عامل فون ويلبراند

من عامل فون ويلبراند هو بروتين يلعب دورًا مهمًا في تخثر الدم. في حالة وجود نقص في عامل التخثر يحدث نزيف لا يشبع.

ما هو عامل فون ويلبراند؟

تم تسمية عامل Von Willebrand على اسم الطبيب الباطني الفنلندي Erik Adolf von Willebrand. في عمله السويدي Heredität pseudohemofili ، وصف الصورة السريرية لاضطراب تخثر الدم الوراثي. سميت هذه فيما بعد بمتلازمة فون ويلبراند من بعده.

لم يُكتشف حتى الخمسينيات من القرن الماضي أن النقص في البروتين الذي يقصر وقت النزيف هو سبب متلازمة فون ويلبراند. ثم سمي هذا البروتين بعامل Von Willebrand.

لعامل Von Willebrand تأثير مباشر على الإرقاء. يقتصر تأثيره المباشر على الإرقاء الخلوي فقط ، ولكن يتأثر أيضًا تخثر الدم البلازمي. إذا كان هناك نقص في عامل فون ويلبراند ، فإن الإرقاء يكون ضعيفًا. يُعد مرض فون ويلبراند ، الذي يُشار إليه غالبًا باسم متلازمة ويلبراند يورجنز ، أكثر أنواع الهيموفيليا الوراثية شيوعًا في جميع أنحاء العالم. يقدر أن 800 من أصل 100000 شخص يتأثرون. ومع ذلك ، فإن اثنين في المائة فقط لديهم أعراض كبيرة.

الوظيفة والتأثير والمهام

عامل Von Willebrand هو البروتين الحامل لعامل تخثر الدم 8. عامل التخثر VIII هو الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك A. يدور عامل Von Willebrand في الدم مع العامل الثامن. يحمي تكوين المركب عامل التخثر من تحلل البروتينات ، أي من انهيار البروتينات.

في الجسم ، يمكن لعامل Von Willebrand الارتباط بمستقبل Von Willebrand. هذا المستقبل ، الذي يتكون من البروتين السكري Ib / IB ، يقع على أسطح الصفائح الدموية (الصفيحات). يمكن أن يلتصق عامل Von Willebrand أيضًا ببروتينات ما يسمى بالمصفوفة تحت البطانية. تقع المصفوفة تحت البطانية أسفل نصف الطبقة العلوية لبطانة الأوعية الدموية مباشرة. في حالة حدوث إصابات ، يمكن لعامل Von Willebrand أن يربط نفسه بالبروتينات أو بالصفائح الدموية. يعمل كبروتين لاصق ويخلق صلة بين الصفائح الدموية والإصابة.

نتيجة لذلك ، ينشط عامل Von Willebrand الإرقاء الأولي. تلتصق الصفائح الدموية بألياف جدار الوعاء الدموي المصاب وبالتالي تشكل شبكة رفيعة فوق الجرح. ثم تطلق الصفائح الدموية مواد مختلفة والتي ، عن طريق الانجذاب الكيميائي ، تجذب المزيد من الصفائح الدموية. في الوقت نفسه ، تضمن هذه المواد تضيق الأوعية الدموية المصابة وإمكانية خروج كمية أقل من الدم. تتراكم الصفائح الدموية المنشطة وتشكل سدادة تغلق الجرح مؤقتًا. تُعرف عملية وقف النزيف لأول مرة باسم الإرقاء الخلوي أو الأولي.

التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى

يتم إنتاج عامل Von Willebrand بواسطة الخلايا العملاقة والخلايا البطانية للجدار الداخلي للأوعية الدموية. الخلايا العملاقة هي خلايا عملاقة توجد بشكل رئيسي في نخاع العظام. هم الخلايا الأولية للصفائح الدموية. الصفائح الدموية هي انقباضات لخلايا النواء. تحتوي على عامل Von Willebrand في حبيبات ألفا.

يُقاس نظام عامل Von Willebrand في الدم بقيم مختلفة مع قيم العامل VIII. يصف مصطلح vWF: Ag الجزء الجزيئي الكبير والمتعدد من النظام. يمكن فهم هذه النسبة على أنها عامل فون ويلبراند الفعلي. بالإضافة إلى ذلك ، على سبيل المثال ، يمكن تحديد نشاط vWF.

يلعب التمايز بين المكونات الفردية دورًا في تشخيص الأمراض التي تتعطل فيها أجزاء من نظام عامل فون ويلبراند. القيمة المرجعية 70-150٪ من القاعدة. القيمة تعتمد على فصيلة الدم. يجب أن يتراوح تركيز البلازما بين 5 و 10 ميكروجرام في اللتر.

الأمراض والاضطرابات

يمكن العثور على مستويات مرتفعة من عامل Von Willebrand في الالتهاب. العامل هو ما يسمى بروتين المرحلة الحادة. تعمل هذه البروتينات على تحديد مكان الالتهاب وتمنعه ​​من الانتشار وتدعم نظام الدفاع في الجسم في عملية إعادة التأهيل.

يمكن أيضًا زيادة عامل Von Willebrand في الدم في الأمراض الروماتيزمية وأمراض المناعة الذاتية والسرطان. علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي تناول "حبوب منع الحمل" إلى رفع قيمتها. تدل القيم المتناقصة على وجود متلازمة فون ويلبراند يورجنز.

يرتبط اضطراب تخثر الدم الشائع هذا بزيادة الميل إلى النزيف. هذا هو السبب في أن متلازمة فون ويلبراند يورجنز هي واحدة من أهبة النزيف. في معظم الحالات ، يكون سبب المرض هو اضطراب وراثي في ​​نظام عامل فون ويلبراند. يمكن تقسيم المرض إلى أنواع مختلفة. النوع 1 لديه نقص عامل كمي. 80 في المئة من المتضررين ينتمون إلى هذه المجموعة. عادة ما تظهر عليهم أعراض خفيفة إلى حد ما. يمكن أن يحدث نزيف طويل الأمد ، خاصة بعد العمليات. في النساء ، يزداد الحيض وتتشكل أورام دموية واسعة في حالة إصابات الصدمة.

في النوع 2 ، يوجد عامل Von Willebrand كافٍ ، لكنه لا يعمل بشكل كامل. لذلك فهو عيب نوعي. النوع 3 هو الشكل الأكثر ندرة. يُظهر مرضى النوع الثالث أيضًا المسار الأكثر خطورة. عامل Von Willebrand غائب تمامًا في النوع 3 أو ينخفض ​​إلى أقل من 5 بالمائة.

يؤدي الميل المتزايد للنزيف إلى حدوث نزيف أنفي متكرر (رعاف) ، و "كدمات" مناطق واسعة ، ونزيف طويل حتى بعد العمليات البسيطة ، وزيادة نزيف الحيض ونزيف في المفاصل (تدمي المفصل). لا يحتاج معظم مرضى متلازمة فون ويلبراند يورجنز إلى علاج طويل الأمد. ومع ذلك ، يجب على المرضى تجنب الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك. هذه أيضا تمنع وظيفة الصفائح الدموية. إذا كان هناك نزيف أنفي متكرر ، فيمكن استخدام بخاخات الأنف لتضييق الأوعية.

يمكن معالجة زيادة فترة الحيض باستخدام موانع الحمل الهرمونية التي تحتوي على نسبة أعلى من البروجستين. مع النوع 3 ، هذه التدابير ليست كافية. في معظم الحالات ، يتم استبدال عامل الصدمة هنا. من الممكن أيضًا استبدال وقائي على فترات من يومين إلى خمسة أيام.