متلازمة شيرج ستروس

ال متلازمة شيرج ستروس هو مرض التهابي يصيب الأوعية الدموية الدقيقة وينتمي إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية.اليوم يطلق عليه أيضًا في الطب الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) المحددة. يعود الاسم الأصلي إلى عالمَي الأمراض الأمريكيين جاكوب تشيرغ ولوت شتراوس.

ما هي متلازمة شيرج ستروس؟

في هذا المرض ، تتأثر الشرايين والأوردة في نهاية مجرى الدم بشكل أساسي ولها بؤر التهاب دائمة. متلازمة شيرج ستروس هي التهاب الأوعية الدموية الأولية (التهاب الأوعية الدموية) ؛ لا يوجد مرض جسدي آخر يسبب هذا الالتهاب في الأوعية الدموية.

نتيجة النشاط الالتهابي المستمر في الأوعية هو أن الأعضاء الموجودة خلف الأوعية المريضة لم تعد تزود بالدم بشكل كافٍ وبالتالي لم تعد بالأكسجين الكافي. لذلك يحدث الضرر في المقام الأول للقلب والرئتين ، ولكن أيضًا للأعضاء الداخلية الأخرى ، وكذلك الجلد والأعصاب.

الأسباب

تحدث متلازمة شيرج ستروس في المقام الأول عند المرضى الذين يعانون بالفعل من الربو أو حساسية أخرى. بالإضافة إلى أعراض الربو ، تتطور الأورام الحبيبية ، أي تتراكم الخلايا الالتهابية العقدية في الأوعية الصغيرة للرئتين والجلد. تنشأ هذه عندما ينقلب نظام المناعة في الجسم ضد المكونات البروتينية لخلايا الأوعية الدموية ، ويقاومها بمساعدة الكريات البيض ويدمرها.

تُعرف هذه العملية باسم تفاعل المناعة الذاتية. ينقلب الجهاز المناعي ضد مكونات الجسم ويدمرها. في الوعاء نفسه ، يؤدي رد فعل المناعة الذاتية في الجسم إلى حدوث تورم التهابي في جدار الوعاء الدموي ، مما قد يؤدي إلى إغلاق الوعاء الدموي تمامًا.

نتيجة لذلك ، لم يعد بالإمكان تزويد الأعضاء المجاورة بالأكسجين والمواد المغذية الكافية. هذا أمر خطير بشكل خاص في شرايين القلب ، لأن انسدادها يمكن أن يؤدي إلى نوبة قلبية وبالتالي الموت.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

أعراض متلازمة شيرج ستروس غير محددة إلى حد ما في البداية. يعاني معظم المرضى في البداية من الربو التحسسي المصحوب بسيلان الأنف التحسسي. في سياق آخر يتعلق الأمر بالالتهاب الرئوي مع الحمى. إذا تأثر القلب ببؤر الالتهاب في الأوعية المحيطة ، يتجلى ذلك في ضعف النتاج القلبي الذي ، إذا تم انسداد الوعاء الالتهابي تمامًا ، يمكن أن يؤدي إلى نوبة قلبية.

نظرًا لأن المرض يضر أيضًا بالخلايا العصبية الفردية في العديد من المرضى ، فقد يحدث الخدر والشلل في المنطقة المصابة. إذا تأثرت المنطقة المحيطة بالمعدة والأمعاء ، يمكن أن تحدث آلام في البطن وإسهال. في منطقة الجلد ، يتجلى المرض في شكل تقرحات وضعف التئام الجروح المفتوحة.

التشخيص

إذا كان المصابون بالربو يعانون من أعراض أخرى مثل قصور القلب والالتهاب الرئوي والتهابات الجيوب الأنفية المتكررة والتقرحات والنزيف على الجلد ، فسوف يقوم الطبيب بترتيب المزيد من الفحوصات. لهذا الغرض ، يتم أخذ عينات الأنسجة من المناطق المصابة من الجلد أو الأعضاء وفحصها.

علاوة على ذلك ، يمكن العثور على نسبة متزايدة من الحمضات ، وهي مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء ، في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة شيرج ستروس ، يمكن اكتشاف بعض الأجسام المضادة الموجهة ضد هياكل أجسامهم.

بشكل عام ، تظهر النتائج المعملية لفحص الدم زيادة في قيم الالتهاب. بمساعدة الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن العثور على بؤر الالتهاب في القلب أو الرئتين أو الجيوب الأنفية.

المضاعفات

يعاني المرضى المصابون بأعراض شيرج ستروس من نشاط التهابي مستمر للشرايين والأوردة المتوسطة والصغيرة التي تدمر الأوعية المصابة. والنتيجة هي نقص إمداد الدم للأعضاء الموجودة خلف المناطق المتضررة. تظهر المضاعفات الخطيرة عندما يتأثر القلب والرئتان.

من المحتمل أيضًا حدوث تلف في الكلى والأعصاب والأمعاء والجلد. لا يعتمد التهاب الأوعية الدموية على أي أمراض أخرى تسبب مضاعفات إضافية. ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من الحساسية ، وخاصة أولئك الذين يعانون من الربو التحسسي ، ينتمون إلى مجموعة الخطر.

يمكن أن يؤدي استخدام بعض الأدوية أيضًا إلى مضاعفات مرض الأوعية الدموية هذا. من سمات متلازمة شيرج ستروس تراكم نقاط الالتهاب في شكل عقيدات ، والتي تُعرف باسم الأورام الحبيبية. يؤدي هذا إلى حدوث مرض مناعي ذاتي يتم من خلاله توجيه نظام الدفاع في الجسم ضد المكونات الفردية للجسم.

تتكاثر بؤر الالتهاب وتسبب انسداد الأوعية الدموية. بالإضافة إلى الربو التحسسي يعاني المرضى من سيلان الأنف وصعوبة في التنفس وألم في الصدر. قد يحدث التهاب رئوي خفيف مع حمى. الإسهال وفقدان الوزن وآلام البطن من الأعراض المصاحبة لأمراض أعضاء البطن.

في حالة تلف الأعصاب الفردية ، ينشأ شعور بالخدر في منطقة الإمداد ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض الشلل. إذا كان القلب مصابًا ، فإن أسوأ سيناريو هو التهاب عضلة القلب أو قصور القلب أو نوبة قلبية. يتم علاج العلاج.

يعتمد معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى المصابين بمتلازمة شيرج ستروس على العلاج الفوري الناجح ويبلغ 60 في المائة ، حيث يكون تدخل القلب أمرًا بالغ الأهمية.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

لسوء الحظ ، لا تظهر متلازمة شيرج ستروس أي أعراض مميزة بشكل خاص ، لذا فإن التشخيص والعلاج المبكر لهذا المرض غير ممكن في كثير من الحالات. يجب مراجعة الطبيب إذا كان الشخص مصابًا بنزلة برد وربما ربو وصعوبات أخرى في التنفس. يمكن أن تشير الحمى والالتهابات في الرئتين والأذنين أيضًا إلى المتلازمة.

في أسوأ الحالات ، يعاني الشخص المصاب من نوبة قلبية من متلازمة شيرج ستروس ويمكن أن يموت بسببها. في حالة حدوث نوبة قلبية ، فإن العلاج الطبي الفوري من قبل طبيب الطوارئ ضروري. علاوة على ذلك ، يمكن أن يشير الخدر أو الشلل المؤقت إلى المرض.

يجب أيضًا فحص الجروح التي تلتئم بشكل سيء أو مستمر وآلام البطن والإسهال من قبل الطبيب لتجنب المزيد من المضاعفات. يمكن إجراء الفحص من قبل طبيب عام أو أخصائي الأنف والأذن والحنجرة. علاوة على ذلك ، فإن طرق التصوير الأكثر دقة ضرورية من أجل إجراء تشخيص قاطع.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

يتم علاج المرض في البداية حصريًا بالمضادات الحيوية. بعد ذلك ، توصف الكورتيكوستيرويدات عادة بجرعات منخفضة. هذه لها تأثير مضاد للالتهابات وبالتالي فهي تستخدم بشكل رئيسي للأمراض الروماتيزمية. الهدف من العلاج هو الحفاظ على جميع وظائف الأعضاء عن طريق قمع علامات الالتهاب وبالتالي تطبيع قيم الدم.

في حالة إصابة القلب أو الجهاز العصبي المحيطي بمتلازمة شيرج ستروس ، يقوم الطبيب بإعطاء أحد مثبطات المناعة. إذا تُرك المرض دون علاج ، فإنه يؤدي إلى زيادة انتشار الالتهاب في أوعية الجسم ، وبالتالي يؤدي إلى خطر انسداد وسد إمداد الأكسجين لخلايا وأعضاء الجسم الحيوية. من أجل تحديد الانتكاسات في مرحلة مبكرة ، فإن الضوابط المتماسكة ضرورية دائمًا.

كلما تم الكشف عن الانتكاس في وقت مبكر ، زادت سرعة تدخل الطبيب بأدوية أقل شدة. إذا حدثت ، بعد تحسن طويل الأمد ، شكاوى من الروماتيزم وزيادة الربو والشعور العام بالمرض ، فقد تكون هذه أعراضًا تحذيرية للانتكاس.

نظرًا لأن متلازمة شيرج ستروس مرض مناعي التهابي نادر ، فإن تثقيف المرضى والأقارب يعد جزءًا مهمًا بشكل خاص من العلاج. يتم تقديم تثقيف المرضى لأمراض الأوعية الدموية من قبل العديد من المراكز الطبية أو الاتحادات الإقليمية لـ Rheumaliga.

نظرًا لأن تشخيص المرض غالبًا ما يعني نقطة تحول رئيسية من الناحية الاجتماعية والمهنية والعائلية للمتضررين وأقاربهم ، فقد تمت الإشارة إلى رعاية طبية مختصة وشاملة. في بعض الأحيان ، قد يكون العلاج النفسي ضروريًا أيضًا للتعامل مع التشخيص وعواقب المرض.

معدل البقاء على قيد الحياة للمتضررين على مدى خمس سنوات هو 60 في المائة. هنا يلعب دور رئيسي فيما إذا كانت أوعية القلب تتأثر ببؤر الالتهاب.

التوقعات والتوقعات

متلازمة شيرج ستروس لا تشفي نفسها. كقاعدة عامة ، لا تتفاقم الأعراض إلا إذا لم يتم علاجها ، وفي أسوأ الحالات ، يمكن أن تؤدي إلى وفاة الشخص المعني. يعاني المصابون من الحمى والالتهاب الرئوي ، مما قد يؤدي أيضًا إلى التهابات أخرى في الجسم. مع تقدمها ، يمكن أن تؤدي متلازمة شيرج ستروس أيضًا إلى نوبة قلبية إذا لم يتم علاجها بشكل صحيح. غالبًا ما يشعر المرضى بالخدر وآلام شديدة في البطن أو حتى الإسهال.

إذا لم يتم علاج المتلازمة ، يتأخر التئام الجروح بشكل كبير ويستمر الشلل الدائم. في معظم الحالات ، يمكن علاج متلازمة شيرج ستروس بشكل جيد بمساعدة الأدوية. مسار المرض إيجابي ، على الرغم من أن المصابين يعتمدون على الاستخدام طويل الأمد لمثبطات المناعة. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي متلازمة شيرج ستروس إلى مزيد من الالتهاب.

حتى بعد العلاج الناجح ، يعتمد المرضى على فحوصات منتظمة من أجل اكتشاف الانتكاس في وقت مبكر. يعتمد ما إذا كان متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بالمتلازمة بشكل كبير على ما إذا كان القلب مصابًا أيضًا بالمرض أم لا.

منع

نظرًا لأن متلازمة شيرج ستروس هي أحد أمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية الالتهابية التي لا تعتمد على أي مرض أولي آخر ، فلا يمكن اتخاذ أي تدابير وقائية. يعد أسلوب الحياة الصحي والمتوازن مع اتباع نظام غذائي متوازن ونشاط بدني أمرًا مهمًا للمرضى. من المهم أيضًا أن يعرف المتضررون علامات التحذير من الانتكاس من أجل طلب العلاج الطبي وفقًا لذلك.

الرعاية اللاحقة

نادرًا ما يحدث الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) ، المعروف سابقًا باسم متلازمة شيرج ستروس. متلازمة لها ثلاث مراحل. اعتمادًا على العمر الذي تحدث فيه المرحلة الأولى وعندما يتم إجراء التشخيص الصحيح ، يتم تنسيق العلاج والمتابعة.

هنا من المهم النظر في كل من الرعاية اللاحقة من المرحلة الأولى والتطور إلى المرحلة الثانية من المرض. بهذا المعنى ، غالبًا ما تتضمن إجراءات الرعاية اللاحقة أيضًا تدابير وقائية. ومع ذلك ، يمكن أن تنقضي عدة سنوات بين تطور المراحل الفردية للورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية (EGPA). في هذا الصدد ، يمكن أن تكون رعاية المتابعة ممكنة في كل مرحلة من مراحل المرض إذا كانت المسافة أكبر.

تكمن المشكلة في متوسط ​​مدة البقاء القصيرة نسبيًا بين التشخيص والمرحلة الثالثة دون علاج طبي. إذا تُركت دون علاج ، فإن 25 بالمائة من المصابين يظلون على قيد الحياة في أحسن الأحوال. بالنسبة للمرضى المعالجين طبيا ، فإن معدل النجاة هو 75 في المائة يزداد خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية الحادة بشكل كبير بسبب التهاب الأوعية الدموية. هذا وحده يتطلب رعاية متابعة دقيقة.

من الضروري مراقبة العلاج بالكورتيكوستيرويد. بالإضافة إلى ذلك ، في الحالات الشديدة من متلازمة شيرج ستروس ، يمكن استخدام عوامل العلاج الكيميائي ، والإنترفيرون ، والغلوبولين المناعي أو الإجراءات مثل فصادة البلازما. تتطلب أساليب العلاج هذه أيضًا إجراءات المراقبة والمتابعة بسبب الآثار الجانبية الشديدة والآثار اللاحقة. نظرًا لأنه يتم أيضًا اختبار الاستعدادات الجديدة لمتلازمة شيرج ستروس ، تساعد الدراسات السريرية في توفير فهم أفضل.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

متلازمة شيرج ستروس مرض مناعي التهابي نادر جدًا. لذلك فإن تثقيف المرضى وأقاربهم هو جزء مهم من العلاج. هناك عدد من العيادات والمراكز الصحية وشركات التأمين الصحي التي تقدم التدريب على أمراض الأوعية الدموية. وتشارك الاتحادات الإقليمية لـ Rheuma-Liga أيضًا في هذا المجال.

تكون فرص الشفاء للمريض أعلى ، كلما تم التعرف على المرض وعلاجه في وقت مبكر. إذا كانت العمليات الالتهابية متقدمة جدًا بحيث حدثت أضرار جسيمة للرئتين والقلب ، فإن فرص البقاء على قيد الحياة تنخفض بشكل كبير. لذلك فإن أفضل إجراء للمساعدة الذاتية هو استشارة طبيب مختص في أسرع وقت ممكن. في المراحل المبكرة ، تشبه المتلازمة سيلان الأنف التحسسي أو الربو الخفيف. يجب على أي شخص يلاحظ هذه الأعراض مرارًا وتكرارًا دون معرفة الأسباب أن يقلل من أهمية هذه الأعراض ، بل يجب أن يوضحها الطبيب في أسرع وقت ممكن.

كجزء من علاج متلازمة شيرج ستروس ، يتم وصف المضادات الحيوية بانتظام. لأن هذه الأدوية تقتل أيضًا البكتيريا المفيدة في الأمعاء ، غالبًا ما يحدث إسهال شديد. يمكن للأشخاص المتضررين منع هذه الآثار الجانبية المجهدة في كثير من الأحيان عن طريق تناول الأطعمة التي تحتوي على البروبيوتيك مثل الزبادي. التناول المباشر للمزارع البكتيرية أكثر فعالية. المستحضرات المقابلة متوفرة في الصيدليات ومخازن الأغذية الصحية.

في العلاج الطبيعي ، يوصى بتغيير النظام الغذائي ، ولا سيما النظام الغذائي النباتي بدون الحليب ومنتجات الألبان ، لأمراض المناعة الالتهابية.