المحفز الحيوي أوكسيديز كبريتيت يتسبب في تحويل مركبات الكبريت السامة من تحلل الأحماض الأمينية إلى كبريتات غير سامة.
إنه أمر حيوي وبالتالي يحدث في جميع الكائنات الحية. إذا تعرضت وظيفتها للاضطراب بسبب خلل جيني ، يحدث نقص أوكسيديز الكبريتيت. يمكن أن يكون لارتفاع نسبة الكبريتيت في الدم آثار سلبية على المرضى الأصحاء.
ما هو أوكسيديز كبريتيت؟
أوكسيديز الكبريتيت (اسم الجين: SUOX) هو اسم إنزيم يحتوي على الموليبدينوم يتكون من 466 حمض أميني. إنه ينتمي إلى عائلة نازعات الهيدروجين الزانثين ويحدث في جميع الكائنات الحية تقريبًا. يحتوي على الموليبدينوم ، عنصر حيوي ، في وسطه.
يوجد المعدن هناك في شكله الحيوي المتاح كأنيون موليبدات. يستخدمه أوكسيديز الكبريتيت كعامل مساعد (مركب موليبدات - موليبدوبترين). يقوم الإنزيم بتحويل الأحماض الأمينية المحتوية على الكبريت مثل الميثيونين والسيستين وما إلى ذلك ، والتي يتم تناولها من خلال الطعام ، إلى أملاح كبريتية غير ضارة (كبريتات) ، والتي تفرز بعد ذلك في البول. في الثدييات ، يوجد المحفز الحيوي المسبب للكبريت بشكل أساسي في الكبد والكلى. يضمن إنزيم أوكسيديز الكبريتيت أن يتحد الأكسجين في الدم مع الأحماض الأمينية الأساسية ومواد الكبريت الأخرى.
تُستخدم الإلكترونات المنبعثة عبر سلسلة نقل الإلكترون لإنتاج ATP (أدينوسين ثلاثي الفوسفات). يحفز الإنزيم 10 أضعاف كمية الكبريتيت الموجودة في لتر واحد من الكحول كل يوم.
الوظيفة والتأثير والمهام
يستهلك كل شخص البروتينات المحتوية على الكبريت والمضافات الغذائية بشكل يومي. هذا الأخير موجود في الخضار المخللة وعصير الجريب فروت وما إلى ذلك ويهدف إلى حماية الطعام من الإصابة بالميكروبات وتغير اللون. أنها تشكل مواد باقة في النبيذ.
ينتج عن تكسير السيستين وحده 1680 مجم من الكبريتيت السام في الجسم كل يوم ، والتي يجب أن يتم تحويلها على الفور بواسطة أوكسيديز الكبريتيت حتى لا تتلف الأعضاء والأنسجة. يعمل الإنزيم مع المحفزات الحيوية الأخرى. الكبريتات سامة ويمكن أن تدمر المواد الحيوية في الجسم وتمنع عمليات التمثيل الغذائي الضرورية حتى بكميات صغيرة. لكي تكون قادرًا على تنفيذ إزالة السموم المهمة من الخلايا ، يحتاج أكسيداز الكبريتيت إلى عنصر التتبع الموليبدينوم.
يمكن أن يؤدي نقص هذا المعدن إلى عواقب وخيمة. يمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى الزئبق في الجسم أيضًا إلى تثبيط وظيفة أوكسيديز الكبريتيت.
التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى
ينتج أوكسيديز الكبريتيت بشكل رئيسي في الميتوكوندريا ، "مراكز الطاقة" في الخلايا. في الفئران ، على سبيل المثال ، يحدث 80 في المائة منها في ميتوكوندريا خلايا الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، لا يزال يتم تمثيله بقوة في خلايا الكلى.
يوجد أكسيد الموليبدينوم المطلوب لنشاط أوكسيديز الكبريتيت في المركز النشط للإنزيم. كما اكتشف العلماء مؤخرًا ، يمكن للجسيمات النانوية لثالث أكسيد الموليبدينوم أن تحل محلها في المرضى الذين يعانون من نقص الموليبدينوم. لديهم تأثير تحفيزي مماثل في الجسم مثل الإنزيم الطبيعي. بهذه الطريقة ، يمكن علاج الأمراض القاتلة سابقًا مثل بيلة سلفوسيستينية.
الأمراض والاضطرابات
يمكن أن يتسبب نقص أوكسيديز الكبريتيت في حدوث تفاعلات ربو وحتى تأقية لدى الأشخاص الأصحاء ، حيث يؤثر الجهاز العصبي السمبتاوي على الخلايا البدينة المسؤولة عن تطور الحساسية.
بالإضافة إلى ذلك ، إذا كان مستوى أوكسيديز الكبريتيت منخفضًا جدًا ، فقد يؤدي ذلك إلى التعب الشديد والصداع وانخفاض مستويات السكر في الدم. ومع ذلك ، فإن النقص الجيني في الإنزيم الحيوي له عواقب أسوأ. يولد المولود بتشوهات جسدية وإعاقات عقلية. يحدث هذا ما يسمى بنقص أوكسيديز الكبريتيت أو بيلة الكبريتيدات كعامل مساعد في الموليبدينوم (MoCo) في ما يقدر بنحو 100000 إلى 500000 ولادة. يُظهر الأطفال الذين يعانون من عيب أوكسيديز الكبريتيت المعزول أعراضًا مشابهة: اعتلال دماغي حاد ، ونوبات يصعب السيطرة عليها ، وتشنج ، وصغر رأس ، واسترخاء عضلي ، وضمور دماغي تدريجي.
نظرًا لأنه لا يمكن حاليًا علاج مرض نقص الإنزيم الوراثي المتنحي بشكل فعال ، فعادة ما يموت المرضى الصغار في مرحلة الطفولة: المركبات الكبريتية التي لا تتفكك الخلايا العصبية السامة وأغلفة المايلين للجهاز العصبي المركزي وتتراكم في الأنسجة الخلوية. بالفعل بعد الولادة توجد مشاكل في الأكل والقيء لمحتويات المعدة. يولد الأطفال بجمجمة مشوهة (جبين بارز ، عيون عميقة ، جفون طويلة بشكل مفرط ، شفاه سميكة ، أنف صغير). خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ، تنتقل العدسة في العين.
حوالي 75 في المائة من حالات بيلة السلفوسيستين الموصوفة حتى الآن ناتجة عن نقص MoCo: تُظهر جميع الإنزيمات الثلاثة المشاركة في تكسير الكبريت في الجسم ، أوكسيديز الكبريتيت ، وأكسيداز الزانثين والألدهيد أوكسيديز ، نشاطًا منخفضًا بشكل كبير. يرجع نقص أوكسيديز الكبريتيت المعزول إلى طفرة في جين SUOX (كروموسوم 12). يظهر في ثلاثة أنواع: النوع A (طفرة في جين MOCS1) ، النوع B (جين MOCS2) والنوع C (جين MOCS3). الطفرة من النوع أ هي الأكثر شيوعًا. يتم منع تكوين جزيء السلائف cPMP. ومع ذلك ، يمكن الآن تصنيع المادة وإدارتها في المختبر.من أجل تحسين فترة بقاء الطفل المريض على قيد الحياة ، يجب تشخيص مرض النقص في أسرع وقت ممكن ومعالجته بإعطاء موليبدات يوميًا في الوريد.
بهذه الطريقة ، يمكن احتواء المزيد من الضرر على الأقل. يعطى الطفل دواء مضاد للتشنج لمكافحة النوبات. يجب أن يكونوا أيضًا على نظام غذائي منخفض البروتين. بدلاً من ذلك ، يمكن أيضًا إدارة سلائف MoCo Z. يقلل من النوبات ويمنع المزيد من تلف الدماغ. يعلق الطب آمالًا كبيرة على علاج المرض غير القابل للشفاء حتى الآن باستخدام الجسيمات النانوية لثلاثي أكسيد الموليبدينوم ، والتي تلعب دور أوكسيديز السلفيت في الجسم. لمعرفة ما إذا كان الطفل الذي لم يولد بعد يعاني من نقص أوكسيديز الكبريتيت ، يمكن للمرأة الحامل فحص مستوى S-sulfocysteine في السائل الأمنيوسي.
