الكلية الاسفنجية النخاعية

تحت الكلية الاسفنجية النخاعية يتفهم طب الكلى مرض الكلى النخاعي الكيسي الذي يؤثر على النخاع الكلوي. على الرغم من وجود المرض منذ الولادة ، إلا أنه يظل جزئيًا بدون أعراض مدى الحياة. الأعراض المحتملة هي حصوات المسالك البولية وحصى الكلى على شكل رواسب الكالسيوم.

ما هي الكلى الاسفنجية النخاعية؟

ال الكلية الاسفنجية النخاعية هو مرض الكلى الكيسي. منذ الولادة ، تظهر كلتا الكليتين ، أو في كثير من الأحيان ، تغيرات كيسية في الأهرام النخاعية والحليمات في النخاع الكلوي ، والتي ترتبط بمجاري تجميع الكلى. يتم إضعاف النخاع الكلوي وهرمها بسبب التوسعات الكيسية في قدرة البول على التركيز.

غالبًا ما تفرز الكلى لدى المصابين كمية قليلة جدًا من الأحماض أو الكثير من الكالسيوم وتشكل حصوات الكلى. يمكن أن تتطور أيضًا حصوات المسالك البولية. في الحالات القصوى ، يتطور الحماض الأنبوبي الكلوي. على الرغم من أن الكلى الإسفنجية النخاعية خلقي ، إلا أنها لا تعتبر مرضًا وراثيًا في الكلى. يجب تمييز ما يلي عن المرض:

• أمراض الكلى النخاعية الكيسية من النوع الأول والثاني

• وسحاف الكلية ، وهي وراثية إلى حد كبير.

يتم إعطاء معدل انتشار 1: 5000 إلى 1: 20000 لأعراض الكلى الإسفنجية النخاعية. معدل انتشار الكلى الإسفنجية النخاعية بدون أعراض هو 1: 200.

الأسباب

عادة ما يحدث مرض الكلى الإسفنجية النخاعية بشكل عفوي. السبب الأصلي للتغيرات الكيسية غير معروف حتى الآن. حتى الآن ، لم يتم ربط أي طفرات جينية أو صبغية محددة بالمرض. لا يبدو أن انتقال المرض يمكن التنبؤ به. نظرًا لعدم القدرة على التنبؤ ، يفترض العلماء أن المضاعفات في الحمل هي السبب الأكثر احتمالا للمرض وليس أساسًا وراثيًا.

يتم أيضًا أخذ مجموعة من العوامل الجينية والبيئية في الاعتبار. في حالة وجود مثل هذا المزيج ، يُفترض وجود وراثة سائدة وراثية للعوامل الوراثية. حتى لو كانت القابلية للإصابة وراثية بمعنى التصرف الوراثي ، فإن المرض لا يظهر إلا في هذه الحالة عندما يتلامس الشخص المعني مع العوامل البيئية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

خلقيًا ، تحتوي الكلية الإسفنجية النخاعية على تضخم كيسي في إحدى الكليتين أو كليهما. لا يجب أن تؤثر الأكياس على النخاع الكلوي بأكمله. تحدث أيضًا تغييرات محدودة محليًا. يحدث التضخم الكيسي بشكل رئيسي في قنوات التجميع الطرفية للنخاع الكلوي. غالبًا ما تتشكل الأكياس أيضًا في أطراف الحليمات. تحتوي الأكياس على تكتلات أكسالات الكالسيوم.

على الرغم من أن كلى الشخص تحتفظ بشكلها الفسيولوجي ، إلا أنها تبدو إسفنجية. في معظم الحالات ، يتم تكبيرها أيضًا. تخلق الأكياس عوائق تغير الحمة. كقاعدة عامة ، لا يحدث الفشل الكلوي. عادةً ما تظل الكلى الإسفنجية النخاعية خالية من الأعراض لفترة طويلة. نصف المصابين يظلون بدون أعراض مدى الحياة. إذا ظهرت الأعراض على الإطلاق ، فهي عادةً حصوات في المسالك البولية والكلى ، أو مغص كلوي متكرر ، أو عدوى في المسالك البولية أو بيلة دموية.

التشخيص ومسار المرض

يتم تشخيص الإسفنج النخاعي باستخدام التصوير بالأشعة السينية. يمكن أيضًا استخدام التصوير الحويضي لتأكيد التشخيص. مع هذا الإجراء ، لا تمتلئ الكؤوس أولاً ، لكن التجاويف الحليمية للكلى. على الرغم من أن التغييرات فطرية ، إلا أن التشخيص عادة ما يكون متأخرًا. في معظم الحالات ، لا يمكن توقع التشخيص إلا من سن الرشد ومن ثم يكون في الغالب نتيجة عرضية.

في كثير من الحالات ، لا يتم التشخيص حتى سن الخامسة أو حتى بعد الوفاة. التكهن موات نسبيا. لا ينطبق انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع على الكلى الإسفنجية النخاعية ، على سبيل المثال. يمكن أن تسبب حصوات الكلى والمسالك البولية المصنوعة من الكالسيوم ألمًا شديدًا وبالتالي تقلل من جودة الحياة ، ولكن يمكن أن تظل صامتة بنفس السهولة. يعتمد مدى المعاناة في سياق الكلى الإسفنجية النخاعية على الحالة الفردية.

المضاعفات

تتسبب الكلية الإسفنجية النخاعية في تكوين أكياس في الكلى وحول الكلى. هذا يوسعهم ولا يوجد شفاء ذاتي. في أسوأ السيناريوهات ، يمكن أن يحدث الفشل الكلوي في بعض الأحيان ، والذي قد يؤدي أيضًا ، بدون علاج ، إلى وفاة المريض. ثم يعتمد الشخص المصاب على كلى متبرع أو غسيل الكلى من أجل البقاء على قيد الحياة.

ومع ذلك ، ليس من الضروري أن تؤدي الكلى الإسفنجية النخاعية إلى مضاعفات أو شكاوى في كل حالة ، لذلك يعيش العديد من المرضى حياتهم بأكملها مع الإسفنج النخاعي الكلوي دون قيود وشكاوى. علاوة على ذلك ، يمكن أن تتطور حصوات الكلى أو حصوات المسالك البولية بشكل مكثف. من الممكن أيضًا حدوث التهابات أخرى في الكلى أو المسالك البولية.

بسبب زيادة إمداد السوائل والعلاجات المختلفة ، يمكن أن تكون أعراض الكلى الإسفنجية النخاعية محدودة نسبيًا. عادة لا توجد مضاعفات. ومع ذلك ، ليس من غير المألوف أن يعتمد المرضى على تناول الأدوية. إذا نجح العلاج ، فلن ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ولن تكون هناك مضاعفات أخرى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

لا يعاني معظم المرضى من أعراض أو اختلالات في الكلى الإسفنجية النخاعية. هذا يؤدي إلى حقيقة أنه في بعض الحالات لا يتم إجراء تشخيص في مسار الحياة. يجب أن يشارك الجميع في الفحوصات الدورية والفحوصات الروتينية ، حتى لو لم تظهر عليهم أعراض. تحدث هذه في السنوات القليلة الأولى من الحياة ويتم تقديمها للبالغين من سن 35. تظهر الحاجة إلى استشارة الطبيب بمجرد أن يلاحظ الشخص المعني وجود مخالفات أو شكاوى في منطقة الكلى. إذا تغيرت وظائف الكلى أو إذا انتشر الشعور ، يجب استشارة الطبيب.

إذا كانت هناك مشاكل في التبول ، أو دم في البول ، أو تناول غير طبيعي للسوائل ، أو إذا كان من الممكن الشعور بقرح في منطقة الكلى ، فيجب استشارة الطبيب. يعتبر التورم أو الشعور بالضغط في الجزء العلوي من الجسم مؤشرات على وجود تكيسات موجودة يجب أن يوضحها الطبيب. تشير الرغبة المستمرة في التبول فور الذهاب إلى المرحاض ، والتهابات متكررة في المسالك البولية أو تكوين حصوات في المسالك البولية والكلى إلى وجود إسفنج نقي للكلية. في حالة حدوث مغص ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. نظرًا لوجود خطر الإصابة بفشل الأعضاء ، يجب تنبيه خدمة الإسعاف على الفور في حالة حدوث تقلصات وألم شديد في الكلى.

العلاج والعلاج

العلاج السببي للكلية الإسفنجية النخاعية غير متوفر بعد. لذلك فإن العلاج يقتصر على الأعراض فقط. يمكن أن تتم العلاجات والتدخلات الدوائية كعلاج للأعراض. يتم تفكك الحصوات خاصة في حالة وجود حصوات في المسالك البولية أو الكلى. يتم تحطيم الحجارة الصغيرة بواسطة موجات الصدمة.

بدون أي عملية أو تخدير ، تنقل أجهزة الموجات الصدمية الصدمات إلى ماء الأنسجة ، مما يؤدي إلى تحطيم حصوات الكالسيوم. يفرز المريض الحصوات المكسورة بالبول. لا يمكن إزالة حساب التفاضل والتكامل الأكبر بهذه الطريقة. الاستئصال الجراحي هو العلاج المفضل حتى مع وجود عدد كبير من الحصوات. من أجل تجنب تكون الحصوات أو لتقليل خطر تكرارها بعد التفتت ، يجب على المرضى الذين يعانون من الكلى الإسفنجية النخاعية شرب أكبر قدر ممكن من الماء.

كمية الشرب 2.5 لتر في اليوم هي الحد الأدنى. ومع ذلك ، يمكن أيضًا منع تكوين الحجارة بالأدوية. لعلاج فرط كالسيوم البول وكوقاية من تحص الكلية ، يتلقى المصابون الثيازيدات ، على سبيل المثال ، والتي تقلل أيضًا من خطر الإصابة بحصوات المسالك البولية والكلى. عادة ما يتم مواجهة التهابات المسالك البولية بالعلاج بالمضادات الحيوية.

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص الكلى الإسفنجية النخاعية على الخصائص الفردية للمرض. ومع ذلك ، لا يتوقع الشفاء التلقائي. تتشكل الأكياس على الكلى التي تتطلب عناية طبية. خلاف ذلك ، هناك خطر انتشار المرض وبالتالي زيادة الإعاقات الصحية.

في حالة وجود مسار غير موات للغاية للمرض والتعبير الشديد عن المرض المحدد وراثيا ، يمكن أن يموت الشخص المصاب قبل الأوان. النشاط الوظيفي للكلية محدود بسبب تكوين الأنسجة الجديد. إذا لم يكن هناك علاج طبي في الوقت المناسب ، يمكن أن يحدث ضرر لا رجعة فيه للعضو. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث فشل في نشاط العضو. في هذه الحالات يوجد اضطراب يهدد الحياة. هدد الشخص المعني بالوفاة المبكرة.

إذا بدأت الرعاية الطبية بمجرد ظهور المخالفات الأولى في تكوين أنسجة جديدة ، فيمكن غالبًا علاج الأعراض تمامًا. يبدأ تفكك الأكياس أو الحصى. ثم يتم نقل الأجسام الغريبة بعيدًا وإخراجها بواسطة الكائن الحي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء التدخلات الجراحية التي تتعقب أيضًا إزالة الجسم الغريب. تزيد طريقة العلاج هذه من خطر حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، فإنه غالبًا ما يمثل الاحتمال الوحيد للتعافي ، ففي مسار الحياة اللاحقة ، يمكن للأجسام الأجنبية أن تشكل أجسامًا جديدة في أي وقت.

منع

لا يمكن منع الكلى الإسفنجية النخاعية حتى الآن ، حيث لم يتم توضيح أسباب المرض بشكل قاطع. ومع ذلك ، يمكن تقليل مخاطر الأعراض عن طريق شرب كمية كافية من السوائل ، على سبيل المثال.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن مرض الكلى الإسفنجية النخاعية وعلاجها معقدان نسبيًا ، فإن رعاية المتابعة تهدف إلى محاولة التعامل مع الحالة بشكل جيد. يمكن أن يؤدي هذا إلى اضطرابات نفسية ، والتي يجب أحيانًا توضيحها من قبل طبيب نفساني. يمكن أن يساعد العلاج أو الاتصال بأشخاص آخرين مصابين في تقبل المرض بشكل أفضل. هذا يمكن أن يزيد من الرفاهية بغض النظر عن حقيقة استمرار العلاج.

يمكن أن تؤدي الكلى الإسفنجية النخاعية إلى مضاعفات وشكاوى مختلفة للمريض إذا تركت دون علاج. يجب على المصابين زيارة الطبيب بانتظام واتباع التعليمات بدقة لمصلحتهم الخاصة. وهذا يشمل أيضًا النظام الغذائي الذي من المفترض أن يريح الكلى أثناء التجدد. في هذا الصدد ، تهدف الرعاية اللاحقة إلى التكيف مع الوضع غير المألوف وتعزيز نمط حياة صحي. يعتمد المسار الإضافي كثيرًا على شدة هذا المرض ، بحيث لا يكون التنبؤ العام ممكنًا في العادة. في بعض الحالات ، يكون متوسط ​​العمر المتوقع للمريض محدودًا أيضًا.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في حالة ظهور أعراض مرض الكلى ، يجب استشارة الطبيب أولاً. يمكن معالجة الكلى الإسفنجية النخاعية بأعراض من قبل المصابين ، ولكنها تتطلب توضيحًا شاملاً من قبل الطبيب.

يجب اتباع نظام غذائي صارم بالإضافة إلى العلاج الدوائي الذي يستخدم لتقليل الألم. يجب تناول الكثير من السوائل (ثلاثة لترات على الأقل يوميًا) ، خاصة قبل النوم وبعد الوجبات. يجب أن يتكون النظام الغذائي اليومي بشكل أساسي من الأطعمة الخفيفة. اعتمادًا على مدى شدة الكلى الإسفنجية النخاعية ، يوصى بتناول الأطعمة مثل الخضروات والفواكه والأطعمة قليلة الملح. يجب تجنب اللحوم والنقانق قدر الإمكان. يجب أيضًا تجنب القهوة والكحول لأنها تضع ضغطًا إضافيًا على الكلى.

بشكل عام ، يجب توخي الحذر لضمان سلامة الجراثيم المعوية. بالتشاور مع الطبيب يمكن إزالة السموم أو الصوم لتقوية صحة الأمعاء والكلى. التدابير العامة مثل ممارسة الرياضة وتجنب الإجهاد لها تأثير إيجابي على الجسم كله وبالتالي على الكلى المريضة. إذا زادت الأعراض على الرغم من كل الإجراءات ، فمن الأفضل التحدث إلى الطبيب المسؤول مرة أخرى.