نقص السكر في الدم

في نقص السكر في الدم إنها صورة سريرية تنتمي إلى مجموعة ما يسمى بعيوب المناعة الأولية. من سمات هذا الخلل المناعي المحدد أنه يتحدد بنقص الأجسام المضادة. في الأساس ، نقص غاما غلوبولين الدم هو أمراض غاما غاماغلوبيولين ، وخاصة الغلوبولين المناعي ، غائبة تماما.

ما هو نقص السكر في الدم؟

المصطلح نقص السكر في الدم يستخدم في الغالب كمرادف للتسمية Agammaglobulinaemia مستخدم. والفرق الوحيد هو أنه في حالة نقص السكر في الدم ، يتم تقليل جزء جاما ، بينما لا يوجد على الإطلاق في حالة agammaglobulinaemia.

أظهرت الملاحظات أن نسبة كبيرة من داء agammaglobulinaemias هي في الأساس نقص جلوبيولين الدم. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يكون هذا الاختلاف ذا صلة إكلينيكية. من ناحية أخرى ، يتم التمييز بين نقص السكر في الدم وخلل الغاما غلوبولين في الدم ، وهو أكثر شيوعًا.

يحدث كل من نقص سكر الدم وخلل الغلوبولين في الدم في مجموعة متنوعة من حالات نقص المناعة ، مثل متلازمة WHIM ونقص ICOS و CVID ومتلازمة فرط IgM. من الممكن أيضًا حدوث نقص السكر في الدم كعرض مصاحب. بشكل عام ، تعتبر أمراض نقص الأجسام المضادة مثل نقص السكر في الدم هي أكثر حالات نقص المناعة شيوعًا.

الأسباب

من حيث المبدأ ، تعتمد جميع أمراض نقص الأجسام المضادة ، بما في ذلك نقص السكر في الدم ، على انخفاض إنتاج الأجسام المضادة. الاسم الطبي للأجسام المضادة هو الغلوبولين المناعي. هذه بروتينات داخلية تُستخدم للدفاع ضد الكائنات الحية الدقيقة الخاصة.

يتم التمييز الأساسي بين ما يسمى نقص غاما غلوبولين الدم الخلقي ، ومن ناحية أخرى ، نقص غاما غلوبولين الدم المكتسب أو الثانوي. يمكن أن يحدث نقص سكر الدم الثانوي بسبب أمراض معينة ، مثل الأمراض الخبيثة أو الخبيثة. غالبًا ما ترتبط هذه بالنظام المسؤول عن تكوين الدم.

لأسباب فسيولوجية ، يحدث نقص السكر في الدم عند الأطفال من الشهر الثاني إلى الشهر السادس. خلال هذه الفترة الزمنية ، يحل كائن الرضيع محل الأجسام المضادة التي تم تناولها في الرحم من قبل الأم والتي تنتجها ضد نفسها. خلال هذه الفترة ، تزداد احتمالية الإصابة بعدوى بكتيرية خطيرة.

أحد الأشكال الخاصة والشائعة نسبيًا من نقص السكر في الدم هو ما يسمى بنقص IgA الانتقائي. في بعض أمراض نقص الأجسام المضادة ، مثل agammaglobulinaemia ، تشارك الأسباب الجينية أيضًا في تطور المرض.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

كجزء من نقص السكر في الدم ، يمكن أن يعاني المرضى المصابون من مجموعة متنوعة من الأعراض والشكاوى المختلفة. من المضاعفات المخيفة عند إجراء التطعيمات عدم الاستجابة لمستضدات اللقاح.

بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي المرض في كثير من الحالات إلى زيادة التعرض للعدوى البكتيرية. غالبًا ما تصيب العدوى الناتجة الجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي والجلد. في عدد من المتلازمات ، يعتبر نقص السكر في الدم هو السمة الرئيسية أيضًا.

يرتبط التخلف العقلي أحيانًا بنقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X والعجز العصبي. يمكن أن يحدث نقص السكر في الدم المرتبط بالكروموسوم X أيضًا في بعض الحالات بقصر القامة الناتج عن نقص معزول في هرمونات النمو. المرض هو أيضًا جزء من هشاشة العظام - متلازمة نقص السكر في الدم.

تختلف أمراض نقص الأجسام المضادة ، والتي تشمل نقص السكر في الدم ، بشكل أساسي على أساس شدة الأعراض وشدتها. تشترك الأمراض عادة في أن المرضى يعانون من عدوى متكررة. تؤثر هذه بشكل أساسي على الجيوب الأنفية والأذنين ، على سبيل المثال في شكل التهاب الأذن الوسطى.

يحدث التهاب الملتحمة بشكل متكرر في العين ، بينما يظهر التهاب الأنف القيحي على الأنف. غالبًا ما تتأثر الشعب الهوائية بالتهاب الشعب الهوائية ويمكن أن يحدث الالتهاب الرئوي في الرئتين. يمكن أن تؤدي العدوى المتكررة في الرئتين إلى تغيرات مزمنة في العضو.

تتسع القصبات الهوائية ، مما يسهل جمع القيح. يمكن أن تؤدي العدوى المتكررة في الجهاز الهضمي إلى الإسهال. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث تفاعلات المناعة الذاتية حيث يهاجم الجهاز المناعي مواد وأنسجة الجسم.

التشخيص ومسار المرض

من أجل تشخيص نقص السكر في الدم ، من الضروري أن يستشير الشخص المصاب طبيبًا متخصصًا مناسبًا. يناقش هذا أولاً التاريخ الطبي للمريض والأمراض المحتملة الموجودة مسبقًا ونمط الحياة الفردي مع المريض. تعتبر الأعراض الموصوفة ذات أهمية مركزية لأنها توفر معلومات عن مدى نقص سكر الدم.

اختبارات الدم ضرورية لتشخيص نقص الأجسام المضادة بشكل موثوق. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة في الدم ويمكن قياسها بدقة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تحديد نقص مجموعة فرعية واحدة من الأجسام المضادة بدقة. يجب أيضًا إجراء تحليل لما يسمى بالأجسام المضادة المحددة ، والتي يتم توجيهها ضد مسببات الأمراض ومكونات مجموعات الدم.

المضاعفات

بسبب نقص السكر في الدم ، غالبًا ما يكون الشخص المصاب مريضًا نسبيًا وغالبًا ما يتأثر بالعدوى والالتهابات. ينتج عن هذا بشكل رئيسي التهابات في الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى صعوبات في التنفس أو التهاب رئوي. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يكون هذا قاتلاً للمريض.

علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي أيضًا إلى عدم الراحة في المعدة. في كثير من الحالات ، يعاني المرضى من انخفاض في الذكاء ومن التخلف ، بحيث يعتمدون على مساعدة الآخرين في الحياة اليومية. ليس من غير المألوف أن يؤدي نقص السكر في الدم إلى قصر القامة. مع تقدم المرض ، هناك أيضًا التهاب في تجاويف الأنف أو الأذن الوسطى.

يمكن أن يكون للعدوى والالتهابات المستمرة أيضًا تأثير سلبي على الحالة النفسية للمريض وتؤدي إلى تدني نوعية الحياة. غالبًا ما تؤدي آلام المعدة إلى الإسهال أو الألم في منطقة البطن. كقاعدة عامة ، لا يوجد علاج دائم لهيبوغاماغلوبولين الدم.

لذلك يتم العلاج بمساعدة الحقن والأدوية ويمكن أن يحد من الأعراض لفترة قصيرة من الزمن. ومع ذلك ، يجب أن يخضع الشخص المصاب للعلاج عدة مرات. عادة ما ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بسبب نقص السكر في الدم.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

بما أن نقص السكر في الدم لا يشفي ذاتيًا وفي معظم الحالات يتطور المرض بشكل سلبي ، فمن الضروري أن يقوم الشخص المعني بزيارة الطبيب. هذا سيمنع المزيد من التعقيدات والشكاوى. زيارة الطبيب ضرورية إذا كان المريض يعاني بشكل متكرر من الالتهابات والالتهابات.

يتأثر الجهاز التنفسي بشكل خاص بهذه الالتهابات ، مما قد يؤدي إلى صعوبات شديدة في التنفس. غالبًا ما يكون التخلف العقلي أيضًا مؤشرًا على نقص السكر في الدم ويجب فحصه من قبل الطبيب. يمكن أن يعطي عدم الراحة في العين أو التهاب الملتحمة المتكرر مؤشرًا على المرض. كلما تم فحص الأعراض في وقت مبكر ، زادت احتمالية الشفاء التام.

في معظم الحالات ، يمكن تشخيص نقص السكر في الدم من قبل طبيب عام أو طبيب أطفال. ومع ذلك ، لمزيد من العلاج ، فإن الاستعانة بأخصائيين مختلفين ضروري للتخفيف من أعراض نقص السكر في الدم. لا يؤدي التشخيص المبكر عادة إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

حتى الآن ، لا توجد طرق معروفة لعلاج نقص الأجسام المضادة بشكل عام ونقص سكر الدم بشكل خاص على المدى الطويل. ومع ذلك ، يمكن للمرضى المصابين الحصول على بديل للجلوبيولين المناعي G. هذا هو المكون الرئيسي للأجسام المضادة. لهذا الغرض ، يتم تصفية الأجسام المضادة الخاصة من دم المتبرعين بالبلازما.

بعد أن تخضع الأجسام المضادة لتنقية مكثفة ، يتم إعطاؤها للمرضى إما عن طريق الوريد أو تحت الجلد عن طريق الحقن المنتظم. في معظم الحالات ، يمكن احتواء العدوى المتكررة جيدًا من خلال هذا الإمداد بالأجسام المضادة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

منع

التدابير الملموسة للوقاية من نقص السكر في الدم ليست معروفة بعد. بالإضافة إلى ذلك ، يحتوي المرض أيضًا على مكون وراثي لا يمكن أن يتأثر. من الأهمية بمكان استشارة الطبيب فورًا إذا كانت هناك علامات أو أعراض للمرض.

الرعاية اللاحقة

في معظم حالات نقص السكر في الدم ، لا توجد خيارات متابعة خاصة متاحة. يجب على المصابين الاتصال بالطبيب عند ظهور الأعراض وعلامات المرض الأولى حتى يمكن بدء العلاج المبكر. الشفاء الكامل غير ممكن.

إذا كانت هناك رغبة في إنجاب الأطفال ، فيمكن أيضًا إجراء الاختبارات الجينية والاستشارة بشأن نقص السكر في الدم. قد يمنع هذا المرض من التكرار في الأحفاد. عادة ما يعتمد المصابون على تناول الأدوية المختلفة. يجب دائمًا اتباع تعليمات الطبيب ، ويجب مراعاة الجرعة الصحيحة والتناول المنتظم.

إذا كان هناك أي شيء غير واضح أو إذا كان لديك أي أسئلة ، فعليك دائمًا استشارة طبيبك أولاً. نظرًا لأن العلاج الكامل لنقص السكر في الدم غير ممكن ، فإن المصابين يعتمدون على استخدام الدواء مدى الحياة. عادة ما تكون تدابير المتابعة الإضافية غير ضرورية. كما أن المرض لا يقلل من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب. ومع ذلك ، فإن خطر الإصابة بالأمراض المعدية مرتفع نسبيًا بسبب المرض ، لذلك يجب على الشخص المصاب أن يحمي نفسه بشكل خاص ضدها.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن نقص الغلوبولين المناعي يشكل حالة نقص السكر في الدم ، فإن المساعدة الذاتية تدور في المقام الأول حول تقوية ودعم جهاز المناعة لديك.

من الصعب إدارة خطر الإصابة بالأمراض المعدية بسهولة لكثير من المرضى. ولكن هناك بعض الاحتياطات الواجب اتخاذها ، والتحدي هو تجنب البكتيريا قدر الإمكان. منظفات الأيدي ، المتوفرة في كل صيدلية ، مناسبة لهذا الغرض. يتواجد جزء كبير من الجهاز المناعي في الأمعاء ، أو يعتمد على صحة الأمعاء. تساعد البروبيوتيك والنظام الغذائي الصحي في الحفاظ على صحة الأمعاء. اغسل الفاكهة والخضروات ، وخاصة السلطات ، جيدًا. حيثما يمكن أن تنمو البكتيريا ، فإن التنظيف والغسيل مهم جدًا لمرضى نقص السكر في الدم.

بالنسبة للعديد من الأشخاص المصابين بنقص السكر في الدم ، فإن المشاركة في مجموعات الدعم مفيدة. خاصة في الوقت الذي يلي التشخيص ، يكون الدعم العاطفي الذي يتم تقديمه في مجموعات مفيدًا للغاية. في تبادل الخبرات ، يتم تبادل التدابير الفردية لتحسين نوعية الحياة ومكافحة نقص السكر في الدم. يمكن للمرضى والأقارب أيضًا العثور على بعضهم البعض في المنتديات عبر الإنترنت لتبادل الخبرات وإتاحة الفرصة للتخفيف من الأعراض الفردية بدعم من الآخرين.