متلازمة شميت

ال متلازمة شميت هو أيضا متلازمة المناعة الذاتية عديد الغدد الصماء من النوع الثاني معروف. إنه أحد أمراض المناعة الذاتية المرتبط بالعديد من حالات قصور الغدة الهرمونية.

ما هي متلازمة شميدت؟

ال متلازمة شميت وصفه عالم الأمراض مارتن بينو شميدت بأنه مزيج من مرض أديسون والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو. التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو هو التهاب مزمن في الغدة الدرقية يؤدي إلى خمول الغدة الدرقية. مرض أديسون هو قشرة كظرية خاملة.

على مر السنين ، تم توسيع تعريف متلازمة شميدت ليشمل أمراض المناعة الذاتية الأخرى. يمكن أن تكون هذه موجودة أيضًا ، لكن لا يجب أن تكون موجودة. تشمل أمراض المناعة الذاتية الاختيارية لمتلازمة شميدت تساقط الشعر وفقر الدم الخبيث والوهن العضلي الوبيل وداء السكري من النوع الأول.

الأسباب

كما هو الحال مع العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، فإن أسباب متلازمة شميدت غير معروفة. ومع ذلك ، يبدو أن الاستعداد الجيني يلعب دورًا. لقد لوحظ أن النوعين HLA class II DR4 و DR3 يحدثان بشكل متكرر في المرضى الذين يعانون من متلازمة شميت أكثر من الأشخاص الأصحاء. يرمز HLA إلى مستضد كريات الدم البيضاء البشرية.

هذه هي بروتينات سكرية مثبتة في غشاء الخلايا. إنها تعطي الخلية توقيعًا فرديًا وتلعب دورًا مهمًا في جهاز المناعة. أنها تساعد جهاز المناعة على التفريق بين الهياكل الجسم وغير الجسم. تتأثر النساء البالغات بشكل شائع بمتلازمة شميدت.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تظهر الأعراض الأولى عادةً في مرحلة البلوغ فقط. تنجم أعراض متلازمة شميدت عن قصور في الغدد الهرمونية المختلفة. ينتج عن تلف قشرة الغدة الكظرية مرض أديسون. يؤدي نقص هرمون الألدوستيرون إلى انخفاض ضغط الدم ونقص صوديوم الدم وفرط بوتاسيوم الدم.

يسبب نقص الكورتيزول الضعف والغثيان والقيء. يعاني المرضى من انخفاض نسبة السكر في الدم وفقدان الوزن. بسبب نقص الكورتيزول ، تنتج الغدة النخامية المزيد من هرمون ACTH. هذا يسبب إفراز الميلاتونين وبالتالي فرط تصبغ الجلد. يبرز المرضى بسبب بشرتهم البرونزية.

غالبًا ما يرتبط التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو بقصور الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية). الأعراض النموذجية لقصور الغدة الدرقية هي عدم تحمل البرد ، وذمة فطرية ، وفقدان الشعر ، والإمساك ، وزيادة الوزن وفقدان الرغبة الجنسية. في بداية التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، يمكن للمرضى أيضًا أن يصابوا بفرط نشاط الغدة الدرقية ، المعروف باسم Hashitoxicosis.

عندما تنقلب الخلايا المناعية في الجسم ضد خلايا بيتا في البنكرياس ، يتطور مرض السكري من النوع الأول. تنتج خلايا بيتا هرمون الأنسولين ، وبالتالي يؤدي الضرر إلى نقص الأنسولين. بدون الأنسولين ، لا تستطيع خلايا الجسم امتصاص الجلوكوز من الدم. والنتيجة هي ارتفاع السكر في الدم.

يمكن أن يتطور مرض البقع البيضاء بسبب تدمير الخلايا الصباغية في الجلد. النموذج النموذجي للمرض ، والذي يسمى أيضًا البهاق ، هو فقدان متقطع للصبغة. يمكن أن يتطور فقر الدم الخبيث أيضًا. يحدث فقر الدم الخبيث بسبب نقص فيتامين ب 12.

سبب النقص هو التهاب مزمن في الغشاء المخاطي في المعدة ، والذي تسببه الأجسام المضادة في متلازمة شميت. يتسبب الالتهاب في عدم قيام خلايا المعدة بإنتاج عامل جوهري كافٍ. هذا ضروري لامتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء. من خصائص فقر الدم الخبيث أعراض مثل الإحساس بالحرقان في اللسان ، ولون اللسان الأحمر ، والشكاوى العصبية ، والتعب ، والشحوب ، وصعوبة التركيز. يمكن أن تحدث أيضًا زيادة في التعرض للعدوى.

التشخيص ومسار المرض

في حالة الاشتباه في متلازمة شميدت ، يتم إجراء اختبار الأجسام المضادة في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تشخيص الغدد الهرمونية الفردية. لهذا ، يتم تحديد الهرمونات T3 و T4 و TSH والكورتيزون والألدوستيرون والأنسولين والجلوكاجون والميلاتونين في الدم. اعتمادا على شدة ، هناك نقص في بعض الهرمونات.

يمكن إثبات نوع فئة HLA D3 و D4. لتقييم مدى انتشار المرض وتشخيص قصور الهرمونات الفردية ، يمكن أيضًا إجراء إجراءات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب.

المضاعفات

يمكن أن تؤدي متلازمة شميدت إلى عدد من الأعراض المختلفة. في معظم الحالات ، يعاني المصابون من انخفاض في ضغط الدم ويستمرون في المعاناة من فقر الدم. هذا يمكن أن يؤدي إلى الدوخة ، وفي كثير من الحالات ، فقدان الوعي. إذا أغمي على المريض ، فقد يصاب أيضًا.

علاوة على ذلك ، غالبًا ما يشعر المصابون بالتعب والإرهاق ، على الرغم من أن التعب لا يمكن تعويضه بمساعدة النوم. يحدث أيضًا خلل في الغدة الدرقية وله تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة الشخص المعني. يعاني معظم المرضى أيضًا من نقص الأنسولين ويحتاجون إلى علاج خاص. يمكن أن يؤدي نقص فيتامين ب 12 أيضًا إلى مشاكل الجلد.

في سن مبكرة ، يعاني المرضى من اضطرابات التركيز وزيادة قابلية الإصابة بالعدوى. يمكن أيضًا أن تلتهب بطانة المعدة. عادةً ما تُعالج متلازمة شميدت بمساعدة الأدوية. عادة ما يتعين على الشخص المعني أن يأخذ هذا طوال حياته. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كانت المتلازمة ستؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

مع متلازمة شميدت ، من الضروري دائمًا زيارة الطبيب. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، لذا فإن العلاج الطبي ضروري. نظرًا لأنه مرض وراثي ، فلا يمكن علاجه سببيًا ولكن عرضًا فقط. يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من انخفاض شديد في ضغط الدم. ليس من غير المألوف أن يؤدي هذا إلى فرط تصبغ الجلد. يعتبر الغثيان أو الشعور بالضعف أيضًا من مؤشرات متلازمة شميدت.

في حالة حدوث هذه الشكاوى دون سبب معين ، يجب استشارة الطبيب. يمكن أن يشير فرط نشاط الغدة الدرقية أيضًا إلى متلازمة شميت ويجب أن يفحصها الطبيب. في بعض الحالات ، يشير الالتهاب الدائم في الغشاء المخاطي في المعدة أيضًا إلى متلازمة شميدت ويجب أيضًا فحصها وعلاجها من قبل الطبيب.

أولاً وقبل كل شيء ، يمكن زيارة طبيب عام. يتم بعد ذلك إجراء المزيد من العلاج لمتلازمة شميت من قبل الاختصاصي المعني ويعتمد كثيرًا على النوع الدقيق للأعراض وشدتها.

العلاج والعلاج

في متلازمة شميدت ، يتم علاج الأمراض الفردية الموجودة. يُعالج مرض أديسون باستبدال مدى الحياة للكورتيكويدات السكرية والكورتيكويدات المعدنية. يجب أن يتم استبدال الكورتيزول وفقًا لإيقاع الساعة البيولوجية. جرعة الكورتيزول أعلى في الصباح منها في المساء. في حالة الإجهاد البدني ، يجب تعديل الجرعة وفقًا لذلك.

يتم استبدال هرمون الألدوستيرون بمشتق الكورتيزول فلودروكورتيزون. له نفس تأثير الكورتيكويد المعدني مثل الألدوستيرون. يهدف علاج التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو إلى تطبيع مستوى هرمون الغدة الدرقية في الدم. لهذا ، يتلقى المرضى L- ثيروكسين. في بعض الحالات ، يمكن أن يساعد تناول السيلينيوم في تقليل الأجسام المضادة وبالتالي تقليل الالتهاب.

إذا كان المريض يعاني أيضًا من اضطراب تحويل من T4 إلى T3 ، فسيتم استخدام مزيج من L- ثيروكسين و liothyronine. في فقر الدم الخبيث ، يجب استبدال فيتامين ب 12 مباشرة. نظرًا لأن الامتصاص في الأمعاء لم يعد مضمونًا ، فلا يمكن تناول الفيتامين عن طريق الفم. مطلوب حقنة. بدلاً من ذلك ، يمكن أيضًا إعطاء العامل الداخلي المفقود. بهذه الطريقة ، يمكن إعادة امتصاص الكوبالامين في الأمعاء.

إذا كان المرضى يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، يتم اختيار العلاج المثبط للمناعة. بالإضافة إلى ذلك ، يتلقى المصابون جلايكورتيكويد ومضادات للخلايا. إذا كانت الأعراض شديدة ، فقد تكون هناك حاجة لفصادة البلازما لتنقية الدم. توفر مثبطات أسيتيل كولينستيراز مثل البيريدوستيغمين تخفيف الأعراض.

يتم علاج مرض البقع البيضاء بشكل متحفظ بمراهم الكورتيزون والعلاج الكيميائي الضوئي ومستحضرات التجميل والحماية من الأشعة فوق البنفسجية. اعتمادًا على حالة الجلد ، يمكن تبييض الجلد المتبقي باستخدام hydroquinone monobenzyl ether. بدلاً من ذلك ، يمكن أيضًا إعادة التصبغ باستخدام ضوء UVB ضيق النطاق.

منع

نظرًا لأن سبب متلازمة شميدت غير معروف ، فلا توجد حاليًا إجراءات وقائية فعالة.

الرعاية اللاحقة

يتم علاج متلازمة شميدت بأعراض. عادة لا توجد رعاية متابعة لأن المرض مزمن ولا يمكن علاجه. في سياق المرض ، قد تظهر أعراض أخرى تحتاج إلى توضيح. يتم إجراء رعاية المتابعة من قبل أخصائي الطب الباطني.

كجزء من الرعاية اللاحقة ، يتم إجراء محادثة شخصية مع المريض ، يتبعها فحص جسدي. إذا استمرت الأعراض الهرمونية ، يمكن أيضًا سحب الدم لتحديد السبب. الغرض من المناقشة مع المريض هو تضييق نطاق الأعراض وتحديد المزيد من العلاج الدوائي.

إذا كان المريض قد احتفظ بمذكرات شكوى أثناء المرض أو سجل الأعراض بطريقة أخرى ، فيجب تقديم المستندات المناسبة إلى الطبيب. أنها تسهل التخطيط الإضافي فيما يتعلق بعلاج أمراض المناعة الذاتية. لا تزال الزيارات المنتظمة للطبيب مطلوبة بعد رعاية المتابعة.

يمكن أن تسبب متلازمة شميدت شكاوى أخرى مثل اضطرابات الدورة الدموية أو الدوخة ، والتي يمكن أن تسبب مضاعفات صحية خطيرة. لذلك فإن المراقبة الطبية الدقيقة ضرورية حتى بعد المتابعة. من الأفضل مناقشة الإجراءات الدقيقة التي يجب اتخاذها مع متلازمة شميدت مع الطبيب المسؤول. إذا لزم الأمر ، يمكن للطبيب إشراك متخصصين آخرين في رعاية المتابعة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في متلازمة شميدت ، هناك انخفاض في ضغط الدم. لهذا السبب ، يمكن للأشخاص المصابين بهذا الاضطراب اتخاذ بعض الإجراءات للمساعدة في تحسين ضغط الدم والدورة الدموية.

بعد الاستيقاظ مباشرة ، يمكن إجراء التمارين والتدريبات الأولى التي تزيد من ضغط الدم عند الاستيقاظ. يجب تجنب الاندفاع والتوتر من حيث المبدأ. يمكن أن تتلقى اليدين والقدمين نبضات من حركات الإمساك التي تحفز دورة الحضنة. يمكن أن يساعد استهلاك المنتجات التي تحتوي على الكافيين أيضًا في تخفيف الأعراض الموجودة. يساعد اتباع نظام غذائي متوازن وصحي الأشخاص المصابين على تقليل الأعراض مثل الإمساك أو زيادة الوزن غير المرغوب فيه إلى الحد الأدنى. يُنصح أيضًا بالتمارين الرياضية الكافية لتحفيز الهضم وتثبيت جهاز المناعة. كما أن الإمداد الغذائي الغني بالفيتامينات وتجنب المواد الضارة مثل النيكوتين أو الكحول يعززان أيضًا من الرفاهية ويقللان من الشكاوى المحتملة.

يمكن أن يكون التدريب المعرفي وتحسين سلوك التعلم مفيدًا في حالة اضطرابات التركيز. يجب تجنب الحمل الذهني الزائد في إنجاز المهام اليومية. يجب تصميم محتوى التعلم أو هيكلة أي التزامات وفقًا لإمكانيات الشخص المعني. نظرًا لأن المرض يمكن أن يؤدي إلى زيادة التعب ، فيجب أيضًا تحسين مراحل الراحة والفواصل. يجب التحكم في نظافة النوم وتحسينها.