متلازمة داندي ووكر

ال متلازمة داندي ووكر هو اضطراب خلقي في النمو بدورات مختلفة. خاصة مع التشخيص المبكر ، المتلازمة غير قابلة للشفاء حاليًا ، ولكن يمكن علاجها من خلال الأعراض.

ما هي متلازمة داندي ووكر؟

متلازمة داندي ووكر هي خلل خلقي في نمو الدماغ. من حين لآخر ، تُستخدم مصطلحات مجمع Dandy-Walker أو كيس Dandy-Walker لمتلازمة Dandy-Walker.

تمت تسمية المتلازمة على اسم جراح الأعصاب داندي وطبيب الأعصاب ووكر ، الذي وصف المرض وحدده لأول مرة. تتميز متلازمة داندي ووكر عادةً بحقيقة أن المصابين لديهم تشوه في المخيخ (جزء من الدماغ مسؤول ، من بين أمور أخرى ، عن التحكم في الحركات أو التنسيق):

العلاقة بين نصفي المخيخ الموجودة في الأشخاص الأصحاء إما متخلفة أو غير موجودة. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر متلازمة داندي ووكر عادةً توسعًا في ما يسمى بغرفة الماء الدماغي الرابعة في الدماغ. يوجد هنا تراكم محتمل لمياه الدماغ ، والذي يمكن أن يسبب ما يسمى برأس الماء عند الرضع والأطفال الصغار. يصاب معظم الأطفال المصابين بمتلازمة داندي ووكر برأس مائي.

الأسباب

غالبًا ما لا يمكن فهم الأسباب التي تؤدي إلى اضطراب النمو لمتلازمة داندي ووكر في الحالات الفردية.

ومع ذلك ، فإن كلا من العوامل المؤثرة الوراثية وغير الوراثية ممكنة. يمكن العثور على الأسباب الوراثية (الجينية) لمتلازمة داندي ووكر في أمراض وراثية أخرى تنتقل إلى حديثي الولادة ، والتي تسبب التشوهات التي يمكن ملاحظتها في متلازمة داندي ووكر.

تشمل الأسباب غير الوراثية لوجود متلازمة داندي ووكر في المولود الجديد ، على سبيل المثال ، عوامل مثل وجود عدوى الحصبة الألمانية في الأم أثناء الحمل أو تناول الأم للكحول أثناء الحمل.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

ترتبط متلازمة داندي ووكر بعدد من الشكاوى المختلفة التي يمكن أن تجعل الحياة والحياة اليومية أكثر صعوبة بالنسبة للمتضررين. أولاً وقبل كل شيء ، تؤدي المتلازمة إلى اضطرابات كبيرة في نمو الطفل ، بحيث يعاني معظم المرضى أيضًا من أعراض المتلازمة في مرحلة البلوغ.

يتم تكبير رأس الشخص المعني بشكل كبير ، بحيث قد تكون هناك قيود جمالية لها تأثير سلبي للغاية على تقدير المريض لذاته. هذا غالبًا ما يؤدي إلى التنمر أو المضايقة ، خاصة مع الأطفال. علاوة على ذلك ، بسبب متلازمة داندي ووكر ، يعاني المرضى أيضًا من صداع شديد وغثيان وقيء ، حيث تحدث هذه الأعراض عادةً دون سبب واضح.

يمكن أن تحدث اضطرابات في الوعي أيضًا ، حيث يفقد الشخص المصاب وعيه تمامًا ويمكن أن يصيب نفسه إذا سقط. تترافق المتلازمة أيضًا مع اضطرابات بصرية شديدة ، والتي يمكن مع ذلك تعويضها باستخدام الوسائل البصرية. في بعض الحالات ، يعاني المرضى من تقلصات قد تظهر في أجزاء مختلفة من الجسم وفي عضلات مختلفة.

إن نوعية حياة الشخص المصاب مقيدة بشكل كبير وتتراجع بسبب المتلازمة. غالبًا ما يعاني الأقارب أو الآباء من مزاج نفسي حاد أو من الاكتئاب.

التشخيص والدورة

يمكن تشخيص متلازمة داندي ووكر عند الأطفال حديثي الولادة بعد وقت قصير من الولادة. يتم ذلك عادةً بمساعدة الفحص بالموجات فوق الصوتية إذا كان هناك شك. يمكن تأكيد تشخيص متلازمة داندي ووكر من خلال طرق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRT) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT).

يعتمد مسار اضطراب النمو لمتلازمة داندي ووكر ، من بين أمور أخرى ، على شدة الاضطراب في الحالة الفردية. بينما يمكن أن تأخذ متلازمة داندي ووكر دورات قاسية للغاية ، إلا أنها تظل أحيانًا غير مكتشفة لفترات طويلة من الزمن. يمكن أن يؤدي رأس الماء في سياق متلازمة داندي ووكر إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة لدى الأطفال الأكبر سنًا ؛ يتجلى هذا ، على سبيل المثال ، في الغثيان والصداع أو الاضطرابات البصرية.

في سياق متلازمة داندي ووكر ، غالبًا ما يضعف النمو العقلي. كقاعدة عامة ، كلما تم اكتشاف المرض وعلاجه مبكرًا ، كان تشخيص متلازمة داندي ووكر أفضل.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

كقاعدة عامة ، تعتبر متلازمة داندي ووكر شكوى خلقية ، لذلك لا يلزم إجراء تشخيص إضافي في معظم الحالات. ومع ذلك ، يجب استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة ، لأن العلاج المبكر يمكن أن يقلل بشكل كبير من معظم المضاعفات والأعراض.

يجب على الآباء بعد ذلك مراجعة الطبيب مع طفلهم إذا كانت متلازمة داندي ووكر تسبب اضطرابات في النمو. يمكن أن يشير ارتفاع الضغط داخل الجمجمة أو الصداع المستمر أيضًا إلى المرض وبالتالي يجب فحصه.

يمكن أن تؤدي المتلازمة أيضًا إلى اضطرابات بصرية أو غثيان وقيء ، لذا فإن الفحص الطبي ضروري لهذه الأعراض أيضًا. يعاني معظم الأطفال أيضًا من تقلصات. عادة ما يتم تشخيص متلازمة داندي ووكر من قبل طبيب عام. يتم إجراء مزيد من العلاج من قبل المتخصصين المعنيين بحيث تكون جميع الشكاوى محدودة. كلما تم تشخيص المرض مبكرًا ، زادت فرص الشفاء التام لمتلازمة داندي ووكر.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لا يمكن علاج متلازمة داندي ووكر وفقًا للحالة الطبية الحالية. ومع ذلك ، هناك العديد من طرق العلاج المتاحة لإدارة الأعراض التي قد تكون مرتبطة بمتلازمة داندي ووكر.

كقاعدة عامة ، يخضع الأطفال المصابون بمتلازمة داندي ووكر لفحوصات طبية منتظمة. على سبيل المثال ، يمكن الكشف عن زيادة الضغط داخل الجمجمة في مرحلة مبكرة ، والتي يمكن أن تتطور بسبب تراكم السائل الدماغي في غرفة المياه الرابعة في الدماغ. إذا تم العثور على مثل هذا الضغط داخل الجمجمة المتزايد في طفل مصاب بمتلازمة داندي ووكر ، يمكن تصريف السائل الدماغي بمساعدة أنبوب في خطوة علاج واحدة. يتم تنفيذ هذا التدخل من قبل أخصائي مدرب.

إذا كانت متلازمة داندي ووكر تؤثر على توازن الشخص ، فغالبًا ما يتأثر ذلك بشكل إيجابي بإجراءات العلاج الطبيعي المستهدفة (العلاج الطبيعي). غالبًا ما تُعالج النوبات ، التي يمكن أن تكون في متلازمة داندي ووكر نتيجة لزيادة الضغط داخل الجمجمة ، بإعطاء ما يسمى بالأدوية المضادة للصرع (الأدوية التي تخفف النوبات الحادة وتمنع تكرارها).

التوقعات والتوقعات

لا يمكن تحقيق العلاج الكامل في متلازمة داندي ووكر. لذلك يعتمد المصابون على علاج الأعراض البحتة من أجل تخفيف الأعراض.

إذا لم يتم علاج المتلازمة ، سيعاني الأطفال المصابون من اضطرابات شديدة في النمو وأيضًا من ارتفاع الضغط داخل الجمجمة وبالتالي من الصداع. هناك مشاكل بصرية واضطرابات في الوعي يمكن أن تؤدي أيضًا إلى تشنجات أو حتى نوبات صرع.

تقلل هذه المتلازمة بشكل كبير من جودة حياة المريض إذا تركت دون علاج. وبسبب الأعراض يعاني الكثير من المرضى وأقاربهم أو آبائهم من اضطرابات نفسية شديدة أو من الاكتئاب. يعتمد العلاج دائمًا على الشكاوى الدقيقة ويهدف في المقام الأول إلى تقليل الضغط داخل الجمجمة.

التدخل الجراحي ضروري ، لكن هذا لا يرتبط بأي مضاعفات معينة. يتم تخفيف الشكاوى الأخرى بمساعدة الأدوية والعلاج الطبيعي. على الرغم من أن هذا لا يؤدي إلى الشفاء التام ، إلا أن جودة حياة المريض تزداد بشكل كبير.

عادة ، لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع إذا تم علاج المتلازمة. العلاج المبكر له تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي للمرض.

منع

يصعب الوقاية من متلازمة داندي ووكر ، من بين أمور أخرى ، لأن الأسباب الدقيقة لاضطراب النمو عادة ما تكون غير واضحة. تشمل التدابير العامة التي يمكن للنساء اللواتي يرغبن في إنجاب الأطفال أخذها في الاعتبار للوقاية من متلازمة داندي ووكر عند أطفالهن حديثي الولادة التطعيم المبكر ضد الحصبة الألمانية وتجنب استهلاك الكحول أثناء الحمل. إذا كان من المعروف أن الأمراض الوراثية تنتشر في الأسرة ، فمن الممكن أيضًا التشخيص قبل الولادة.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن متلازمة داندي ووكر مرض خلقي ، فلا يمكن علاجه تمامًا ، لذا فإن خيارات رعاية المتابعة محدودة للغاية. أولاً وقبل كل شيء ، من المهم تحديد المرض وعلاجه في وقت مبكر جدًا حتى لا تحدث مضاعفات أخرى. إذا كان المريض المصاب بمتلازمة داندي ووكر يرغب في إنجاب الأطفال ، فيمكن أيضًا إجراء الاختبارات الجينية والاستشارة لمنع انتقال المتلازمة إلى الأطفال.

يجب على آباء الأطفال المصابين الاتصال بالطبيب عند ظهور العلامات أو الأعراض الأولى. هذا يمكن أن يمنع تلف الدماغ. عادة ما يتم علاج متلازمة داندي ووكر من خلال إجراء جراحي. بعد هذه العملية ، يجب على المريض بالتأكيد أن يستريح ويعتني بجسده. يجب تجنب المجهود أو الأنشطة البدنية المجهدة في أي حال.

في حالة حدوث تقلص عضلي ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور أو زيارة المستشفى. بشكل عام ، فإن مساعدة ودعم الأسرة والأصدقاء له تأثير إيجابي أيضًا على مسار المرض. يمكن أن تؤدي متلازمة داندي ووكر أيضًا إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تتطلب متلازمة داندي ووكر دائمًا التشخيص والعلاج الطبي. يمكن دعم علاج الأعراض غالبًا ببضعة إجراءات.

أولاً ، من المهم أن يقوم الطبيب بفحص الطفل المريض بانتظام حتى يمكن اكتشاف زيادة الضغط داخل الجمجمة في مرحلة مبكرة. بغض النظر عن ذلك ، يمكن استخدام تمارين العلاج الطبيعي والرياضة لمواجهة النوبات المحتملة واضطرابات التوازن. يمكن لنظام غذائي صحي ومتوازن أن يقلل من خطر حدوث مثل هذه الأعراض وكذلك تحسين الحالة العامة للمريض.

يمكن أن تنشأ المزيد من الشكاوى في وقت لاحق من الحياة ، مما يؤدي غالبًا إلى استبعاد المتضررين. يمكن لأولياء أمور الأطفال المرضى مواجهة ذلك من خلال تعزيز ثقة الطفل بنفسه في مرحلة مبكرة. تعتبر الإجراءات العلاجية مكملاً ضروريًا لذلك ، حيث يمكن للشخص المصاب أن يفهم المرض ويتقبله بشكل أفضل.

يجد الآباء المعنيون أيضًا أشخاصًا مناسبين للاتصال كجزء من العلاج ويمكنهم أيضًا تبادل الأفكار مع الأشخاص المتضررين الآخرين. يجب عمل أي تدابير مع طبيب الأطفال المسؤول. إذا كان الطفل يتصرف بشكل غير طبيعي ، فيجب دائمًا استشارة عيادة متخصصة في اضطرابات النمو الخلقية.