نظام كامل

ال نظام كامل هو جزء من جهاز المناعة. يتكون من أكثر من 30 بروتين ويستخدم لصد البكتيريا والفطريات والطفيليات.

ما هو النظام التكميلي؟

تم اكتشاف النظام التكميلي بواسطة Jules Bordet ، لكن الاسم يعود إلى Paul Ehrlich. يتكون النظام من بروتينات البلازما المختلفة. بروتينات البلازما هي بروتينات تدور في الغالب في الدم. ومع ذلك ، فإن نسبة صغيرة من بروتينات البلازما موجودة أيضًا في شكل مرتبط بالخلايا.

المكونات الرئيسية للنظام التكميلي هي العوامل التكميلية C1 إلى C9 ، MBL (محاضرة ربط مانوز) وسيرين بروتياز المرتبط بـ C1 و MBL. ويشار إليها باسم C1r و C1s و MASP-1 حتى MASP-3. يتم إنتاج معظم بروتينات البلازما في الكبد. يمكن تكسير العوامل التكميلية C1 إلى C5 بواسطة إنزيمات خاصة لتقسيم البروتين ، وهي البروتياز. هذا يخلق بروتينات جديدة مختلفة. تنشأ معقدات بروتينية أخرى من مزيج من العوامل C1 إلى C5 مع العوامل C6 إلى C9.

للتنظيم ، يحتوي النظام التكميلي على ما يسمى بالمنظمين السلبيين ، مثل مثبط C1 أو العامل الأول. يمكن أن يتم تنشيط النظام التكميلي عبر المسار الكلاسيكي وطريق الإلقاء والمسار البديل. يتم تشغيل تفاعل تسلسلي مع كل من هذه المسارات.

الوظيفة والمهمة

تبدأ الطريقة الكلاسيكية لتنشيط النظام التكميلي بالعامل التكميلي C1. يرتبط C1 بمركب جسم مضاد للمستضد. في هذه الحالة ، يكون مركب الجسم المضاد-المستضد عبارة عن خلية يتم تصنيفها بالأجسام المضادة IgG أو IgM. عندما يرتبط C1 بهذا المركب ، تحدث تفاعلات مختلفة داخل البروتين.

تنشأ وحدة فرعية تنشط العامل التكميلي C4. المكونات النشطة لـ C4 ، بدورها ، ترتبط بـ C2. يتم تنشيط العامل التكميلي C3 من مجموعة فرعية من C4 و C2. يعمل C3 المنشط كعلامة لما يسمى بالخلايا المستضدية. تُعرف هذه العلامة أيضًا باسم opsonization. يُظهر العامل التكميلي C3 البالعات (الضامة) أن هذه الخلية المميزة هي خلية يجب إزالتها. بدون هذا التظليل ، لن تتعرف البلاعم على العديد من مسببات الأمراض.

يتكون المحول C5 أيضًا من وحدات فرعية مختلفة من العوامل التكميلية. هذا يضمن تفعيل العامل التكميلي C5. بعد التنشيط ، يسمى العامل C5b. يضمن C5b تكوين مجمع ليتي. هذا يدمر غشاء الخلية للبكتيريا. يمكن أن يتدفق الماء من خلال الثقوب التي تم إنشاؤها في غشاء الخلية ، بحيث تنفجر البكتيريا في النهاية.

لا يتطلب تنشيط المكمل البديل أجسامًا مضادة. يتم التنشيط هنا من خلال الانحلال التلقائي للعامل التكميلي C3. هذا غير مستقر كيميائيا. يمكن أن يبدأ C3a الناتج استجابة التهابية. بالإضافة إلى C3a ، تم إنشاء C3b أيضًا. يظل C3b نشطًا فقط عندما يرتبط بالأسطح المسببة للأمراض. إذا كان يدور لفترة طويلة في الدم أو يرتبط بخلايا الجسم نفسه ، فإنه يصبح معطلاً. هذا مهم لأنه قد يؤدي إلى تفاعلات المناعة الذاتية. على سطح مسببات الأمراض ، C3b له تأثير مماثل لـ C3 في طريق التنشيط الكلاسيكي.

يتم تنشيط MBL من خلال ربط المانوز. المانوز هو سكر موجود على أسطح البكتيريا. في سياق تفاعل الشلال ، يتم تنشيط MASP-1 إلى MASP-3. تثير نفس ردود الفعل مثل تنشيط المكمل الكلاسيكي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

الامراض والاعتلالات

إذا كان هناك نقص في العوامل التكميلية ، يمكن أن تظهر أمراض مختلفة. يؤدي النقص في مثبط C1 إلى تفاعل مفرط للنظام التكميلي. يمكن أن يكون هذا النقص خلقيًا أو مكتسبًا. نتيجة نقص مثبط C1 هي وذمة وعائية. يؤدي هذا بشكل متكرر إلى تورم الأعضاء أو الجلد أو الغشاء المخاطي. هذا التورم ناتج عن الإفراط في الإفراج عن anaphylatoxins. تكون الوذمة الناتجة حمراء ومؤلمة. تظهر بشكل مفضل في منطقة الشفتين أو الأطراف أو الأعضاء التناسلية. يمكن أن يسبب التورم في الجهاز الهضمي تقلصات وألمًا شديدًا.

الأشخاص الذين يعانون من نقص في العامل C2 التكميلي هم أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة المعقدة. يعد نقص C1q ، مقدمة لـ C2 ، أحد عوامل الخطر المهمة لتطوير الذئبة الحمامية الجهازية (SLE). مرض الذئبة الحمراء هو مرض نادر من أمراض المناعة الذاتية يصيب الجلد والأعضاء الأخرى. ينتمي المرض إلى مجموعة الكولاجين وبالتالي إلى النوع الروماتيزمي أيضًا. في معظم الأحيان ، تتأثر النساء في سن الإنجاب بمرض الذئبة الحمراء.

إذا كان هناك نقص في C3 ، فإن العدوى البكتيرية أكثر شيوعًا. تتزايد الإصابات بالنيسرية على وجه الخصوص. النيسرية هي العوامل المسببة لمرض السيلان والتهاب السحايا.

قد يكون العامل المثبط H مفقودًا بسبب طفرة. يؤدي هذا إلى تنشيط لا يمكن السيطرة عليه للنظام التكميلي على كريات الكلى والعين عبر الطريق البديل. الرواسب تسبب التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي من النوع 2. تحدث بيلة دموية وبروتينية ومتلازمة كلوية أو التهاب الكلية مع احتباس الماء وارتفاع ضغط الدم. من الممكن أيضًا حدوث اضطرابات بصرية.

إذا كانت هناك عيوب في مثبتات GPI على خلايا الدم ، فإنها لم تعد محمية من النظام التكميلي. هذا يخلق ما يعرف باسم الهيموجلوبين الانتيابي الليلي. يتم تدمير خلايا الدم الحمراء. تُعرف هذه العملية أيضًا باسم انحلال الدم. يرتبط المرض أيضًا بزيادة الميل إلى تجلط الدم وانخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. ومن الأعراض الأخرى التعب المزمن وضعف الانتصاب والألم الشديد. من الممكن ألا تتأثر خلايا الدم الحمراء فحسب ، بل جميع صفوف خلايا الدم بهجمات النظام التكميلي. في هذه الحالات ، بالإضافة إلى الميل إلى تجلط الدم ، هناك أيضًا ضعف كبير في جهاز المناعة.