متلازمة سيزاري

ال متلازمة سيزاري هو ورم الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية ويتجلى في تورم الجلد والحكة والتقشر ، من بين أمور أخرى. لم يتم بعد توضيح الظروف الدقيقة لتطويره ، مما يجعل العلاج والوقاية أكثر صعوبة.

ما هي متلازمة سيزاري؟

ال متلازمة سيزاري (بكاريدا) ينتمي إلى مجموعة أورام الخلايا اللمفاوية التائية. سرطان الغدد الليمفاوية هو تضخم مرضي في الغدد الليمفاوية ، والذي يمكن أن يعني كلا من التورم والورم. حصلت المتلازمة على اسمها من طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي الذي يحمل نفس الاسم. في ال متلازمة سيزاري هو ورم الغدد الليمفاوية الجلدي من الخلايا التائية التي تؤثر على خلايا معينة من جهاز المناعة. معظم المصابين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. الرجال أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة سيزاري من النساء.

الأسباب

يكمن سبب متلازمة سيزاري في الخلايا التائية. الخلايا التائية هي خلايا خاصة في الجهاز المناعي وهي جزء من خلايا الدم البيضاء. في متلازمة سيزاري ، يتم تغيير الخلايا التائية وبالتالي تؤدي بشكل غير صحيح إلى رد فعل دفاعي للجهاز المناعي ، مما يؤدي في المقام الأول إلى أعراض التهابية مختلفة. نواة الخلايا أحادية الخلية والليمفاوية كبيرة ويبدو أنها مطوية. بالإضافة إلى ذلك ، تتميز هذه الخلايا في متلازمة سيزاري بحدود هيولي ضيقة.

قد تحتوي الخلية على العديد من الفجوات التي يتم تجميعها حول النواة وتظهر مثل طوق. لذلك فإن العلامات تشبه إلى حد كبير الصورة التي تظهر أيضًا في شكل آخر من أشكال سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية ، وهي الفطريات الفطرية. يمكن أن تكشف الاختبارات الخاصة عن هذه الخلايا غير الطبيعية في الجلد ونخاع العظام والدم في متلازمة سيزاري. عادة ما يستخدم الأطباء فحص الدم و / أو الجلد للتشخيص.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

أكثر أعراض متلازمة سيزاري وضوحًا هو احمرار الجلد الواسع ، والذي يسميه الأطباء erythroderma. Erythroderma هو رد فعل التهابي لجسم الإنسان يتجلى بشكل سطحي في شكل جلد أحمر في جميع أنحاء الجسم. عادة ما يتسبب في فقدان الأنسجة المصابة للملح والبروتين والسوائل ، مما يزيد من خطر الإصابة.

في حالة متلازمة سيزاري ، يتحدث الطب أيضًا عن احمرار الجلد الشبكي الخبيث. يمكن أن يأخذ شكل تقيح الجلد ، وهو عرض آخر لمتلازمة سيزاري باعتباره التهاب صديدي حارق. تشمل العلامات الأخرى للمرض حكة أو تقشر أو تقرن الجلد ، وهو ما يسميه الطب فرط التقرن. فرط التقرن يجعل الطبقة الخارجية من الجلد ، المخطط القرني ، أكثر سمكًا بسبب تشكل المزيد من الخلايا الكيراتينية أو الخلايا القرنية.

يمكن أن يكون تساقط الشعر في جميع أنحاء الجسم أيضًا علامة محتملة لمتلازمة سيزاري. يمكن أن يسبب المرض أيضًا تجاعيد نصف دائرية. يتدلى الجلد في أماكن نموذجية مثل المرفقين أو الأرداف لأن الأنسجة لم تعد تشدها. والنتيجة هي نمط يذكرنا بشكل غامض بالسيلوليت ، ولكنه ينتشر بشكل متساوٍ عبر الجلد. عادة ما يكون هناك أيضًا تورم في الغدد الليمفاوية ، وقد تظهر أحيانًا تغيرات في أظافر اليدين والقدمين.

التشخيص ومسار المرض

بالإضافة إلى الأعراض الجلدية ، يمكن أن توفر قيم الخلايا الليمفاوية المتزايدة مؤشرًا سريريًا أوليًا. يمكن أن يؤدي فحص الدم والخلايا التي يحتويها إلى الوضوح. استجابة PAS أمر بالغ الأهمية في الاختبار المعملي. "تفاعل حمض شيف الدوري" هو تقنية تلطيخ تجعل الكربوهيدرات مرئية تحت المجهر. تظهر الأجزاء الملطخة من الخلية بعد ذلك في طيف الألوان الأزرق البنفسجي ويمكن بالتالي تمييزها بشكل أوضح عن بعضها البعض.

في التشخيص التفريقي ، يجب على الأطباء في المقام الأول استبعاد التهاب الجلد العصبي والصدفية والفطريات الفطرية. هذا الأخير هو مرض ينتمي أيضًا إلى ورم الغدد الليمفاوية للخلايا التائية وبالتالي له صورة سريرية مشابهة جدًا. يعتبر الفطر الفطري أكثر شيوعًا من متلازمة سيزاري ويشكل عقدة من الأنسجة.

المضاعفات

في متلازمة سيزاري ، يعاني المرضى من أمراض جلدية مختلفة. في معظم الحالات ، تقل الجماليات بشكل ملحوظ ، بحيث يخجل معظم المرضى من الأعراض ولا يشعرون بالراحة معها. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى تطور معقدات الاكتئاب والنقص.

يعاني المرضى من حكة واحمرار في الجلد. يمكن أن يصبح الجلد نفسه قشاريًا جدًا أو يصاب بطفح جلدي. في كثير من الأحيان ، تتشكل الندبات نتيجة الخدش الدائم. علاوة على ذلك ، تؤدي متلازمة سيزاري في كثير من الحالات إلى تساقط الشعر الذي يحدث في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن يقع الشباب على وجه الخصوص ضحايا للتنمر أو المضايقة ويعانون أيضًا من اضطرابات نفسية.

يمكن لمتلازمة سيزاري أيضًا تغيير لون الأظافر أو تغييرها بشكل عام. في معظم الحالات يمكن علاج الأعراض بشكل جيد. كما أن تناول فيتامين أ له تأثير إيجابي للغاية على المرض ويمكن أن يحد من الأعراض. لا توجد تعقيدات خاصة. علاوة على ذلك ، يظل متوسط ​​العمر المتوقع للمريض دون تغيير بسبب متلازمة سيزاري.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

مع متلازمة سيزاري ، يعتمد الشخص المصاب على أي حال على العلاج الطبي من الطبيب. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، لذلك يجب بالتأكيد إجراء العلاج من قبل الطبيب. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان مسار هذا المرض أفضل. لذلك يجب استشارة الطبيب بمجرد ظهور الأعراض والأعراض الأولى لمتلازمة سيزاري. يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من احمرار في الجلد يحدث دون سبب معين ولا يزول من تلقاء نفسه.

ينتشر في جميع أنحاء الجسم ويؤدي إلى انخفاض كبير في الجماليات. علاوة على ذلك ، يمكن أن تشير الحكة الشديدة أو تكوين قشرة الرأس إلى متلازمة سيزاري ويجب أيضًا فحصها من قبل الطبيب. يعاني معظم الأشخاص المصابين بهذا المرض أيضًا من تساقط الشعر. يمكن تشخيص متلازمة سيزاري من قبل طبيب أمراض جلدية أو طبيب عام. مزيد من العلاج يعتمد على الشكاوى الدقيقة. كقاعدة عامة ، هذا المرض لا يقلل من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

العلاج والعلاج

يبلغ معدل الشفاء في متلازمة سيزاري حوالي 50 بالمائة. طريقة العلاج المستخدمة بشكل متكرر هي العلاج الضوئي الكيميائي ، والذي يسمى أيضًا سورالين بالإضافة إلى UV-A (PUVA). تجمع PUVA بين الإشعاع وضوء UV-A مع استخدام السورالين. Psoralen هو مجموعة من المواد الطبيعية. توجد في الزيوت الأساسية ومن أصل نباتي. في PUVA ، مهمة الصدفات هي توعية الجلد للضوء.

لهذا الغرض ، يأخذ المرضى السورالين عن طريق الفم أو يطبقونه على منطقة الجلد التي يجب علاجها. يمكن أيضًا استخدام الكريمات أو المحاليل المائية التي تحتوي على السورالين. اعتمادًا على شكل PUVA المستخدم ، يمكن أن تختلف الفترة الزمنية بين إعطاء السورالين والإشعاع. الهدف من PUVA هو احتواء انتشار الخلايا غير الطبيعية وربما حتى قمعها تمامًا. يسعى العلاج بالريتينويد إلى نفس الهدف.

هذه هي المواد التي تشبه فيتامين أ. يستخدم الطب الرتينويدات كوسيلة للعلاج الكيميائي ويطبقها بشكل أساسي عندما تكون متلازمة سيزاري بالفعل في مرحلة متقدمة. يمكن أيضًا استخدام الإنترفيرون لعلاج المرض. من ناحية ، من المفترض أن تمنع نمو الخلايا التائية غير الطبيعية ، ومن ناحية أخرى ، تنشط الخلايا القاتلة التي تحدث بشكل طبيعي في جسم الإنسان.

منع

يشمل الوقاية من متلازمة سيزاري بشكل أساسي التوصيات العامة: التغذية الصحية ، وتجنب المواد التي يحتمل أن تكون مسرطنة ونمط حياة صحي. لم يتم بعد توضيح الظروف الدقيقة التي تطور فيها المرض بشكل قاطع ؛ هذا يجعل الوقاية المستهدفة أكثر صعوبة. ومع ذلك ، تشير أحدث النتائج إلى أن الحديد في النظام الغذائي قد يكون أيضًا ذا صلة بمتلازمة سيزاري.

الأسباب الجينية مطروحة للنقاش أيضًا: يبدو أن مرضى متلازمة سيزاري يفتقدون تسلسلات جينية معينة. بالإضافة إلى ذلك ، تمكن البحث من العثور على دليل على نقص مثبطات الأورام التي تتسبب في العادة في توقف نمو الخلايا.

الرعاية اللاحقة

تتطلب متلازمة سيزاري التي تهدد الحياة علاجًا شاملاً مع رعاية متابعة لاحقة. يهدف الأخير إلى تجنب مسببات الأمراض السرطانية إن أمكن. لهذا السبب من المهم للغاية أن يتبع المرضى توصيات أطبائهم. بعد العلاج الطبي ، من المفيد أن تعيش بوعي وتناول نظام غذائي متوازن.

على الرغم من عدم وجود معرفة قاطعة حول أسباب المتلازمة ، إلا أن اتباع نظام غذائي واعٍ للصحة مفيد كإجراء وقائي ورعاية لاحقة. يمكن للمصابين أيضًا الاستفادة من الاستشارة الوراثية. يمكن دعم عملية الاسترداد من خلال تدابير الرعاية اللاحقة.

ويشمل ذلك العناية الجيدة بالبشرة التي تخفف الاحمرار والحكة التي يسببها المرض. يمكن أيضًا تجنب التغييرات التي تطرأ على الأظافر أو على الأقل تقليلها بمساعدة نظام غذائي متوازن. إذا كان هناك نقص في الوزن أو حمى أو أي مضاعفات أخرى بعد العلاج الطبي ، فيجب إجراء فحص طبي فوري.

يجب على الناس البحث عن مثل هذه الأعراض لتحسين فرصهم في الشفاء. لا يمكن للمرضى فقط الرجوع إلى الطبيب للحصول على مشورة مفصلة. في مركز Max Delbrück في برلين ، يمكن للمتضررين أيضًا الحصول على معلومات وتوصيات شاملة للعلاج والرعاية اللاحقة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تُعالج متلازمة سيزاري بالدواء في المقام الأول. يتم وصف MTX ، بريدنيزون وعوامل مماثلة للمريض ، والتي تخفف الأعراض وتحسن البشرة. تدابير عامة مختلفة تدعم عملية الاسترداد. النظام الجيد للعناية بالبشرة سيخفف الحكة والاحمرار. يمكن تقليل تغيرات الأظافر باتباع نظام غذائي صحي. يجب أن يعالج الطبيب أعراض الغدد الليمفاوية في أي حال ، حيث يمكن أن تحدث مضاعفات مختلفة مثل فقدان الوزن أو الحمى.

متلازمة سيزاري هي حالة تهدد الحياة ولديها احتمالات ضعيفة للشفاء بشكل عام. الأهم من ذلك هو الحصول على نصائح شاملة من أخصائي يوضح طرق ووسائل لتحسين نوعية الحياة وتحسين التشخيص. يجب مناقشة تدابير مثل العلاج الكيميائي أو الجراحة مع الطبيب ، حيث أنه كلما بدأ العلاج مبكرًا ، كانت فرص الشفاء أفضل.

إن أهم تدبير للمساعدة الذاتية هو تحديد الخيارات الطبية والاستفادة الكاملة منها بدعم من طبيب متخصص. يعد مركز ماكس ديلبروك للطب الجزيئي في برلين-بوخ أحد أهم المعاهد لأبحاث متلازمة سيزاري. يلجأ المرضى إلى المركز للحصول على أفضل نصيحة وعلاج ممكن.