تلين الرغامي

أ تلين الرغامي هو مرض نادر نسبيًا يرتبط بعدم استقرار أو ليونة القصبة الهوائية (القصبة الهوائية) ويمكن إرجاعه إلى أسباب خلقية (فطرية) ومكتسبة. يعتمد تشخيص ومسار تلين الرغامي على السبب الأساسي.

ما هو تلين الرغامي؟

يؤدي تلين الرغامي إلى صعوبات في التنفس وصوت تنفس غير طبيعي. يفرق الأطباء بين تلين الرغامي الخلقي والمكتسب.
© SciePro - stock.adobe.com

مثل تلين الرغامي هو عدم استقرار في القصبة الهوائية ناتج عن عدم كفاية قوة دعامات الغضاريف التي تعمل على استقرار القصبة الهوائية ويمكن أن تؤثر على الأقسام الفردية أو القصبة الهوائية بأكملها.

نتيجة ليونة الهياكل الغضروفية للقصبة الهوائية ، يمكن أن يضعف التنفس مع زيادة مقاومة التنفس. بسبب الانخفاض الكبير في ضغط الشهيق السلبي عند الاستنشاق ، يمكن أن يؤدي ذلك أيضًا إلى انهيار القصبة الهوائية ، خاصة عندما تكون هناك حاجة متزايدة للأكسجين.

يتجلى تلين الرغامي في شكل صرير شهيق وزفير (ضجيج تنفس ثانوي عند التنفس للداخل أو الخارج) ، والمرونة المقيدة ، والتضيق الوظيفي (التضيق) ، والسعال ، والتسرع وضيق التنفس (زيادة أو صعوبة وظيفة الجهاز التنفسي) وزراق.

غالبًا ما يمد الرضع المصابون أعناقهم بشكل مفرط من أجل توسيع تجويف القصبة الهوائية (ما يسمى بوضع opisthotonus). مع تقدم المرض ، يمكن أن ينتشر الضعف إلى الشعب الهوائية (تلين الرغامي).

الأسباب

اعتمادًا على السبب الأساسي ، هناك ثلاثة أنواع من تلين الرغامي متباينة. في الشكل الخلقي أو الأولي ، عادة ما يكون هناك مرض خلقي في النسيج الضام مثل متلازمة كامبوميليا ، رتق المريء (تشوه المريء) أو الناسور الرغامي ، مما يؤدي إلى ضعف نمو غضروف القصبة الهوائية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث تلين الرغامي بسبب الضغط الخارجي (النوع 2) ، مما يضيق القصبة الهوائية. يحدث التضيق (التضيق) عادة بسبب أورام المنصف (بما في ذلك الورم الوعائي) ، والتشوهات الخلقية في الأوعية الدموية (بما في ذلك القوس الأبهري المزدوج ، ما يسمى بالحلقة الرئوية) ، والتكيسات القصبية ، والمريء أو تضخم الغدة الدرقية.

يحدث الشكل الثالث بسبب الالتهابات المزمنة (بما في ذلك التهاب الغضروف المتكرر) أو التنبيب المفرط الطويل مع ضغوط تهوية عالية ، مع زيادة المخاطر هنا ، خاصة عند الأطفال الخدج.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يؤدي تلين الرغامي إلى صعوبات في التنفس وصوت تنفس غير طبيعي. يفرق الأطباء بين تلين الرغامي الخلقي والمكتسب. عادة ما يرتبط التعبير الفطري بنتيجة إيجابية. لم يعد موجودًا بعد السنة الأولى أو الثانية من العمر حتى بدون علاج.

الأعراض أكثر شيوعًا في المرضى المعرضين. هناك تحسن في الوضع الرأسي أو المائل. يمكن اكتشاف العلامات الواضحة عند الاستنشاق. ثم تكون مقاومة المتضررين أكبر نسبيًا. يستمع الأطباء إلى التنفس كجزء من تشخيصهم وعادة ما يصفون الضوضاء بأنها قهقهة دجاج.

في الوقت نفسه ، تتحرك الخياشيم مع الشهيق والزفير ، والتي غالبًا ما تكون مخفية عن المريض. يمكن أن تحدث حركات البندول في البطن. غالبًا ما يكون الأطفال والبالغون المرضى غير قادرين على التأكد من الأعراض المذكورة بأنفسهم. هذا هو السبب في ضرورة استشارة الطبيب.

إذا حدد المصابون المشاكل مسبقًا ، فإنها تؤثر على التنفس. غالبًا ما تتم الإشارة إلى المشكلات في المواقف العصيبة. يبدأ ضيق التنفس بسرعة عند ممارسة الرياضة أو عند المشي في مشية واضحة. ثم يتفاعل الأشخاص المصابون بالسعال ويلهثون الهواء. كما ينشأ الخوف والذعر بانتظام.

التشخيص والدورة

أول اشتباه في واحد تلين الرغامي غالبًا ما ينتج عن الأعراض السريرية. يشير انخفاض تدفق الهواء أثناء الزفير (الزفير) كجزء من فحص وظائف الرئة أيضًا إلى احتمال وجود تلين الرغامي.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تمييز التضيق الوظيفي الناجم عن تلين الرغامي عن تضيق القصبة الهوائية الثابت. يتم تأكيد التشخيص عن طريق تنظير الألياف الضوئية ، والذي يتيح تقييم التغيرات الديناميكية في تجويف القصبة الهوائية في مراحل الجهاز التنفسي المختلفة. يمكن أن تكشف طرق التصوير التشخيصي مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية عن تلين الرغامي نتيجة للضغط الخارجي. يعتمد مسار وتلين الرغامي بشدة على السبب الأساسي.

في حين أن الأشكال الخلقية عادةً ما يكون لها تكهن جيد جدًا وتكون إلى حد كبير منبعثة من تلقاء نفسها ، فإن الشكل المرتبط بالعدوى لديه تشخيص أقل ملاءمة. يعتمد تشخيص الأشكال الأخرى المكتسبة من تلين الرغامي على إمكانية القضاء على العوامل المحفزة (الأورام أو التشوهات).

المضاعفات

يمكن أن تسبب صعوبات التنفس النموذجية لتلين الرغامي مضاعفات مختلفة مع تقدم المرض. في البداية ، قد يكون هناك صعوبة في التنفس. نتيجة لذلك ، هناك نقص في إمداد الدماغ بالأكسجين ، مما قد يكون له عواقب مهددة للحياة ، خاصة بالنسبة للرضع والأطفال الصغار.

مع تلين الرغامي القوي ، والذي يتفاقم أيضًا بسبب الالتهابات ، هناك خطر حاد للاختناق. يمكن أن تنشأ المضاعفات أيضًا من المرض الأساسي. على سبيل المثال ، إذا كان التلين الرغامي مبنيًا على ورم ، فهناك دائمًا خطر أن ينتشر أو يتضخم ويزيد من صعوبة التنفس.

إذا كانت الدورة شديدة ، فإن التكهن سيكون ضعيفًا إلى حد ما. يموت الكثير من الأطفال بسبب المرض أو يعانون من توقف النمو واضطرابات نفسية بسبب نقص الأكسجين. يعتبر العلاج الدوائي عبئًا ثقيلًا على الرضع والأطفال الصغار ، ويمكن أن تؤدي الجرعة الزائدة بسرعة إلى مضاعفات خطيرة ، كما يمكن أن تحدث آثار جانبية.

ينطوي الإجراء الجراحي على المخاطر المعتادة ، أي مخاطر العدوى والنزيف وتلف الأعصاب أو الأوعية الدموية. يعد تجبير القصبة الهوائية مشكلة خاصة. يحدث التهاب أو إصابات حساسة في القصبة الهوائية مرارًا وتكرارًا. بعد الجراحة ، يمكن أن تحدث أيضًا اضطرابات التئام الجروح ونزيف ثانوي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تعد صعوبات التنفس العامة مدعاة للقلق بشكل عام. إذا حدثت في مواقف تتطلب جهدًا بدنيًا أو أثناء الأنشطة الرياضية ، فغالبًا ما تكون جزءًا من رد فعل طبيعي. بمجرد انحسار الشكاوى في غضون فترة زمنية قصيرة عند أخذ مرحلة الراحة ، في معظم الحالات لا توجد حاجة لاتخاذ إجراء آخر. ومع ذلك ، إذا استمرت المخالفات في التنفس أو إذا زادت شدتها ، يجب استشارة الطبيب.

نظرًا لأن هذا المرض يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا ، هناك حاجة إلى طبيب بمجرد أن يظهر الأطفال حديثي الولادة أول تشوهات. إذا كانت هناك تغييرات في نشاط التنفس أثناء عملية النمو والنمو أو في مرحلة البلوغ ، فيجب أيضًا استشارة الطبيب. يُعد السعال وشحوب المظهر وانخفاض الأداء البدني علامات على وجود اضطراب صحي. في حالة الإرهاق أو الإرهاق السريع أو التعب ، يجب البدء في البحث عن السبب.

المساعدة الطبية مطلوبة أيضًا إذا كان الشخص المعني لديه خصائص عاطفية أو عقلية. يجب استشارة الطبيب في حالات عدم اليقين والخوف والذعر وسرعة ضربات القلب والتعرق. إذا كانت هناك مقاومة في الجسم عند استنشاق الأكسجين ، فهذه سمة مميزة للمرض ويجب مناقشتها مع الطبيب في أسرع وقت ممكن.

العلاج والعلاج

التدابير العلاجية مرفقة تلين الرغامي على المدى والسبب الأساسي وعمر الشخص المصاب على وجه التحديد. عادة ما يكون الشكل الخلقي منبعثًا من تلقاء نفسه ، وبسبب النمو ، يحدث استقرار جدار القصبة الهوائية في أول عامين إلى عام ونصف من العمر.

يمكن أن تساعد تدابير العلاج الطبيعي في تحسين وظيفة الجهاز التنفسي. في حالة حدوث عدوى ثانوية نتيجة للاحتباس المتزايد للإفرازات ، يمكن الإشارة إلى العلاج بالمضادات الحيوية مع الاستنشاق لترطيب المسالك الهوائية. في بعض الحالات ، خاصةً مع تلين القصبة الهوائية المنتشر أو عدم كفاية إمدادات الأكسجين ، يوصى بعلاج CPAP طويل المدى (CPAP = ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر) عبر قنية القصبة الهوائية أو قناع التهوية حتى يتم تثبيت الهياكل الغضروفية عن طريق النمو.

يشار إلى التدخل الجراحي للأشكال الشديدة أو التي تهدد الحياة والأطفال الذين لا يمكن فطامهم من علاج CPAP. لتجنب ضغط القصبة الهوائية ، يتم تثبيت الشريان الأورطي على عظم القص (عظم الصدر) في سياق الشريان الأورطي في حالة تلين القصبة الهوائية قصير المدى ، بحيث يكون للمنصف (المنطقة الوسطى) مساحة أكبر. إذا كان التلين الرغامي طويلًا ، يتم تقطيع القصبة الهوائية باستخدام دعامة معدنية قابلة للتوسيع داخل اللمعة.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب القضاء على العوامل المسببة لتلين الرغامي المكتسب. يجب إزالة التركيبات الضاغطة مثل الأورام أو تشوهات الأوعية الدموية أو تضخم الغدة الدرقية جراحيًا. من ناحية أخرى ، إذا كان من الممكن إرجاع التلين الرغامي إلى عدم الاستقرار المرتبط بالعدوى ، فيجب استخدام المضادات الحيوية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لأمراض الرئة والشعب الهوائية

منع

الشكل الخلقي لـ a تلين الرغامي يمكن الوقاية منها إلى حد محدود عن طريق معالجة التشوهات التي تسببها قدر الإمكان. يمكن الوقاية من تلين الرغامي المكتسب عن طريق العناية المناسبة بالتنبيب طويل الأمد والعلاج المتسق للأمراض الكامنة مثل الأورام أو تضخم الغدة الدرقية.

الرعاية اللاحقة

تلين الرغامي هو استرخاء في القصبة الهوائية ، والذي يمكن تبريره لأسباب مختلفة. ورعاية المتابعة ، التي يجب أن تركز على المرض الأساسي ، متنوعة بالمقابل. عند الرضع الذين يعانون من تلين القصبة الهوائية الخلقي ، يمكن لتغيير وضع الطفل في كثير من الأحيان تخفيف الأعراض مؤقتًا. إذا حدث الشفاء التلقائي بعد مرور بعض الوقت ، فإن هذا لا يتطلب أي رعاية متابعة خاصة في الدورة اللاحقة ، ولكن فقط العرض المنتظم لطبيب الأطفال ، الذي يضمن الشفاء التام.

إذا حدث تلين الرغامي نتيجة لتأثيرات خارجية مثل تضخم الغدة الدرقية ، فيجب معالجة المرض المسبب ، وكقاعدة عامة ، يجب إجراء عملية جراحية. هنا ، تم تصميم رعاية المتابعة للمرض الأساسي ، وبالتالي لا يمكن تقديمها كشكل واحد صالح. يجب مراعاة عواقب العملية وآثارها ومرافقة عملية الشفاء.

يجب أيضًا تضمين التلين الرغامي وشفائه في رعاية المتابعة من قبل أخصائي مناسب. إذا كان التلين الرغامي ناتجًا عن محفز معدي ، فإن العلاج الحاد بالمضادات الحيوية ضروري. في رعاية المتابعة ، يضمن الأخصائي الخلو من البكتيريا وشفاء التلين الرغامي. بالإضافة إلى ذلك ، يجب ملاحظة أن العلاج بالمضادات الحيوية يؤثر أيضًا على الجراثيم المعوية. يجب إعادة بناء هذا في الرعاية اللاحقة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن تحسين التلين الرغامي الخلقي عن طريق وضع الطفل على المعدة في الأشهر القليلة الأولى من الحياة. يؤدي هذا غالبًا إلى تحسن الأعراض على مدار شهور إلى سنوات. إذا كان المرض يعتمد على ضغط خارجي ، فيجب معالجة السبب. يمكن تحقيق ذلك ، على سبيل المثال ، من خلال العلاج باليود المشع أو استئصال السدادة إذا كانت الأعراض قائمة على تضخم الغدة الدرقية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تطبيق التدابير العامة النموذجية ، أي الراحة والحماية.

يجب معالجة تلين الرغامي الناجم عن العدوى بالأدوية ، على سبيل المثال عن طريق تناول المضادات الحيوية. العلاج المناسب هو الراحة. يمكن أن يؤدي تلين الرغامي الشديد إلى صعوبات في التنفس تهدد الحياة. إن المراقبة الجيدة للشخص المعني أمر أكثر أهمية. في حالة حدوث مشاكل الجهاز التنفسي المذكورة ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. يجب أن يوضع المريض في وضع جانبي مستقر بحيث يمكن التهوية الكافية للرئتين. اعتمادًا على شدة الأعراض وتوطينها ، يمكن بعد ذلك وضع أنابيب فغر القصبة الهوائية لضمان توفير الأكسجين. يجب فحص الأنبوب بحثًا عن الالتهاب والنزيف ، والذي يحدث بشكل رئيسي في الأشخاص الذين ضعف نظام المناعة لديهم بالفعل بشكل كبير بسبب المرض.

يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من تلين القصبة الهوائية باستمرار في الحياة اليومية ، حيث يمكن أن تحدث المضاعفات مرارًا وتكرارًا. لضمان وصول المساعدة بسرعة في حالة الطوارئ الطبية ، يجب الحفاظ على الاتصال الوثيق بخدمة الهاتف في حالات الطوارئ.