متلازمة ليل

ال متلازمة ليل هو مرض جلدي حاد يهدد الحياة ويرتبط بانحلال البشرة الواسع (انفصال البشرة) ويمكن إرجاعه إلى عدم تحمل الأدوية الواضح أو الإصابة بالمكورات العنقودية. مع حدوث حوالي 1: 1،000،000 ، تعد متلازمة ليل مرضًا نادرًا.

ما هي متلازمة ليل؟

مثل متلازمة ليل (أيضًا "متلازمة الجلد المسموط") هي مرض جلدي حاد نادر يهدد الحياة (مرض جلدي) مرتبط بانحلال البشرة (انفصال البشرة المتقرح) نتيجة التقرحات المعممة تحت الجلد.

في متلازمة ليل ، اعتمادًا على السبب الأساسي ، يتم التمييز بين الدواء الذي يسببه (انحلال البشرة النخري السمي أو TEN) ، والذي يصيب البالغين في المقام الأول ، والمتغير العنقودي (متلازمة الجلد المسموط العنقودية) ، والذي يُلاحظ بشكل خاص عند الرضع والأطفال الصغار. متباينة.

تتجلى متلازمة ليل في البداية من خلال فقدان الشهية والتهاب الأغشية المخاطية (التهاب الأنف) والشعور بالضيق (المرحلة البادرية). في المرحلة الحادة ، إذا استمرت الحمى ، تتطور حمامي متقرحة معممة (ظاهرة نيكولسكي) وانحلال البشرة واسع النطاق بسبب النخر.

بالإضافة إلى ذلك ، في كثير من الحالات تتأثر الأغشية المخاطية (خاصة الغشاء المخاطي للفم) بالنخر.تؤدي تآكل الجلد المميز لمتلازمة ليل إلى فقدان السوائل ، مما قد يؤدي إلى تعطيل توازن الإلكتروليت والماء.

الأسباب

ال متلازمة ليل يُعزى سببيًا إلى التعصب الواضح للأدوية (متلازمة ليل للعقار) أو عدوى بالمكورات العنقودية (متلازمة ليل العنقودية).

ينتج نوع المرض الذي يسببه الدواء عن رد فعل تحسسي سام للخلايا تجاه بعض الأدوية التي يتم تناولها. الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى مثل هذا التفاعل تشمل المنومات (الحبوب المنومة مثل الباربيتورات) ، والأدوية المضادة للالتهابات والمسكنات (مسكنات الألم مثل مشتقات البيرازولون) ، وبعض المضادات الحيوية (مثل السلفوناميدات مثل كوتريماكسول) ومضادات الاختلاج (بما في ذلك مضادات الصرع مثل كاربامازيبين). وحساب الوبيورينول (علاج النقرس).

من ناحية أخرى ، تحدث متلازمة لايل العنقودية بسبب سم خارجي (إكسفولياتين) تنتجه المكورات العنقودية الذهبية. في كثير من الحالات ، يسبق المرض التهاب الجلد القيحي أو التهاب الملتحمة أو التهاب البلعوم (التهاب بطانة الحلق) أو التهاب الأذن (التهاب الأذن). في حين أن البالغين عادة ما يكون لديهم مناعة بسبب الأجسام المضادة التي تحيد السموم الخارجية ، إلا أن هذا لم يتطور بعد عند الرضع والأطفال الصغار ، لذلك يمكن أن تظهر متلازمة لايل العنقودية كنتيجة للتفاعل السام للخلايا.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تظهر متلازمة ليل عادةً على شكل سيلان في الأنف وحمى وأعراض أخرى للإنفلونزا. في الوقت نفسه ، يشعر المصابون بتعب متزايد. تنخفض الشهية مع تقدم المرض ، مما قد يؤدي إلى فقدان الوزن وأعراض النقص. بشكل عام ، يكون المرضى أقل مرونة وينسحبون من الحياة الاجتماعية.

غالبًا ما تؤثر الأمراض المزمنة على الحالة العقلية وتسبب ، على سبيل المثال ، الاكتئاب أو اضطراب القلق. يمكن أن تحدث تغيرات الجلد أيضًا. يتميز الاحمرار المرئي للجلد. تؤدي هذه الحمامي في النهاية إلى انفصال واسع النطاق للبشرة.

إذا لم يتم علاج متلازمة ليل ، فقد يتطور الالتهاب الرئوي المصاحب لأعراض خطيرة. أثناء المرض ، يمكن أن تظهر أعراض أخرى ، يعتمد نوعها وشدتها على حالة المريض الصحية. إذا كان المريض يعاني بالفعل من مرض آخر ، يمكن أن تسبب متلازمة ليل أمراض القلب والأوعية الدموية الخطيرة.

تشمل الأعراض التعرق وسرعة ضربات القلب والعصبية ونوبات الهلع. في الحالات الشديدة يمكن أن يؤدي إلى انهيار الدورة الدموية أو حتى فشل القلب. تظهر أعراض متلازمة ليل فجأة وتتفاقم مع تقدم المرض. إذا تلقى المريض عناية طبية فورية ، فإن الأعراض تهدأ بعد بضعة أيام إلى أسابيع.

التشخيص والدورة

بالإضافة إلى الصورة السريرية ، فإن متلازمة ليل تم تشخيصه على أساس خزعة الجلد مع الفحص النسيجي اللاحق. تعمل النتيجة أيضًا على تحديد المتغير المحدد الحالي. على سبيل المثال ، في المتغير الذي يسببه الدواء ، يمكن اكتشاف تكوين فجوة وانفصال في البشرة بأكملها ، بينما في متلازمة لايل العنقودية ، يمكن ملاحظة انفصال الطبقة القرنية (طبقة الجلد الخارجية) من الطبقة الحبيبية (طبقة الخلايا الحبيبية من الجلد).

في التشخيص التفريقي ، يجب التمييز بين متلازمة ليل والقوباء المعدية الخشنة ، وطفح الحمى القرمزية ، ومتلازمة ستيفنز جونسون. يبلغ معدل الوفيات في متلازمة ليل المخدرات حوالي 30 إلى 50 في المائة ، حيث يمكن تقليل هذا المعدل إلى 20 في المائة مع العلاج المتسق والكافي. مع العلاج المبكر وغياب المضاعفات المحتملة (الالتهاب الرئوي والإنتان) ، يكون تشخيص متلازمة ليل العنقودية مواتية.

المضاعفات

غالبًا ما تسبب متلازمة ليل المصابين بالتعب والإرهاق. علاوة على ذلك ، هناك أيضًا فقدان للشهية ويظهر المتأثرون انخفاضًا ملحوظًا في المرونة. تقيد متلازمة ليل أيضًا الحياة الاجتماعية بشدة ، حيث لم يعد المصابون يشاركون بنشاط في الحياة الاجتماعية.

يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى العديد من الشكاوى النفسية أو الاكتئاب. تؤدي المتلازمة أيضًا إلى الحمى أو سيلان الأنف. بدون علاج ، يمكن أن تؤدي متلازمة ليل أيضًا إلى الالتهاب الرئوي ، والذي يرتبط بعدم الراحة والمضاعفات الخطيرة. يضعف جهاز المناعة لدى المصابين بهذه المتلازمة ، مما يسهل حدوث الالتهابات والالتهابات. يجب أيضًا تجنب الاتصال بالعالم الخارجي لمنع المزيد من العدوى.

علاج متلازمة ليل هو سبب ويعتمد على السبب. في الحالات المشغولة ، يمكن معالجة الشكاوى بشكل جيد ، حيث لا توجد عادة مضاعفات معينة. ليس من غير المألوف أن يدخل الشخص المصاب في غيبوبة اصطناعية إذا أصبح الألم شديدًا بسبب تغيرات الجلد. قد تقلل متلازمة ليل أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تشير أعراض الأنفلونزا مثل سيلان الأنف أو الحمى إلى مرض يجب توضيحه طبيًا. يُنصح الأشخاص المتأثرون برؤية طبيب أمراض جلدية يمكنه تشخيص متلازمة ليل أو استبعادها ثم بدء العلاج المناسب. تشير الأعراض المصاحبة مثل البقع الحمراء على الجلد أو التورم أو النوبات إلى مرض متقدم يجب علاجه على الفور. بالإضافة إلى ذلك ، إذا استمر الشخص في النوم أو أصيب بجروح مفتوحة ، فيجب نقله إلى المستشفى.

يجب على الأقارب مراقبة المريض عن كثب والاتصال بخدمات الطوارئ في حالة تدهور صحتهم. هذا صحيح بشكل خاص إذا كانت هناك علامات تعفن الدم أو الكبد أو الفشل الكلوي. نظرًا لأن متلازمة ليل يمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض دون علاج ، فإن التقييم الطبي ضروري بشكل عاجل بمجرد أن يتدهور المريض جسديًا أو عقليًا بشكل ملحوظ. أثناء العلاج وبعده ، يجب الاستمرار في التشاور الوثيق مع الطبيب بسبب ارتفاع مخاطر الآثار الجانبية والأضرار اللاحقة. يتم علاج متلازمة ليل من قبل طبيب أمراض جلدية أو طبيب باطني أو أخصائي أعضاء ، حسب الأعراض.

العلاج والعلاج

إذا كنت تشك في وجود ملف متلازمة ليل يشار إلى العلاج الطبي المكثف الفوري والمراقبة المستمرة للشخص المصاب. بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج المصابون بنقص المناعة عادةً إلى عزل عكسي للحماية من العدوى الثانوية ، والتي يتم من خلالها منع طرق الانتقال المحتملة نتيجة الاتصال بالعالم الخارجي.

في سياق علاج الأعراض ، عادة ما يتم استخدام نفس الإجراءات العلاجية المستخدمة في الحروق واسعة النطاق. يشمل ذلك المراقبة الدقيقة للمعايير المختبرية ، والحقن للتعويض عن فقدان السوائل ، والشوارد والبروتين من خلال الآفات الجلدية المفتوحة ، والعناية المعقمة والمطهرة للجروح مع إمكانية التعقيم الجراحي لمناطق الجلد الميتة ، والعناية الموضعية المركزة ووضع المريض على وسادة هوائية أو سرير مائي لمنع انفصال الجلد الناتج عن الضغط الإضافي.

في حالة وجود متلازمة ليل التي يسببها الدواء ، يتم إيقاف جميع الأدوية التي قد تكون قد تسببت في المرض وليست ضرورية للحياة ويتم حقن جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد عن طريق الوريد. للوقاية من المزيد من العدوى أو في حالة حدوث عدوى إضافية بالفعل ، يمكن الإشارة إلى العلاج بالمضادات الحيوية التي لديها إمكانية حساسية منخفضة.

في حالة متلازمة لايل العنقودية ، يكون العلاج بالمضادات الحيوية بجرعة عالية من المضادات الحيوية β-lactam شبه الاصطناعية في المقدمة ، في حين أن إعطاء الجلوكوكورتيكويد هو بطلان. بسبب التغيرات المؤلمة للغاية في الجلد ، فإن العديد من المصابين بمتلازمة ليل يدخلون أيضًا في غيبوبة اصطناعية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

التوقعات والتوقعات

إذا تم علاج متلازمة ليل في الوقت المناسب ولم تكن هناك مضاعفات مثل تسمم الدم أو الالتهاب الرئوي ، فإن التشخيص جيد. ثم تهدأ شكاوى الجلد في غضون عشرة إلى 14 يومًا. تبقى الندوب فقط في حالات نادرة جدا. إذا تم الكشف عن متلازمة ليل في مرحلة مبكرة ، يمكن في بعض الأحيان تجنب ظهور المرض. تحقيقا لهذه الغاية ، يتم إعطاء المريض مضادات حيوية لقتل مسببات الأمراض. إذا نجح العلاج ، فسوف تتحسن حالة المريض في غضون يوم إلى يومين.

إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تسبب متلازمة ليل مضاعفات مثل التندب وتلف الأعصاب. غالبًا ما تكون التغييرات البصرية مصحوبة بألم مزمن. من أجل ضمان عملية الشفاء الإيجابية ، يجب فحص المريض بانتظام من قبل الطبيب. قد يحتاج الدواء إلى تعديل أو معالجة أعراض محددة.

يمكن إجراء التشخيص النهائي بواسطة أخصائي يأخذ في الاعتبار عوامل أخرى مثل حالة المريض الصحية والتاريخ العائلي وأي أمراض مصاحبة. في الأطفال ، عادة ما يشفى المرض بشكل أسرع من البالغين ، الذين غالبًا ما يعانون من المرض لمدة أسبوع إلى أسبوعين.

منع

واحد متلازمة ليل عادة لا يمكن منعها. غالبًا ما يصبح عدم تحمل الدواء واضحًا إلا بعد تناول المستحضر المحدد. يمكن أن يقلل الاستخدام المستدام للأدوية والمراقبة الذاتية الدقيقة لابتلاع المواد التي يحتمل أن تكون محفزة من خطر الإصابة بمتلازمة ليل أو على الأقل تقليل آثار المرض من خلال التشخيص المبكر.

الرعاية اللاحقة

عادة ما تعتمد إجراءات متابعة الأمراض الجلدية إلى حد كبير على شدة المرض بالضبط ، بحيث لا يمكن بشكل عام التنبؤ بشكل عام. يجب أولاً وقبل كل شيء فحص متلازمة ليل ومعالجتها من قبل الطبيب حتى لا تؤدي إلى مزيد من المضاعفات أو الأعراض.

يمكن أن يكون لمستوى النظافة العالي أيضًا تأثير إيجابي على مسار هذه الأمراض. في معظم الحالات يتم علاج هذه الأمراض باستخدام الكريمات أو المراهم والأدوية.

يجب على الشخص المعني التأكد من الاستخدام المنتظم والجرعة الصحيحة من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم. الفحوصات المنتظمة من قبل الطبيب مهمة للغاية. في معظم الحالات ، ليس لمتلازمة ليل تأثير سلبي على متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن متلازمة ليل مرض يهدد الحياة ، فإن العلاج والرعاية الطبية ضروريان. يمكن أن تتعلق تدابير المساعدة الذاتية فقط بالرعاية والدعم من الأقارب.

في حالة عدم تحمل الدواء ، يجب إيقاف الدواء المعني أو استبداله بآخر بعد استشارة الطبيب. يمكن مواجهة الأعراض المحتملة مثل الحمى والإرهاق بالراحة في الفراش وتجنب الإجهاد غير الضروري. عادة ما يعتمد الشخص المصاب على الإقامة في المستشفى. إن رعاية الأقارب أو الأصدقاء المحبة لها تأثير إيجابي للغاية على مسار المرض. يمكن للمناقشات المكثفة مع المقربين أن تمنع وتعالج الشكاوى النفسية.

إذا تأثر الأطفال بمتلازمة ليل ، فيجب دائمًا إبلاغهم بالعواقب والمضاعفات المحتملة للمرض. علاوة على ذلك ، في كثير من الحالات ، يكون للتواصل مع مرضى آخرين من متلازمة ليل تأثير إيجابي للغاية على المرض. يجب التأكيد هنا على تبادل المعلومات والدعم الروحي المتبادل المحتمل. بشكل عام ، من المستحيل التنبؤ بما إذا كان سيتم علاج هذه المتلازمة.