متلازمة POEMS

ال متلازمة POEMS هو تباين نادر للورم النخاعي المتعدد المصحوب بظهور الورم. في جميع المرضى تقريبًا ، يمكن الكشف عن القيم المتزايدة لعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF).

ما هي متلازمة POEMS؟

ال متلازمة POEMS هو مرض الأباعد الورمي. يشير الاختصار POEMS إلى الأسماء الإنجليزية لأعراض اعتلال الأعصاب المتعدد ، واعتلال الغدد الصماء ، والتدرج M ، وتغيرات الجلد ، والتضخم العضوي. كيف تتطور متلازمة POEMS غير معروف حتى الآن.

غالبًا ما تحدث المتلازمة بين سن 50 و 60. غالبًا ما يتم الخلط بينه وبين اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن. تشخيص خاطئ خطير ، لأن علاج اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين غير فعال على الإطلاق في متلازمة POEMS. يتم علاج متلازمة POEMS بجرعات عالية من العلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية.

الأسباب

لا يزال أصل المرض متعدد الأجهزة غير واضح. ومع ذلك ، يبدو أن VEGF السيتوكيني يلعب دورًا مهمًا في التسبب في المرض. في المرضى الذين يعانون من متلازمة POEMS ، يرتفع مستوى مصل VEGF بشكل ملحوظ. كما أنه يرتبط بنشاط المرض. هذا يعني أنه كلما ارتفع مستوى VEGF ، زادت وضوح الأعراض.

VEGF هو عامل نمو بطاني مطلوب عادة لتشكيل أوعية جديدة وخلايا بطانية جديدة. في متلازمة POEMS ، يبدو أن زيادة مستوى مصل VEGF نتيجة لزيادة نشاط خلايا البلازما. في الكميات الأعلى ، يبدو أن VEGF يزيد من نفاذية الأوعية. هذا يؤدي إلى احتباس السوائل في الأنسجة ، مما يؤدي إلى تلف الأعصاب.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

متلازمة POEMS هي مرض متعدد الأجهزة. وعليه فإن للمرض وجوه عديدة. لا يظهر كل مريض كل الأعراض. يشكو العديد من المرضى من أعراض يمكن أن تعزى إلى تلف الأعصاب المحيطية. يُعرف هذا الضرر أيضًا باسم اعتلال الأعصاب المحيطي. تحدث اضطرابات حساسية في الأطراف (تخدير) ، أحاسيس غير طبيعية وفشل حركي.

في وقت لاحق ، تكون الأعصاب أيضًا حساسة للضغط. يمكن ملاحظة ذلك ، على سبيل المثال ، من خلال الألم في ضغط ربلة الساق. يمكن أن تنجم الاضطرابات التغذوية على شكل تلف الجلد أيضًا عن تلف الأعصاب النباتية. تظهر المتلازمة أيضًا في جميع المرضى على أنها مرض خلايا البلازما أحادية النسيلة.

هذا يغير تكوين البروتينات في بلازما الدم. عادة ما يتكاثر الغلوبولين المناعي بشكل مرضي. المايلوما المتعددة هي واحدة من أكثر أمراض خلايا البلازما وحيدة النسيلة شيوعًا والتي تحدث في سياق متلازمة POEMS. في معظم الحالات يكون ورم بلازما IgG. تتكاثر خلايا البلازما في نخاع العظم وتنتج غلوبولين مناعي كامل أو غير كامل من النوع G.

يؤدي الانتشار المدمر لاستنساخ الخلايا في العظام إلى إزاحة الخلايا الجذعية الأخرى لتكوين الدم. ينتج عن ذلك فقر دم مصحوب بأعراض مثل التعب ، والاستعداد للإصابة بالعدوى وصعوبة التركيز. نظرًا لإنتاج عدد أقل من الصفائح الدموية ، يزداد ميل المرضى للنزيف. تمنع الغلوبولينات المناعية أيضًا نشاط بانيات العظم في العظام. يذوب العظم ويزداد مستوى الكالسيوم في الدم.

يشعر المريض بانحلال العظم على شكل آلام في الظهر أو آلام في الكتف. يمكن أن يؤدي فرط كالسيوم الدم إلى تلف الكلى. قد يتطور القصور الكلوي. يعاني العديد من مرضى متلازمة POEMS أيضًا من مرض Castleman. هنا يتم تضخم واحدة أو أكثر من العقد الليمفاوية بسبب تضخم.

يمكن أن يتطور اعتلال الغدد الصماء أيضًا مع تقدم المرض. في حالة اعتلال الغدد الصماء ، يحدث اضطراب في إنتاج الهرمونات أو تنظيم الهرمونات أو تأثير الهرمون. إن اعتلالات الغدد الصماء المعروفة هي مرض جريفز وداء السكري من النوع 2 ومتلازمة كوشينغ وقصور الغدة الدرقية وفرط نشاط الغدة الدرقية.

في كثير من المرضى ، يظهر المرض في البداية على شكل تغيرات جلدية. هذه تختلف من مريض لآخر وليس لها مظهر محدد بوضوح ولا مكان مفضل.

التشخيص ومسار المرض

لإجراء التشخيص ، يمكن تقسيم أعراض متلازمة POEMS إلى معايير إلزامية وأساسية وثانوية. من أجل إجراء تشخيص متلازمة POEMS ، يجب استيفاء المعيارين الإجباريين. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يكون هناك معيار رئيسي وثانوي. المعياران الإجباريان هما اعتلال الأعصاب المحيطي ومرض خلايا البلازما وحيدة النسيلة.

تشمل المعايير الرئيسية زيادة مستويات مصل VEGF ، ومرض Castleman ، وآفات العظام المتصلبة. تشمل المعايير الإضافية تضخم الأعضاء ، تغيرات الجلد ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الصفيحات ، اعتلال الغدد الصماء وكذلك الحليمة المحتقنة والحجم الزائد خارج الأوعية.

المضاعفات

لا يجب أن تؤدي متلازمة POEMS إلى مضاعفات أو أعراض في كل حالة. في كثير من الحالات ، يمكن أن يعيش المصابون حياة خالية من الأعراض. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، تؤدي المتلازمة إلى الشلل واضطرابات الحساسية الأخرى. وقد يؤثر أيضًا على حياة المريض اليومية ، بحيث يعتمد المتضررون على مساعدة الآخرين في حياتهم.

قد تشعر أيضًا بألم في ربلة الساق. تتلف الأعصاب نفسها بشكل لا رجعة فيه ولا يمكن استعادتها. يعاني المرضى أيضًا من اضطرابات في التركيز والإرهاق بسبب متلازمة POEMS. بسبب ضعف جهاز المناعة ، غالبًا ما يكون المرضى عرضة للعدوى والأمراض المختلفة. يمكن أن تحدث آلام الظهر أيضًا مع هذا المرض.

إذا لم يتم علاج متلازمة POEMS ، تحدث مشاكل في الكلى ، وفي أسوأ الحالات ، يحدث فشل كلوي. لا يمكن علاج سبب متلازمة POEMS. لهذا السبب ، يتم علاج الأعراض فقط. عادة ما يتم تقليل متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب على الأشخاص الذين يعانون من أمراض في الأطراف والذين يعانون من اضطرابات الحساسية استشارة الطبيب. إذا كانت هناك اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي أو أحاسيس غير طبيعية أو مشية غير مستقرة ، يلزم الطبيب. هناك حاجة لطبيب في حالة الرقة أو مضاعفات الحركة أو تقييد الحركة. إذا استمرت الأعراض لفترة طويلة أو إذا انتشرت أكثر ، فإن الشخص المصاب يحتاج إلى المساعدة. تشير القابلية للإصابة بالعدوى أو آلام الظهر أو الكتفين إلى إعاقات صحية يجب فحصها وعلاجها.

يجب تقديم ميل متزايد للنزيف إلى الطبيب. إذا تعذر وقف النزيف الموجود ، فمن الضروري طلب العلاج الطبي. يجب مناقشة التعب والإرهاق وانخفاض الأداء البدني والعقلي مع الطبيب.

يجب مناقشة الاضطرابات في التركيز والانتباه ، وانخفاض الرفاهية وانخفاض جودة الحياة مع الطبيب. إذا كان الشخص المعني يعاني من اضطرابات في التبول أو ألم في منطقة الكلى ، فمن الضروري إجراء فحص شامل لتوضيح السبب. يعتبر وجود دم في البول أو الشعور العام بالضيق مصدر قلق. إذا كان الشخص المعني يعاني من تضخم في الليمفاوية وشعور بالمرض لفترة طويلة من الزمن ، فمن المستحسن استشارة الطبيب.

العلاج والعلاج

يعتمد علاج متلازمة POEMS على المبادئ التوجيهية لعلاج ورم البلازماويات. هذا متعدد الوسائط ومتعدد التخصصات. هذا المرض لا يمكن علاجه ولكنه قابل للعلاج. أهداف العلاج هي تخفيف الأعراض ووقت البقاء على قيد الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب منع المضاعفات المحتملة. في ورم البلازما من المرحلة الثانية وفي المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا ، يتم إجراء العلاج الكيميائي وفقًا للمخطط الألكسياني باستخدام ملفالان وبريدنيزون.

يجب أن يقلل هذا من تركيز الغلوبولين المناعي في الدم ويقلل من خلايا البلازما في نخاع العظام بنسبة 50 بالمائة. مع هذا التطبيع الجزئي للقيم المختبرية ، تتحسن حالة المريض أيضًا. بدلاً من ذلك ، يمكن أيضًا استخدام الثاليدومايد أو بورتيزوميب كعوامل علاج كيميائي. في المرضى الأصغر سنًا ، المعيار الذهبي هو زرع الخلايا الجذعية الذاتية من نخاع العظم.

يجب أن يقترن هذا بجرعات عالية من العلاج الكيميائي النقوي. يعتبر زرع الخلايا الجذعية الخيفي من نخاع العظم المتوافق مع الأنسجة ألطف. ومع ذلك ، فإن معدل التكرار أعلى هنا. كما يتلقى المرضى البايفوسفونيت لتقليل انحلال العظام. لهذا ، يتم غرس pamidronate شهريا. يتم علاج فرط كالسيوم الدم أيضًا بالأدوية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص مرضى متلازمة POEMS صعب. في كثير من الحالات ، يُساء تفسير العلامات والأعراض الحالية على أنها التهاب مزمن متعدد الأعصاب ومزيل للميالين. المشكلة هي أن العلاج لا يزال غير فعال. لا يوجد علاج لأعراض المتلازمة الفعلية. يمكن أن يكون لذلك عواقب وخيمة على المتضررين.

من المؤكد أن متلازمة الأباعد الورمية POEMS تقلل من وقت البقاء على قيد الحياة. تتمثل الأعراض الرئيسية في اعتلال الأعصاب المتعدد ، والتضخم العضوي ، واعتلال الغدد الصماء ، وتدرج M وتغيرات الجلد. ومع ذلك ، عادة ما تظهر هذه الأعراض بشكل متكرر في وقت لاحق من الحياة. في هذا الصدد ، لا يجب دائمًا اعتبار محدودية العمر في متلازمة POEMS خطيرة.

نظرًا لأن أسباب تطور متلازمة POEMS غير معروفة ، فإن الوقاية المستهدفة غالبًا ما تكون غير ممكنة في السنوات الأصغر. تُستخدم العلاجات متعددة الوسائط في الغالب لعلاج متلازمة POEMS. والهدف من ذلك هو تحسين نوعية الحياة. التدابير العلاجية الوحيدة المتاحة حاليًا هي إعطاء جرعات عالية من عوامل العلاج الكيميائي أو زرع الخلايا الجذعية للمرضى الأصغر سنًا كمعيار ذهبي.

إذا تُرك دون علاج ، فإن تشخيص متلازمة POEMS يزداد سوءًا. يمكن أن تحدث مشاكل في الكلى وقصور كلوي. لا يمكن علاجها إلا بغسيل الكلى أو زرع الأعضاء. قد يكون لدى المصابين أيضًا ميل متزايد للنزيف أو ضعف جهاز المناعة. يهدف العلاج إلى تجنب المضاعفات وإطالة وقت البقاء على قيد الحياة.

منع

ليس من الواضح حتى الآن كيف ولماذا تتطور متلازمة POEMS. لذلك لا توجد تدابير وقائية فعالة.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، لا يملك المريض المصاب بمتلازمة POEMS أي خيارات متابعة خاصة ، حيث يجب أولاً وقبل كل شيء معالجة هذا المرض بشكل شامل وصحيح من قبل الطبيب. فقط من خلال الاكتشاف المبكر للمرض والعلاج اللاحق يمكن منع المزيد من المضاعفات.

كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة. كقاعدة عامة ، يعتمد المصابون بمتلازمة POEMS على تناول الأدوية المختلفة التي يمكن أن تخفف الأعراض بشكل دائم. من المهم دائمًا التأكد من تناول الدواء بشكل صحيح وأن الجرعة صحيحة.

إذا كانت لديك أي أسئلة أو لم تكن واضحًا ، يجب عليك دائمًا استشارة الطبيب أولاً. في كثير من الحالات ، يعني المرض أيضًا أن المرضى يعتمدون على مساعدة ورعاية أسرهم. كما أن للمحادثات المحبة والمكثفة تأثير إيجابي على المسار الإضافي للمرض ويمكن أن تمنع الاكتئاب أو الأمراض العقلية الأخرى. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تقلل متلازمة POEMS من متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

هذه الحالة لها العديد من الوجوه ، لذلك قد يستغرق الأمر وقتًا طويلاً لإجراء التشخيص. هذا أمر مرهق لكثير من المرضى مثل العلاجات التالية أو حقيقة أنهم يعتمدون على مساعدة الآخرين. لذلك فمن المستحسن بالتأكيد طلب الدعم النفسي خلال هذا الوقت.

يجد العديد من المرضى أيضًا أن الانضمام إلى مجموعة المساعدة الذاتية أمر مريح. نظرًا لأن متلازمة POEMS هي نوع من الورم النقوي المتعدد ، يمكن العثور على قائمة بجميع مجموعات المساعدة الذاتية على الإنترنت على موقع "Myelom Germany" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

نظرًا لأن متلازمة POEMS مرتبطة بقابلية الإصابة بالعدوى ، يمكن للمصابين مساعدة أنفسهم من خلال تقوية جهاز المناعة لديهم بأسلوب حياة صحي. من ناحية أخرى ، هذا يعني أن المرضى لا يدخنون ويشربون أقل قدر ممكن من الكحول حتى لا يتسببوا في أضرار إضافية لأجسامهم. من ناحية أخرى ، يشمل نمط الحياة الصحي أيضًا نظامًا غذائيًا يحتوي على فيتامينات ومعادن كافية. كما أن دورة النوم والاستيقاظ المنظمة والكثير من التمارين في الهواء النقي يدعمان أيضًا جهاز المناعة.

نظرًا لوجود ثمانين بالمائة من جميع الخلايا المناعية في الأمعاء ، يوصى أيضًا بتناول البروبيوتيك. هذه مكملات غذائية تحتوي على كائنات دقيقة حية. تتكاثر في الأمعاء ومن المفترض أن تساعد في الحفاظ على جهاز المناعة هناك.