابعة المباشرة محدودة للغاية في معظم الحالات. يعتمد الشخص المعني على التشخيص والعلاج المبكر لهذا المرض بشكل سريع وقبل كل شيء حتى لا تظهر مضاعفات أخرى ولا توجد شكاوى أخرى.

من الضروري تناول الأدوية المختلفة. يجب اتباع تعليمات الطبيب دائمًا. من المهم أيضًا التأكد من أن الجرعة صحيحة وأن يتم تناولها بانتظام من أجل تخفيف الأعراض بشكل صحيح ودائم.

عند تناول المضادات الحيوية ، يجب أن يلاحظ المصابون أنه لا ينبغي تناولهم مع الكحول حتى لا يقلل من تأثيرها. لا ينبغي وقف الأدوية بسرعة في حالة الفقاع الورقي. من الضروري أيضًا إجراء فحوصات وفحوصات منتظمة من قبل الطبيب لمراقبة الحالة الحالية للمرض وللتعرف على الأضرار الأخرى في وقت مبكر.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن علاج الفقاع الورقي بالكورتيزون ، الذي يصفه الطبيب على شكل أقراص أو حقن. عند تناول الكورتيزون ، يجب على المرضى الالتزام الصارم بالجرعة الموصى بها. يحمي علاج الكورتيزون من الالتهابات الجديدة ، وبالتالي تقل تآكل الجلد. من المهم عدم تهيج المناطق المصابة من الجلد دون داع. قد تظهر آثار جانبية عند تناول المستحضرات. هذا هو بالضبط السبب في أن الجرعة الصحيحة تلعب مثل هذا الدور المهم.

يمكن للمرضى أيضًا اللجوء إلى المراهم أو المستحضرات لعلاج الجلد التالف. يجب عليك بالتأكيد الاستماع إلى توصيات الطبيب. العناية بالبشرة الدقيقة والصحيحة تمنع الالتهاب الثانوي. إذا كانت هناك مشاكل جلدية أخرى أو أمراض المناعة الذاتية ، فمن المهم أن يعرف الطبيب عنها. وبهذه الطريقة يمكنه المساعدة في إجراء التكيف المثالي للدواء.

لحماية الجلد التالف ، بالطبع ، يجب على المرضى عدم خدش أنفسهم. وإلا فإن المشكلة ستزداد سوءًا. تساعد التمارين المهدئة والوعي الجيد بالجسم على السماح للمناطق بالتعافي بسلام. بهذه الطريقة ، يمكن للمتضررين أن يجعلوا الحياة أسهل قليلاً. يجب على الأشخاص الذين يعانون من الحساسية توخي الحذر بشكل خاص وتجنب مسببات الحساسية قدر الإمكان.