البروتين الدهني الليباز

ال البروتين الدهني الليباز (LPL) ينتمي إلى الليباز ويلعب دورًا مهمًا في التمثيل الغذائي للدهون. وهي مسؤولة عن تقسيم الدهون الثلاثية في الكيلومكرونات والبروتينات الدهنية منخفضة الكثافة (VLDL) إلى أحماض دهنية و monoacylglycerol. تُستخدم الأحماض الدهنية المُفرزة لتوليد الطاقة أو لبناء دهون الجسم.

ما هو ليباز البروتين الدهني؟

ليباز البروتين الدهني (LPL) هو إنزيم أحد الليباز. الليباز مسؤول عن تكسير الدهون الثلاثية (ثلاثي الجلسرين) إلى أحماض دهنية وغليسيرين. الدهون الثلاثية عبارة عن إسترات لثلاثي الجلسرين الكحولي مع ثلاثة أحماض دهنية لكل منها ، وتعرف باسم الدهون أو الزيوت الدهنية.

يتم امتصاص الدهون الغذائية مع الطعام ويتم تكسيرها أولاً بواسطة الليباز خارج الخلية من البنكرياس في الأمعاء. ومع ذلك ، فإن بعض الدهون الثلاثية تدخل مجرى الدم من خلال المصل عندما يتم امتصاصها في الأمعاء الدقيقة ، حيث ترتبط بالبروتينات الدهنية التي تضمن قدرتها على الانتقال في الدم. ليباز البروتين الدهني هو الإنزيم الذي يكسر الدهون الثلاثية المرتبطة بالبروتينات الدهنية إلى أحماض دهنية و monoacylglycerol. يتكون من 448 من الأحماض الأمينية ويعتمد على الإنزيم البروتيني البروتيني C2 لوظيفته.

الليباز البروتين الدهني هو إنزيم قابل للذوبان في الماء مرتبط بالخلايا البطانية للأوعية الدموية عبر بعض البروتينات السكرية (البروتيوغليكان). يتم إنتاجه في الكبد. يحفز الإنزيم التحلل المائي للدهون الثلاثية لتشكيل جزيئين من الأحماض الدهنية وجزيء أحادي الأسيل جلسرين. البروتينات الشحمية هي الجزيئات الحاملة للثلاثي الجليسرين وتمكن من نقلها في بيئة مائية. يعمل البروتين الشحمي C2 أيضًا كمستقبل للليباز البروتين الدهني وبالتالي ينشط التحلل المائي للدهون الثلاثية.

الوظيفة والتأثير والمهام

تتمثل وظيفة ليباز البروتين الدهني في تحفيز الانهيار التام للدهون التي تمتصها خلايا الأمعاء في الدم. أولاً ، يتم تقسيم الدهون الغذائية إلى أحماض دهنية وغليسيرين بواسطة ليباز البنكرياس في الأمعاء الدقيقة. تدخل المزيد من الدهون الثلاثية إلى الدم من خلال الامتصاص عبر الأمعاء الدقيقة وترتبط بالبروتينات الدهنية لتشكيل مركب البروتين الدهني.

هذا يخلق chylomicrons. وهي تمثل جزيئات البروتين الدهني التي يبلغ قطرها 0.5 إلى 1 ميكرومتر وكثافتها أقل من 1000 جم / مل. تحتوي اللب الدهني بشكل أساسي على الدهون الثلاثية مع كمية صغيرة من استرات الكوليسترول. تحتوي القشرة المحتوية على الكوليسترول في chylomicrons على phospholipids كعنصر هيكلي. يتم الآن تخزين البروتينات الدهنية التي ترتبط بها الدهون الثلاثية أيضًا في هذه القشرة. تحتوي الكيلومكرونات على 90٪ من الدهون الثلاثية. يدخلون إلى مجرى الدم من الأمعاء الدقيقة عبر الجهاز اللمفاوي. يتم تقسيم الدهون الثلاثية إلى أحماض دهنية وغليسيرين بمساعدة LPL ، وخاصة في الشعيرات الدموية للعضلات والأنسجة الدهنية.

تُستخدم الأحماض الدهنية إما في الأنسجة العضلية لتوليد الطاقة أو في الأنسجة الدهنية لبناء الدهون الثلاثية الذاتية كدهون تخزين. بعد حوالي عشر ساعات من الامتناع عن تناول الطعام ، لا يمكن اكتشاف المزيد من الكيلومكرونات في الدم لأن الدهون الثلاثية تتفكك تمامًا. المكونات الأخرى للدم هي ما يسمى VLDL (بروتين دهني منخفض الكثافة جدًا). يتم إطلاق هذه الوحدات الهيكلية من الكبد وتحتوي على الدهون الثلاثية والفوسفوليبيد والكوليسترول. ينقل VLDL هذه المكونات عبر مجرى الدم من الكبد إلى الأعضاء الفردية.

بهذه الطريقة ، يتم تكسير الدهون الثلاثية بواسطة ليباز البروتين الدهني ويتم امتصاص الأحماض الدهنية المنبعثة من قبل خلايا الجسم. يؤدي الانخفاض في الدهون الثلاثية إلى تحويل VLDL إلى LDL (بروتين دهني منخفض الكثافة). يحتوي LDL بشكل أساسي على الدهون الفسفورية وإسترات الكوليسترول والبروتينات الدهنية

التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى

يتم تصنيع ليباز البروتين الدهني في الكبد. بالإضافة إلى الليباز البنكرياس ، فإنه يمثل ليباز آخر خارج الخلية ، يقع LPL على السطح الخارجي لأغشية الخلايا البطانية لأعضاء مختلفة ، بما في ذلك الخلايا الدهنية. هناك يتم توصيله بأغشية الخلايا عبر ما يسمى بالبروتيوغليكان.

ومع ذلك ، فهي ذات أهمية خاصة للخلايا البطانية للأوعية الدموية ، حيث يمكنها هنا التحكم مباشرة في التحلل المائي للدهون الثلاثية في الكيلومكرونات و VLDLs. يتم حقن الهيبارين لقياس نشاط البروتين الدهني. يزيل الهيبارين ارتباط ليباز البروتين الدهني من البروتيوغليكان ، بحيث يكون هناك تركيز متزايد لليباز البروتين الدهني الحر بعد حقن الهيبارين ، والذي يمكن تحديده من خلال نشاطها. يمكن لهذا الفحص ، من بين أمور أخرى ، تحديد نقص في ليباز البروتين الدهني.

الأمراض والاضطرابات

غالبًا ما يؤدي نقص ليباز البروتين الدهني إلى مشاكل صحية خطيرة. إذا كان هناك القليل جدًا من ليباز البروتين الدهني أو إذا كان نشاطه غير كافٍ بسبب عيب وراثي ، فإن الدهون الثلاثية في الكيلومكرونات و VLDLs يمكن فقط أن تتفكك بشكل سيئ أو لا تتفكك على الإطلاق.

يمكن أن يكون نقص ليباز البروتين الدهني وراثيًا في المقام الأول ، وكذلك ثانويًا للعلاج الكيميائي ، على سبيل المثال. يعد نقص LPL الأساسي نادرًا وينتج عن عيب وراثي وراثي متنحي. يتطور ما يسمى chylomicronemia ، والذي يتميز بمصل حليبي كريمي ويشار إليه باسم فرط شحميات الدم من النوع الأول. لم تعد الدهون الثلاثية الموجودة في الكيلومكرونات تتكسر. نتيجة لذلك ، تحدث حالات البنكرياس الشديدة مع عدم تحمل الحليب وآلام البطن مرارًا وتكرارًا.

بالإضافة إلى ذلك ، يتطور انفجار الورم الأصفر وتضخم الكبد باستمرار. خيارات العلاج الوحيدة هي اتباع نظام غذائي قليل الدسم وخالية من الكحول. غالبًا ما يحدث هذا المرض بسبب طفرات في جين LPL على الكروموسوم 8 أو في جين APOC2. عادةً ما يحدث الشكل الثانوي لفرط شحميات الدم من النوع الأول مع العلاج الكيميائي وله طبيعة مؤقتة فقط.