ورم أرومي عصبي

ال ورم أرومي عصبي هو سرطان وثاني أكثر أنواع الأورام الخبيثة شيوعًا عند الأطفال بعد أورام المخ. يُصاب حوالي 150 طفلًا سنويًا بالورم الأرومي العصبي في ألمانيا ، ويعتمد معدل البقاء على قيد الحياة بشدة على مرحلة الورم.

ما هو الورم الأرومي العصبي؟

الورم الأرومي العصبي هو ورم صلب وخبيث ينشأ من الخلايا المتدهورة في الجهاز العصبي الودي. يتحكم هذا الجهاز العصبي ، من بين أمور أخرى ، في نظام القلب والأوعية الدموية أو نشاط الأمعاء.

إذا تدهورت الخلايا غير الناضجة في هذا الجهاز العصبي ، يتشكل ورم أرومي عصبي. يبدأ تنكس الخلايا غير الناضجة قبل الولادة. يحدث الورم غالبًا في النخاع الكظري (حوالي 50 بالمائة من جميع الحالات) أو على جانبي العمود الفقري فيما يسمى الحد الفاصل. إذا تأثر هذا الجذع ، يمكن أن يتطور الورم على طول العمود الفقري بأكمله ، أي في منطقة البطن أو الصدر أو الرقبة.

يمكن أن يقتصر الورم الأرومي العصبي على موقع المنشأ أو يمكن أن ينتشر. ح. النقائل النموذجية. لا تقتصر النقائل على مواقع فردية ويمكن أن تظهر في الرئتين أو الكلى أو المخ أو العقد الليمفاوية. تتميز الأورام الأرومية العصبية بخصوصية التراجع تلقائيًا في بعض الحالات ، والتي لم يتمكن الأطباء من إيجاد سبب لها.

في أكثر من 50 في المائة من جميع الحالات ، تحدث الأورام الأرومية العصبية خلال الخمسة عشر شهرًا الأولى من الحياة ، مع إصابة الأولاد أكثر من الفتيات. يتناقص خطر الإصابة بالورم الأرومي العصبي مع تقدم العمر. ومع ذلك ، نادرًا ما يُشخص المراهقون والبالغون بالورم الأرومي العصبي.

الأسباب

تحدث الأورام الأرومية العصبية بسبب الخلايا المتدهورة في الجهاز العصبي الودي. نظرًا لأن الانحطاط يحدث غالبًا قبل الولادة ، يمكن أن تكون الطفرات الجينية والتغيرات العفوية في الكروموسومات هي سبب تغيير الخلية.

لم يتم إثبات الوراثة الجينية بعد ، ولكن هناك عائلات تحدث فيها الأورام الأرومية العصبية بشكل متكرر (حوالي 1 بالمائة من الحالات). لم يتم إثبات أن التغذية أثناء الحمل والضغط والعوامل البيئية هي أسباب تنكس الخلايا.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

• في منطقة الرقبة: 15 إلى 20 بالمائة من الوقت ، متلازمة هورنر
• في منطقة الصدر: ضيق في التنفس
• في منطقة البطن: آلام في البطن ، آلام الظهر ، المسالك البولية ، مشاكل معوية
• ألم وشحوب وحمى ونقص في الوزن
• ربما ارتفاع ضغط الدم أو الإسهال

التشخيص والدورة

مع الورم الأرومي العصبي ، لا تظهر أي أعراض على الإطلاق لدى العديد من المرضى. تحدث هذه في وقت لاحق مع نمو الورم المتقدم أو ورم خبيث. في حالة ظهور الأعراض ، فإنها تعتمد عادة على مكان الورم.

يمكن أن يحدث ألم في البطن وحمى وإسهال والتهاب الحلق والتعب والشعور العام بالمرض. ومع ذلك ، نظرًا لأن هذه كلها أعراض غير محددة ، يتعين على الطبيب استخدام وسائل مساعدة مختلفة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، والأشعة السينية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، والاختبارات المعملية للتشخيص.

إذا تم اكتشاف ورم ، يمكن أن توضح الفحوصات الإضافية ما إذا كانت الأعضاء الفردية مصابة. يتم الحصول على التأكيد النهائي للتشخيص من خلال فحص أنسجة الورم.

لاكتشاف أو استبعاد تكوين النقائل ، يتم إجراء التصوير الومضاني MIBG حيث يتم حقن مادة مشعة في مجرى دم المريض.

المضاعفات

يؤدي الورم الأرومي العصبي إلى مجموعة متنوعة من الشكاوى والمضاعفات. كقاعدة عامة ، يعتمد المسار الإضافي لهذا المرض إلى حد كبير على سببه والمنطقة المصابة من الجسم. لهذا السبب ، ليس من الممكن عادة عمل تنبؤ عام بالمسار الإضافي.

في معظم الحالات ، يعاني المصابون من الإسهال وارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الحمى وفقدان الوزن. ليس من النادر أن يؤدي الورم الأرومي العصبي أيضًا إلى ألم في البطن والظهر ويمكن أن يكون له تأثير سلبي للغاية على هضم المريض. علاوة على ذلك ، يعتمد مسار هذه الشكوى بشكل كبير على وقت التشخيص ، بحيث لا يؤدي دائمًا إلى مسار إيجابي للمرض.

في المرحلة القصوى ، يموت الشخص المصاب من أعراض الورم الأرومي العصبي. علاوة على ذلك ، ليس من غير المألوف أن يتأثر آباء وأقارب الطفل بالورم الأرومي العصبي ويعانون من مشاكل نفسية. لا توجد مضاعفات خاصة في علاج هذه الحالة. ومع ذلك ، لا يمكن ضمان النتيجة الإيجابية دائمًا. قد ينخفض ​​أيضًا متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل كبير بسبب الورم الأرومي العصبي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا أظهر الأطفال تشوهات أو تغيرات في صحتهم ، فسيلزم رعاية خاصة. نظرًا لأن الورم الأرومي العصبي هو مرض ورمي ، فمن المستحسن زيارة الطبيب بمجرد ظهور العلامات الأولى لعدم الانتظام. كلما كان التشخيص أسرع ، كانت فرص الشفاء أفضل. خلاف ذلك ، في الحالات الشديدة ، قد يموت الطفل قبل الأوان.

مطلوب طبيب في حالة وجود قيود على التنفس أو ضيق في التنفس أو انقطاع في التنفس. إذا اشتكى الطفل من آلام في البطن أو توعك عام أو آلام في الظهر ، فمن المستحسن زيارة الطبيب. في حالة حدوث اضطرابات في الجهاز الهضمي ، أو انخفاض في الأنشطة المرحة أو مشاكل سلوكية أخرى ، يجب استشارة الطبيب. يعتبر الإسهال أو الامتناع عن تناول الطعام من علامات ضعف الصحة. المظهر الشاحب وارتفاع درجة حرارة الجسم وتغير الوزن أمور مقلقة ويجب عرضها على الطبيب. إذا كان هناك تشوهات في منطقة الوجه أو الرقبة ، فيجب فحصها. يعد ضعف البصر أو التغيرات في شبكية العين أو اضطراب التصبغ علامات تحذيرية للكائن الحي لمرض موجود. يجب أن تبدأ زيارة الطبيب في أقرب وقت ممكن للتحقيق في السبب.

إذا استمرت الأعراض لعدة أيام أو إذا زادت حدتها ، يجب استشارة الطبيب على الفور. يجب استدعاء خدمة الإنقاذ في حالة وجود حالة صحية حادة.

العلاج والعلاج

يجب أن يبدأ تخطيط العلاج في أقرب وقت ممكن بعد تشخيص الورم الأرومي العصبي. يجب أن تؤخذ في الاعتبار مرحلة الورم وعمر المريض والنقائل المحتملة. يتم التمييز بين المراحل التالية:

1. يقتصر الورم على مكان نشأته ويعمل بشكل كامل.

2. الورم قابل للجراحة ، لكن لا يزال من الممكن اكتشاف الورم المتبقي.

3. الورم غير صالح للعمل ، ولكن يمكن أن تتأثر الغدد الليمفاوية بالفعل.

4. هناك نقائل في المخ والكبد ونخاع العظام أو الأعضاء الأخرى.

5. المعايير وفقًا لـ 1. و 2. ، لكن عمر المريض أقل من 18 شهرًا وهناك القليل من النقائل أو لا توجد نقائل على الإطلاق. هنا يمكن للورم أن يتراجع تلقائيًا.

يتكون علاج الورم الأرومي العصبي عادةً من مزيج من العلاج الكيميائي والجراحة. غالبًا ما يمكن إزالة الأورام جراحيًا فقط بعد تقليلها عن طريق الإشعاع ، وفي حالات أخرى يتم إزالة الورم الأرومي العصبي أولاً ثم يتم البدء في تشعيع أي نسيج خبيث متبقي قد لا يزال موجودًا. يمكن أيضًا استخدام طرق علاجية أخرى لعلاج الورم الأرومي العصبي.

وتشمل هذه العلاجات MIBG وزرع الخلايا الجذعية أو العلاج بحمض الريتينويك. تتطلب كل حالة فردية علاجًا فرديًا يتم تحديده بشكل أساسي حسب مرحلة الورم. في المرحلة الأولى ، قد يكون من المستحسن عدم استخدام العلاج الإشعاعي بعد الإزالة الجراحية ، ولكن الانتظار أولاً.

إذا كان الورم قد انتشر بالفعل وانتشر النقائل في أعضاء أخرى ، فعادة ما يتم استخدام العلاج عالي الخطورة ، والذي يتكون من الجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي. يمكن أن تستمر لمدة تصل إلى عامين.

التوقعات والتوقعات

في الأساس ، يجب النظر إلى مسار الورم الأرومي العصبي على أنه فردي. في الورم الأرومي العصبي ، بالإضافة إلى مرحلة التطور ، يكون عمر المريض حاسمًا لمسار المرض والتشخيص. يكون التشخيص أفضل عند المرضى الصغار أو في المراحل المبكرة من المرض. يعيش حوالي 75 بالمائة من الأشخاص المصابين بالورم الأرومي العصبي على قيد الحياة خلال الخمسة عشر عامًا القادمة. في المرضى المعرضين لمخاطر منخفضة ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة أعلى - حتى أنه يزيد عن 95 بالمائة.

إن تشخيص المرضى المعرضين لمخاطر عالية أسوأ بكثير. هنا المعدل هو فقط 30 إلى 40 في المائة بعد خمس سنوات. حتى لو تمت إزالة الورم بالكامل ، فإن بعض المرضى سينكسون (ينتكسون) بعد فترة زمنية معينة. تحدث غالبية حالات التكرار في السنوات القليلة الأولى بعد العلاج.

لذلك يجب أن يخضع المرضى لفحوصات دورية خاصة في فترة عشر سنوات بعد انتهاء العلاج. بالإضافة إلى الفحوصات الجسدية ، يشمل ذلك أيضًا الفحوصات المخبرية والفحوصات باستخدام طرق التصوير. بهذه الطريقة ، يمكن التعرف على الورم الأرومي العصبي المتكرر في مرحلة مبكرة.

حتى الآن ، لا يمكن منع الورم الأرومي العصبي على وجه التحديد. نظرًا لأن هذا المرض يحدث بشكل رئيسي عند الأطفال والمراهقين ، فإن الوالدين يتحملان مسؤولية خاصة هنا. وهذا يشمل خلق بيئة جيدة ومستقرة ومتناغمة للمتضررين.

منع

وفقًا للمعرفة العلمية الحالية ، لا يمكن منع الورم الأرومي العصبي. يتم اكتشاف الأورام الأرومية العصبية في الغالب عن طريق الصدفة ، ولهذا السبب يحاول الأطباء منذ سنوات إيجاد طريقة موثوقة للكشف المبكر. بالإضافة إلى اختبارات الواسمات ، تم تطوير فحص الورم الأرومي العصبي في ألمانيا وكندا. ومع ذلك ، لا يمكن القول بعد ما إذا كان هذا يحسن الاكتشاف المبكر حقًا.

الرعاية اللاحقة

بعد علاج الورم بالعناية المركزة تبدأ عملية إعادة التأهيل والمتابعة للمريض. كجزء من متابعة الورم ، يتم إجراء فحوصات منتظمة ومناقشات مع المرضى. بالتفصيل ، تشمل الرعاية اللاحقة الفحص البدني الشامل والاختبارات المعملية واختبارات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية. إذا لزم الأمر ، يمكن استخدام طرق تصوير أخرى ، على سبيل المثال لفحص مناطق معينة من الجسم أو للكشف عن الآثار الجانبية وتفاعلات الأدوية.

تتيح المراقبة المتماسكة التعرف على أي تكرار في مرحلة مبكرة. كما يتم تحديد الأمراض المصاحبة المحتملة أو نتائج العلاج وعلاجها كجزء من رعاية المتابعة. بالإضافة إلى ذلك ، تشمل الرعاية اللاحقة الرعاية العلاجية للمريض وأقاربهم.

الأطفال المتضررين ، على وجه الخصوص ، يجب أن يتلقوا رعاية كاملة في العيادة. كجزء من رعاية المتابعة ، يتم إعطاء الأشخاص المعنيين نقاط الاتصال والتدابير اللازمة من أجل معالجة المرض على النحو الأمثل. يرافق الطبيب المعالج كلاً من الفحوصات ورعاية المريض.

يمكن أن تستمر المتابعة لعدة سنوات. إذا لم تكن هناك مضاعفات ، تزداد الفترات الفاصلة بين الفحوصات تدريجياً. في حالة حدوث مضاعفات مثل الانتكاسات أو الأمراض المصاحبة ، يجب إعادة العلاج. عادة ما يتم إلغاء رعاية المتابعة في حالة حدوث مضاعفات كبيرة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن الأطفال والمراهقين يتأثرون بشكل متزايد بهذا المرض ، فإن الآباء يتحملون مسؤولية خاصة. من المهم للغاية خلق بيئة جيدة ومتناغمة ومستقرة للمتضررين. يجب النظر إلى الأطفال وإدراجهم كأعضاء كاملين في الأسرة.

ومع ذلك ، من المهم أن يتم تناول العلاجات الموصوفة بانتظام. يمكن أيضًا تناول مستحضرات المعالجة المثلية الداعمة أو غيرها من المنتجات الطبيعية بالتشاور مع الطبيب للتخفيف من مسار المرض أو لتخفيف الجسم. إن أسلوب الحياة الذي يكاد يكون "عاديًا" يجعل الحياة اليومية أسهل للمرضى. يتضمن ذلك مقابلة الأصدقاء والذهاب إلى المدرسة والقيام بالكثير من الأشياء التي تجلب الفرح. وبالطبع يجب على الطبيب المعالج المصادقة على ذلك مع مراعاة مرحلة المرض.

خلاف ذلك ، يجب الحرص على تناول طعام صحي عالي الجودة ، والراحة والنوم الكافيين ، وممارسة الرياضة المناسبة في الهواء النقي من أجل فعل الخير للجسم. يجد العديد من المتأثرين أنه من الجيد الذهاب إلى مجموعة المساعدة الذاتية. وبهذه الطريقة يمكنهم تبادل الأفكار مع الأشخاص الآخرين المتأثرين وتشجيع بعضهم البعض. أولئك الذين يرغبون في الاستفادة من الدعم النفسي سيستفيدون منه أيضًا. وهذا يساعد المرضى على تقبل المرض والتعايش معه.