الورم الأرومي الشبكي

أ الورم الأرومي الشبكي هو ورم خبيث في الشبكية مرتبط بالطفرات ويحدث بشكل رئيسي في الطفولة ويصيب كلا الجنسين بشكل متكرر. مع التشخيص والعلاج المبكر ، يكون الورم الأرومي الشبكي قابلاً للشفاء في معظم الحالات (حوالي 97 بالمائة).

ما هو الورم الأرومي الشبكي؟

عادة لا تسبب الأورام الأرومية الشبكية الأصغر أعراضًا واضحة. من الأعراض الأولية المحتملة وجود بقعة بيضاء في منطقة التلميذ.
© rob3000 - stock.adobe.com

مثل الورم الأرومي الشبكي (أيضا الورم الدبقي الشبكية, الورم الأرومي العصبي الشبكية) هو ورم خبيث (خبيث) في الشبكية يحدث عادة عند الأطفال ويحدث في كثير من الأحيان في سن المراهقة وينتج عن طفرة جسدية محددة وراثيا أو عفوية لخلايا الشبكية غير الناضجة.

عادة ما يظهر الورم الأرومي الشبكي في ما يُعرف باسم عين القط غير الناضجة ، والتي تتميز بتلميذ يضيء باللون الأبيض في ظروف إضاءة معينة ، حيث يملأ الورم المنطقة الموجودة خلف العدسة إلى حد كبير.

بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات ، يعتبر الحول الأحادي أو الثنائي (الحول) ، والحول الكاذب (تضخم مقلة العين) وكذلك زيادة ضغط العين والتهاب العين المزمن من الأعراض المميزة للورم الأرومي الشبكي.

مع تقدم المرض ، يمكن أن ينمو الورم الأرومي الشبكي في العصب البصري (العصب البصري) والسحايا (السحايا) أو يسبب انفصال الشبكية ، مما قد يؤدي إلى فقدان البصر (العمى).

الأسباب

أ الورم الأرومي الشبكي يُعزى سببيًا إلى الطفرات الجسدية أو الجينية العفوية لكل من أليلات ما يسمى بجين الورم الأرومي الشبكي أو الجين الكابت للورم RB1 على الكروموسوم 13. تحمل الجينات الكابتة للورم المعلومات الجينية التي تنظم نمو الخلايا.

في حالة تلف هذا الجين بسبب عمليات الطفرات ، فإنه يفقد قدرته التنظيمية ويمكن أن يحدث نمو غير متحكم فيه للخلايا مثل خلايا الشبكية في الورم الأرومي الشبكي. كقاعدة عامة ، يتم توريث الأليل التالف وبالتالي الاستعداد (الاستعداد) للورم الأرومي الشبكي.

من أجل إيقاف القدرة التنظيمية ، يجب إزعاج كلا أليلات الجين الكابت للورم ، أي يجب أن يتحور الأليل الثاني تلقائيًا. نظرًا لأن جميع خلايا الجسم تتأثر في هذه الحالة ، يحدث الورم الأرومي الشبكي عادةً على كلا الجانبين في هذا الشكل العائلي. في حالة الورم الأرومي الشبكي الجسدي البحت ، من ناحية أخرى ، يجب أن يتحور كلا الأليلين في الخلية تلقائيًا في نفس الوقت حتى يظهر المرض. لذلك ، عادة ما يحدث الورم الأرومي الشبكي في جانب واحد.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

عادة لا تسبب الأورام الأرومية الشبكية الأصغر أعراضًا واضحة. من الأعراض الأولية المحتملة وجود بقعة بيضاء في منطقة التلميذ. تشير متلازمة عين القط هذه إلى نمو الورم على نطاق واسع داخل العين. عادة ما يكون لون أصفر مبيض يظهر على أحد التلاميذ أو كلاهما.

نتيجة لزيادة ضغط العين ، قد تنتفخ العين المصابة وتصبح حمراء ومؤلمة. مع نمو الورم وانتشاره إلى مناطق أخرى من العين ، يمكن أن يسبب مشاكل بصرية. ثم يرى المرضى صورًا مزدوجة ، فيدركون أن محيطهم غير واضح أو يعاني من عيوب في المجال البصري.

في الحالات القصوى ، هناك خطر الإصابة بالعمى في إحدى العينين أو كلتيهما. بالإضافة إلى ضعف الكلية البصرية ، يمكن ملاحظة وضع الحول في كل مريض رابع. مع زيادة توسع الورم الأرومي الشبكي ، يمكن أن يحدث التهاب طويل في العين. بالإضافة إلى زيادة ضغط العين ، فإن هذا الالتهاب يسبب أيضًا ألمًا شديدًا وعلامات التهاب أخرى (مثل الحمى والشعور بالضيق).

يمكن أن يؤدي الورم الأرومي الشبكي المتقدم إلى فصل الشبكية والتسبب في فقدان الرؤية. إذا تم علاج الورم في العين في الوقت المناسب ، فإن العلاج الكامل ممكن. في معظم الحالات ، يمكن الحفاظ على البصر وتقل علامات الالتهاب بعد أسابيع قليلة. يمكن أن يكون الورم الأرومي الشبكي غير المعالج قاتلاً.

التشخيص والدورة

أ الورم الأرومي الشبكي عادة ما يتم تشخيصه في سن الرضيع باستخدام عين القط غير الناضجة وكجزء من تنظير العين (انعكاس قاع العين).

بمساعدة طرق التصوير (التصوير فوق الصوتي ، التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي المحوسب) ، يمكن تقديم بيانات حول مدى انتشار الورم الأرومي الشبكي في هياكل الأنسجة المحيطة. لتحديد الشكل العائلي للورم الأرومي الشبكي ، يتم إجراء اختبارات الدم على الطفل المصاب وأفراد أسرته (الوالدين ، الأشقاء).

مع التشخيص المبكر وبدء العلاج ، يكون تشخيص الورم الأرومي الشبكي جيدًا وعادة ما تلتئم العين المصابة تمامًا مع الحفاظ على الرؤية. إذا لم يتم علاجه ، فإن الورم الأرومي الشبكي له مسار قاتل (قاتل). في الشكل العائلي ، يمكن أن تحدث الأورام الأرومية الشبكية وأنواع مختلفة من الأورام الثانوية (خاصة أورام العظام) بعد العلاج الناجح.

المضاعفات

في معظم الحالات ، يمكن علاج الورم الأرومي الشبكي. خاصة مع التشخيص والعلاج المبكر ، في معظم الحالات يتطور المرض بشكل إيجابي ولا تحدث أي مضاعفات معينة. مع هذا المرض ، يعاني المصابون في المقام الأول من تلميذ أبيض منتصب. يؤدي هذا إلى مشاكل بصرية كبيرة وأيضًا إلى قيود في الحياة اليومية للشخص المعني.

يمكن أيضًا تفضيل الحول بسبب المرض ، مما قد يؤدي إلى التنمر أو المضايقة لدى الشباب. علاوة على ذلك ، إذا تركت دون علاج ، فإن الورم الأرومي الشبكي يؤدي إلى التهاب في العين ، وفي أسوأ الحالات ، إلى فقدان كامل للرؤية. عند الشباب على وجه الخصوص ، يمكن أن يؤدي فقدان البصر إلى شكاوى نفسية حادة أو حتى اكتئاب. يمكن لفحوصات العين المنتظمة أن تمنع هذه الأعراض بسهولة.

يمكن عادةً إزالة الورم الأرومي الشبكي بسهولة نسبيًا. لا توجد مضاعفات ويتم الحفاظ على الرؤية. ومع ذلك ، في الحالات الشديدة ، يجب إزالة مقلة العين بالكامل واستبدالها بأطراف اصطناعية. عادة لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب سلبًا بالورم الأرومي الشبكي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن الورم الأرومي الشبكي هو ورم ، يجب دائمًا فحصه وعلاجه من قبل الطبيب. لا يوجد علاج ذاتي ، وفي أسوأ الحالات ، يمكن أن ينتشر الورم في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك ، يمكن علاج الورم الأرومي الشبكي بشكل جيد نسبيًا إذا تم تشخيصه مبكرًا.

يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من تورم في العين. كما يزداد الضغط الداخلي للعين بشكل كبير ، مما قد يؤدي إلى مشاكل بصرية. يعاني المصابون من ازدواج الرؤية أو الرؤية المحجبة. بعض المصابين أيضا حول الحول. نظرًا لأن الورم الأرومي الشبكي يؤثر أيضًا على الجسم بالكامل ، فقد يؤدي هذا المرض إلى ارتفاع درجة الحرارة أو حتى ألم في العين. إذا ظهرت هذه الأعراض على مدى فترة طويلة من الزمن ولم تختف من تلقاء نفسها ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. عادة ما يتم علاج الورم الأرومي الشبكي بواسطة طبيب عيون.

العلاج والعلاج

تعتمد التدابير العلاجية المحددة عليك الورم الأرومي الشبكي في مرحلة مرض الورم. على سبيل المثال ، يمكن علاج الورم الأرومي الشبكي الأصغر بالعلاج الإشعاعي عن طريق تطبيق اليود المشع أو الروثينيوم مباشرة على الخلايا السرطانية أثناء العملية من أجل قتلها بطريقة مستهدفة.

كجزء من العلاج بالليزر ، يتم تدمير الأوعية التي تغذي الورم ، مما يؤدي إلى موت الورم. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام التدابير الحرارية أو العلاج بالتبريد ، والتي من خلالها تموت الخلايا السرطانية للورم الأرومي الشبكي الصغير نتيجة للحرارة أو الجليد. مع تدابير العلاج المذكورة ، يمكن عادة الحفاظ على البصر.

إذا كان الورم الأرومي الشبكي في مرحلة متقدمة من النمو وتضررت العين المصابة ، فإن الاستئصال (إزالة مقلة العين) ضروري لمنع الورم الخبيث. يتم استبدال مقلة العين التي تم إزالتها بطرف اصطناعي بعد العملية الجراحية.

إذا كانت كلتا العينين متورطتين ، فعادة ما يتم إجراء محاولة للحفاظ على رؤية عين واحدة عن طريق إجراء استئصال في العين مع الورم الأكبر ، بينما يتم علاج العين الأخرى بالليزر أو الإشعاع أو العلاج بالتبريد. إذا كان العصب البصري (العصب البصري) مصابًا بالفعل و / أو يمكن تحديد ورم خبيث ، تُستخدم أيضًا تدابير العلاج الكيميائي في الورم الأرومي الشبكي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية لإلتهابات العين

منع

واحد الورم الأرومي الشبكي لا يمكن منعها على وجه التحديد ، حيث لا يمكن السيطرة على تحفيز الطفرات العفوية. إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بسرطان العين أو إذا كانت هناك علامات أعراض ، يجب فحص الطفل من قبل طبيب عيون حتى يمكن تشخيص وعلاج ورم الشبكية المحتمل في مرحلة مبكرة. علاوة على ذلك ، يجب إجراء فحوصات طبيب الأطفال للكشف المبكر عن الورم الأرومي الشبكي.

الرعاية اللاحقة

بعد العلاج الأول للورم الأرومي الشبكي ، تُجرى فحوصات متابعة على فترات منتظمة. لهذا الغرض يجب على المريض الذهاب إلى العيادة. من المهم للغاية حضور الفحوصات. هناك خطر من عودة الورم الأرومي الشبكي ويتطلب العلاج المناسب. قد تحتاج أيضًا الأمراض الثانوية المحتملة وما يصاحبها إلى علاج.

الهدف الأهم من رعاية متابعة الورم الأرومي الشبكي هو الكشف المبكر عن الانتكاس. كلما أسرعنا في تشخيص الورم الجديد ، كان من الممكن علاجه بشكل أفضل. الأمر نفسه ينطبق على الآثار الجانبية أو العواقب التي يمكن أن تحدث بسبب المرض. إذا كانت هناك مشاكل عاطفية أو اجتماعية ناجمة عن الورم الأرومي الشبكي ، فإن الرعاية اللاحقة ستعتني بها أيضًا.

كجزء من الفحوصات ، يتم فحص عيون الطفل المصاب ومحجر العين بانتظام. يتم إجراء فحص منظار العين تحت التخدير. يعتمد عدد فحوصات المتابعة التي يجب إجراؤها في النهاية على نوع العلاج وعمر الطفل والنتائج الجينية.

إذا كان للورم الأرومي الشبكي أسباب وراثية ، يتم إجراء فحوصات متابعة منتظمة في مركز خاص كل ثلاثة أشهر بعد العملية حتى سن 5 سنوات. إذا كان لا بد من إجراء علاج كيميائي مع أشكال أخرى من العلاج مثل الجراحة أو العلاج بالتبريد أو العلاج بالليزر أو العلاج الإشعاعي ، فعادةً ما يتم إجراء الفحص كل أربعة أسابيع. من خلال هذا الإجراء ، يمكن عادةً التعرف على التكوينات الجديدة للورم الأرومي الشبكي في الوقت المناسب.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يتطلب الورم الأرومي الشبكي في البداية علاجًا طبيًا دقيقًا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك العديد من تدابير المساعدة الذاتية التي تدعم العلاج الطبي. في الأساس ، يعتبر الورم الأرومي الشبكي حالة يجب أن يعالجها الطبيب. تركز تدابير المساعدة الذاتية على الحفاظ على النشاط البدني واتباع نظام غذائي لطيف.

يحتاج الطفل أيضًا إلى الدعم في الحياة اليومية. بسبب ضعف البصر ، لم يعد من الممكن القيام بالعديد من الأنشطة دون مساعدة. بعد إجراء عملية جراحية في العين ، يجب على المريض عدم تعريض العين لأشعة الشمس المباشرة أو غيرها من المحفزات. يجب مراعاة المواصفات الطبية المتعلقة بالعناية بالجروح بدقة حتى لا تحدث إصابات.

نظرًا لأنه مرض سرطاني خطير ، غالبًا ما يعاني الأطفال والمراهقون المصابون به نفسياً. يجب على الوالدين قضاء أكبر وقت ممكن مع الطفل المريض والحصول على معلومات صديقة للطفل حول المرض. تساعد المحادثات مع المتخصصين الطفل على فهم الحالة بشكل أفضل. يمكن أيضًا أن تكون النصائح العلاجية مفيدة للآباء. إذا تقدم المرض بشكل إيجابي ، فيجب الحفاظ على نمط حياة صحي ونشط على المدى الطويل. بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج الطفل عادة إلى مساعدة بصرية ، والتي يجب تنظيمها في وقت مبكر. يمكن معالجة أي تغييرات خارجية بالمكياج أو الأطراف الصناعية. تقدم مؤسسة سرطان الأطفال التوجيه للأسر المتضررة.