مرض التكاثر النقوي

أمراض التكاثر النقوي هي أمراض خبيثة في جهاز تكوين الدم. يتكون نظام التحكم في الأمراض من التكاثر أحادي النسيلة لواحد أو أكثر من خطوط الخلايا المكونة للدم. يعتمد العلاج على المرض في كل حالة على حدة ويمكن أن يشمل نقل الدم وغسل الدم والأدوية وزرع نخاع العظم.

ما هي أمراض التكاثر النقوي؟

يعد عظم العظم النخاعي أحد أهم أعضاء تكوين الدم ، أي نخاع العظم. جنبا إلى جنب مع الكبد والطحال ، فإنه يشكل نظام الدم البشري. يمكن أن تؤثر الأمراض المختلفة على نظام تكوين الدم. يتوافق المصطلح الجماعي لأمراض الدم الخبيثة ، على سبيل المثال ، مع مجموعة غير متجانسة من الأمراض ذات الطبيعة الخبيثة التي تؤثر على نظام تكوين الدم.

تشمل أمراض الدم الخبيثة المجموعة الفرعية لـ أمراض التكاثر النقوي. تتميز هذه المجموعة من الأمراض بتكاثر وحيدة النسيلة للخلايا الجذعية في نخاع العظم. في الأدبيات ، يشار إلى الأمراض المقابلة أحيانًا باسم الأورام التكاثرية النخاعية.

اقترح اختصاصي أمراض الدم الأمريكي ديمشيك في البداية مصطلح متلازمة التكاثر النخاعي للأمراض الخبيثة في نظام الدم ، بما في ذلك أمراض مثل سرطان الدم النخاعي المزمن. في غضون ذلك ، أثبتت مجموعة أمراض التكاثر النخاعي وجودها ، والتي تقوم على انحطاط خبيث للخلايا المكونة للدم من سلسلة النخاع الشوكي. تضم المجموعة أكثر من عشرة أمراض ، بما في ذلك كثرة الحمر الحقيقية.

الأسباب

لم يتم بعد توضيح أسباب مرض التكاثر النقوي بشكل قاطع. وفقًا للتكهنات ، فإن عوامل الخطر مثل الإشعاع المؤين أو نوكساي الكيميائية تسبب أمراضًا في نظام تكوين الدم. في هذا السياق ، قام العلماء بتضمين البنزين وعوامل الألكلة بين النوكساي الكيميائية.

على الرغم من أنه قد ثبت أن النوكسي المسماة يمكن أن تسبب ظواهر مماثلة ، إلا أنه في معظم حالات أمراض التكاثر النقوي ، لا يمكن تحديد الصلة بالنوكساي بشكل مباشر. اتفق الباحثون الآن على الأقل على الاشتباه في أن noxae غير معروف سابقًا يسبب طفرات في الجينوم.

يجب أن تتوافق هذه الطفرات مع انحرافات الكروموسومات ، أي التشوهات في المادة الوراثية الصبغية الوراثية. يعتقد الباحثون حاليًا أن الحالات الشاذة هي السبب الرئيسي للمرض. يتم دعم الفرضية من خلال تقارير الحالة الموثقة مسبقًا لأمراض التكاثر النقوي. في العديد من حالات كثرة الحمر الحقيقية ، توجد طفرة في جين Janus kinase 2 JAK2.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن أن تختلف أعراض أمراض التكاثر النقوي في شدتها وتعتمد على المرض الدقيق في الحالة الفردية. ومع ذلك ، فإن معظم أمراض المجموعة تشترك في بعض الشكاوى. بالإضافة إلى كثرة الكريات البيض ، يمكن أن تحدث كثرة الكريات الحمر أو كثرة الصفيحات ، على سبيل المثال.

هذا يعني أن هناك زيادة في المعروض من خلايا دم معينة. يمكن أن تحدث الظواهر الثلاث المذكورة في وقت واحد ، خاصة في المراحل المبكرة من أمراض تكاثر النخاع. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يعاني المرضى من الحساسية. من الأعراض الشائعة أيضًا تضخم الطحال. في كثير من الحالات ، يوجد تليف نخاع العظم ، وهو أحد الأعراض المميزة بشكل خاص لتصلب العظم والنقي.

بصرف النظر عن التليف ، ترتبط هذه الصورة السريرية أيضًا بتكوين الدم خارج النخاع. في الحالات القصوى ، هناك انتقال إلى موجة انفجار تهدد الحياة ، خاصة في أمراض مثل سرطان الدم النخاعي المزمن. اعتمادًا على المرض ، يمكن أن تحدث العديد من الأعراض الأخرى في حالات فردية. إن وجود جميع الأعراض المذكورة هنا ليس ضروريًا تمامًا لتشخيص مرض التكاثر النقوي.

التشخيص ومسار المرض

غالبًا ما يكون تشخيص مرض التكاثر النقوي صعبًا ، خاصة في المراحل المبكرة. عادة ما يكون التخصيص الواضح للأعراض غير ممكن في المراحل الأولية. في بعض الحالات ، تتداخل الأمراض الفردية من مجموعة المرض أيضًا مع بعضها البعض وتجعل المهمة أكثر صعوبة.

على سبيل المثال ، غالبًا ما تحدث كثرة الحمر الحقيقية مع تصلب العظم والنقي أو تتطور معه. مسار المرض مزمن ويخضع لدرجة معينة من التقدم. هذا يعني أن شدة المرض تزداد بمرور الوقت وبالتالي فإن التشخيص غير موات إلى حد ما.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب عرض اضطرابات تدفق الدم أو عدم انتظام ضربات القلب للطبيب. إذا كان هناك تقييد في الحركة أو تورم في الجزء العلوي من الجسم ، فهناك ما يدعو للقلق. تعتبر الأعطال العامة وعدم الاتساق في الهضم أو عدم الراحة الداخلية علامات على وجود مرض موجود. زيارة الطبيب ضرورية بمجرد استمرار الأعراض لفترة طويلة أو زيادة حدتها. إذا اشتكى الشخص المعني من الشعور بالمرض أو الضيق أو اضطرابات النوم فعليه استشارة الطبيب. يجب تقديم تفشي العرق المفاجئ أو إفراز العرق ليلاً بقوة على الرغم من ظروف النوم المثلى إلى الطبيب.

يعد البرودة الداخلية أو تطور الحرارة بالإضافة إلى ارتفاع درجة حرارة الجسم مؤشرات على وجود خلل في صحة الكائن الحي. يجب توضيح الصداع واضطرابات التركيز أو انخفاض الأداء من قبل الطبيب. يجب فحص التغييرات في الجهاز العضلي ، ورد الفعل غير المعتاد للجسم عند ملامسة المستحضرات المحتوية على قواعد ، ونقص وزن الجسم من قبل الطبيب. يجب استشارة الطبيب إذا لم يعد من الممكن القيام بالأنشطة الرياضية أو العمليات اليومية. يجب مناقشة الضعف الداخلي المستمر أو الشعور بالضيق العام أو المشاكل العاطفية مع الطبيب. غالبًا ما يتم إخفاء مرض خطير خلف الشكوى التي تتطلب إجراءً فوريًا. يجب زيارة الطبيب لإجراء التشخيص.

العلاج والعلاج

إن علاج مرض التكاثر النقوي هو عرضي ويعتمد على المرض في الحالة الفردية. العلاج السببي غير متوفر حاليًا للمرضى. هذا يعني أن سبب المرض لا يمكن حله. حتى الآن ، لم يتفق العلم حتى على السبب.

حتى لا يتم توضيح أصل المرض بوضوح ، لن تتوفر خيارات العلاج السببي. في أمراض مثل سرطان الدم النخاعي المزمن ، ينصب تركيز علاج الأعراض على مناهج العلاج الدوائي المحافظة. يجب منع نشاط التيروزين كيناز عند المريض.

على سبيل المثال ، يتم إعطاء الشخص المصاب مثبط التيروزين كيناز إيماتينيب. غالبًا ما يتلقى المرضى المصابون بسرطان الدم النخاعي المزمن علاجًا دوائيًا بهيدروكسي كارباميد لتطبيع عدد خلايا الدم البيضاء. يتم استخدام تدابير مختلفة لعلاج الفقاع الشائع.

يقلل إراقة الدم وفصل الدم من كريات الدم الحمراء ومكونات الدم الخلوية الأخرى. في الوقت نفسه ، يتم منع تراكم الصفائح الدموية لمنع تجلط الدم. مثبطات تراكم الصفائح الدموية عن طريق الفم مثل حمض أسيتيل الساليسيليك هي الدواء المفضل. يشار إلى العلاج الكيميائي فقط إذا كان العدد الكبير من الكريات البيض أو الصفائح الدموية يسبب تجلط الدم أو الانسداد.

إذا كان المريض يعاني من متلازمة فرط اليوزينيات ، فإن إيماتينيب هو العلاج المفضل ، ويوصى بمضادات التخثر عن طريق الفم لمنع الانسداد. يتم ملاحظة المرضى الذين يعانون من OMF من قبل أطباء الدم وعادة ما يتم علاجهم باستخدام ثلاث طرق. بالإضافة إلى عمليات زرع النخاع العظمي ، تتوفر في هذا السياق أدوية مثل الأندروجينات أو هيدروكسي يوريا أو إرثروبويتين أو روكسوليتينيب. المكون الثالث من العلاج هو نقل الدم المنتظم.

التوقعات والتوقعات

مرض التكاثر النقوي له توقعات غير مواتية. إنه مرض خبيث يصعب علاجه. بدون رعاية طبية شاملة ، تزداد آفاق المستقبل سوءًا إلى حد كبير. يتم تخفيض متوسط ​​العمر المتوقع العام للشخص المعني. كلما تم التشخيص مبكرًا ، يمكن بدء العلاج بشكل أسرع. هذا يزيد من احتمالية حدوث تطور إيجابي في المسار اللاحق للمرض.

ومع ذلك ، فإن التحدي في العلاج يكمن في التعامل مع التطور التدريجي للمرض بشكل عام. نظرًا لأن سبب الاضطراب لم يتم توضيحه بالكامل بعد ، يقرر الأطباء خطوات العلاج التالية بناءً على الحالة الفردية. يمثل المرض عبئًا نفسيًا وعاطفيًا قويًا على الشخص المعني ، وفي كثير من الحالات تؤدي الظروف العامة إلى الإصابة بأمراض نفسية ثانوية.

غالبًا ما يكون جسم المريض ضعيفًا لدرجة أن الأساليب العلاجية المستخدمة لا تحقق النجاح المطلوب. على الرغم من تخفيف العديد من الشكاوى ، لا يزال من الصعب التنبؤ بكيفية تطور التطور الشخصي للشخص. بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، فإن عمليات نقل الدم المنتظمة ضرورية لتحسين الصحة العامة. بشكل عام ، تزداد قابلية الإصابة بالعدوى ومعها خطر حدوث المزيد من الاضطرابات الصحية. بالنسبة لبعض المرضى ، فإن عملية زرع نخاع العظم هي الفرصة الأخيرة للتحسن في التطور العام.

منع

لا يمكن الوقاية من أمراض التكاثر النقوي بوعود كبيرة لأن أسباب تطور المرض لم يتم توضيحها بشكل قاطع بعد.

الرعاية اللاحقة

تتطلب أمراض التكاثر النقوي مثل كثرة الحمر الحقيقية رعاية متابعة مكثفة. يجب أن يخضع المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص لإراقة الدماء بشكل دوري. هذا يقلل من عدد خلايا الدم ويتحكم في قيم الدم. إذا تم تعديل قيم دم المريض بشكل جيد ، فقد أتقن الخطوة الأولى.

ثم عليك التفكير على المدى الطويل. من المهم الحفاظ على نجاح العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، تشمل الرعاية اللاحقة جعل الحياة مع المرض إيجابية قدر الإمكان. في كلتا الحالتين ، يجب أن يكون المريض على اتصال منتظم مع طبيبه.

مع أمراض التكاثر النقوي ، تعتبر المتابعة المنتظمة وفحوصات المتابعة مهمة للغاية. تعمل مواعيد الفحص على التحقق من نجاح العلاج. على أساس الرفاهية الجسدية ، يقوم الطبيب بتحسين العلاج وتكييفه مع الاحتياجات الفردية.

إذا شعر المرضى بعدم الراحة بين المواعيد ، فيجب عليهم الاتصال بأخصائي الرعاية الصحية على الفور. لا ينصح بالانتظار حتى الموعد التالي. لا يتعين على المتضررين قبول أي شكاوى. يمكن للطبيب علاج هذا بوسائل بسيطة.

بالإضافة إلى ذلك ، سيقوم بمراجعة الشكاوى المعنية وبدء تحقيقات إضافية وفقًا لذلك. هناك أيضًا جوانب أخرى يجب مراعاتها والتي تتجاوز الحدود المادية. قد تكون زيارة الطبيب النفسي مفيدة إذا كان المرض يؤثر أيضًا على نفسية المريض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن مرض التكاثر النخاعي هو اضطراب وراثي ، فإن إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة. يمكن أن يكون العلاج من الأعراض. ومع ذلك ، إلى جانب العلاج الطبي ، يمكن ويجب إيجاد تدابير فردية لتحسين نوعية الحياة.

ينصب التركيز هنا على إبطاء المسار السلبي للمرض والحفاظ على استقلالية المريض. يمكن استخدام طرق مختلفة لتحقيق ذلك ، والتي يتم من خلالها اختيار الطريقة الأنسب للمريض. يمكن أن تدعم العلاجات البديلة مثل التأمل أو اليوجا أو التمارين البدنية الأخرى علاج الألم وتقليل التوتر الناجم عن المرض. يمكن للأطباء أو المعالجين النفسيين أو المعالجين المهنيين تقديم تعليمات للتمارين التي يمكن إجراؤها بشكل مستقل في المنزل. التكرار المستمر مهم لنجاح هذه الأساليب. هذه هي الطريقة الوحيدة للحفاظ على الأداء.

نظرًا لأن مسارات المرض مختلفة جدًا ، يمكن أن يساعد في تجربة مثل هذه التدابير المختلفة. بشكل عام ، من المستحسن مراعاة البيئة النفسية الاجتماعية للمريض. توفر الشبكة الاجتماعية السليمة الدعم ويمكن أن تساعد في التعامل مع آثار مرض التكاثر النقوي.